Селезенка при железодефицитной анемии
Невоспалительные спленомегалии. Гемолитические анемии.Гепатолиенальные поражения. Заболевания, при которых имеется поражение клеток печеночной паренхимы, почти всегда протекают с увеличением селезенки. Спленомегалия отмечается поэтому при эпидемическом гепатите и его последствиях, токсических поражениях печеночных клеток с циррозом печени. Увеличение селезенки является обязательным симптомом хронического холангита. Диагностически важно, что наблюдающаяся одновременно желтуха, увеличенная и плотная печень, а также положительные результаты функциональных печеночных проб обычно являются указанием на первичную локализацию процесса в печени. К этой группе принадлежит также большая часть случаев так называемого синдрома Банти. Банти, как известно, считал, что первичным является заболевание селезенки (сблитерация фолликулов селезенки, фиброадения), обусловливающее вследствие воздействия селезеночных токсинов развитие поражений воротной вены и позднее цирроза печени. В настоящее время большинство авторов отклоняет представление о синдроме Банти как о самостоятельной нозологической форме. Гемолитические анемии. Увеличение селезенки возникает вследствие повышенного распада эритроцитов. Ведущие симптомы: изменения эритроцитов (сфероциты, мишеневидные клетки, серповидные клетки), ретикулоцитоз (не обязательно), билирубинемия. Тромбоцитопении. Решающее значение для диагноза имеют уменьшенное количество пластинок в периферической крови, морфологические изменения тромбоцитов и увеличение мегакариоцитов в костном мозгу. Спленомегалии, обусловленные механическими факторами. Портальная гипертония. Портальная гипертония возникает вследствие сужения кровяного русла в области воротной вены, печени или печеночных вен. Это сужение, вызывающее затруднение венозного оттока, обозначают как блокаду, и в зависимости от ее локализации выделяют различные формы гипертонии воротной вены. Внепеченочная форма блокады может быть подразделена на предпеченочную и послепеченочную (по току венозной крови.— Ред.). (Закупорка печеночных вен — синдром Budd — Chiari см. стр. 591.) При предпеченочной блокаде в свою очередь можно выделить в зависимости от места расположения препятствия для оттока различные формы. Они различаются также и по клиническим симптомам и наблюдаются главным образом у лиц более молодого возраста. При затруднении оттока в области селезеночных вен (сужение, тромбоз селезеночных вен) говорят о чисто селезеночной форме блока д ы. Клиническая картина ее весьма характерна. Поражаются обычно молодые люди в возрасте 15—30 лет. Клинически на первый план наряду с большой плотной селезенкой выступают кровотечения, часто обильные, изварикозно расширенных вен пищевода. Подобные кровотечения у молодых лиц всегда чрезвычайно подозрительны на-наличие тромбоза селезеночных вен. Если при этом обнаруживается увеличение селезенки, отпадает наиболее частая причина кровавой рвоты в молодом возрасте — язва желудка и двенадцатиперстной кишки. Другие заболевания, протекающие с варикозными расширениями вен пищевода (цирроз печени Лаэннека. псевдосклероз Вильсона, сифилитические поражения печени), легко исключить ввиду отсутствия нарушений функций печени В анамнезе часто имеются указания на длительные, многолетние, неопределенные расстройства пищеварения, иногда также явления частичной непроходимости кишечника. Не всегда удается выявить ранее перенесенный инфекционный процесс в области воротной вены (пупочное нагноение, перитифлит, панкреатит и т. п.), который имеет особенно ценное диагностическое значение. При наличии препятствия в области воротной вены (портальная форма блокады) различают стволовой тип (блокада основного ствола воротной вены), обычно протекающий более хронически, и корешковый тип (блокада мезентериальных вен) с более острым течением. При тромбозе воротной вены причиной затрудненного оттока являются в большинстве случаев врожденные дефекты развития [врожденное сужение воротной вены, кавернома ее, синдром Крювелье—Баумгартена (Cruveilhier—Baumgarten), т. е. внутрипеченочный тромбоз воротной вены с незаращением пупочной вены и вследствие этого с особо резко выраженным симптомом головы медузы). В типичных случаях врожденные дефекты развития проявляются между 5 и 10 года ми жизни. Затруднение венозного оттока может наблюдаться также при так называемом синдроме сдавления ворот печени, при котором имеется стенозирование воротной вены в месте ее вхождения в печень. Оно обусловлено изменениями лимфатических узлов, расположенных у ворот печени (вследствие холангита, панкреатита, туберкулеза, лимфогранулематоза и опухолей). При субгепатическом перивисцерите стенозиг рование воротной вены может быть вызвано плотной инфильтрацией 1igamentum hepatogastricum при дуодените, дивертикулите, холецистите, холангите и панкреатите. Разумеется, значительное препятствие для оттока составляют также тромбозы и тромбофлебиты в системе воротной вены. При всех этих патогенетических механизмах, приводящих к блокаде портального типа, речь идет почти всегда о вторичных проявлениях других тяжелых страданий (опухоли и т. п.). После упомянутых выше более легких заболеваний эти нарушения несомненно встречаются редко. Внутрипеченочная блокада имеет место при гепатите ив первую очередь при циррозе печени и хроническом хо-лангиогепатите. Она чаще встречается в более пожилом возрасте. Видео техники перкуссии селезенки– Также рекомендуем “Симптомы портальной гипертензии. Застойная селезенка.” Оглавление темы “Причины спленомегалий. Механизмы увеличения селезенки.”:
|
При выявлении синдрома анемии проводят дифференциальную диагностику между основными вариантами анемии. Были предложены алгоритмы диагностики анемий, основанные на морфологических изменениях эритроцитов (макро-, микро-, нормоцитоз; гипер-, гипо-, нормохромия; сфероцитоз, серповидноклеточность, овалоцитоз, мишеневидность и т.д.); на наличии в эритроцитах телец Жолли, колец Кебота, базофильной зернистости, телец Гейнца и др.; на характере нарушений эритропоэза (нормобластный, мегалобластный типы; клеточный, малоклеточный, «пустой» костный мозг); на характеристике регенераторных процессов (гипер-, гипо-, норморегенераторный); на наличии патологического гемоглобина (F, Н и др.), на особенностях иммунологических сдвигов (наличие антител к эритроцитам в сыворотке крови больного). Предложенные алгоритмы включают и некоторые клинические особенности: извращение вкуса, характерное для железодефицитной анемии; неврологические симптомы, характерные для В12-дефицитной, «свинцовой» анемии; кровоточивость (при апластической анемии); желтушность кожи и увеличение селезенки (характерно для гемолитической анемии); отечный синдром (при сопутствующей патологии почек, микседеме и т.д.).
Железодефицитные анемии отличаются от мегалобластых анемий рядом лабораторных и физикальных симптомов. Так, при мегалобластной анемии увеличен цветовой показатель, эритроциты отличаются большими размерами, наличием в них телец Жолли, колец Кебота (остатки ядерного вещества и ядерной оболочки); анемия сочетается с лейкопенией и тромбоцитопенией (при дефиците витамина В12 или фолиевой кислоты нарушается синтез ДНК во всех клетках крови); повышен уровень свободного билирубина (большие размеры эритроцитов снижают их способность к деформируемости и приводят к более быстрой гибели при прохождении через синусоиды селезенки, чем эритроцитов нормальных размеров). Костномозговое кроветворение совершается по мегалобластному типу; при дефиците витамина В12 или фолиевой кислоты темп пролиферации клеток резко замедляется, созревание ядра затормаживается, а гемоглобинизация происходит рано, так как нет дефицита железа и порфиринов. В связи с этим при незрелом ядре цитоплазма эритрокариоцита уже гемоглобинизирована.
При расспросе больных выявляются жалобы на чувство жжения в языке, нарушение координации движений (при фуникулярном миелозе). Объективно отмечаются легкая желтушность кожи с лимонным оттенком, небольшое увеличение селезенки (в которой происходит разрушение мегалоцитов).
В биохимическом анализе крови содержание сывороточного железа и другие показатели обмена железа остаются в норме. При исследовании желудочной секреции обычно определяется ахилия. Обследование больного с мегалобластной анемии должно быть направлено на выявление патологии ЖКТ; при этом, как правило, обнаруживают атрофический гастрит типа А, резкое снижение секреторной функции желудка, изредка – рак желудка (чаще фундального отдела, где локализуются добавочные железы, продуцирующие внутренний фактор Касла), болезни тонкой кишки с синдромом мальабсорбции (прежде всего, при нарушении всасывания витаминов группы В), болезни толстой кишки с дисбиозом (микрофлора толстой кишки вырабатывает дневной запас витамина В12); дифиллоботриоз.
Дефицит железа при мегалобластной анемии развивается редко – только при наличии причин, ведущих к сочетанному дефициту, например при резекции тонкой кишки, синдроме мальабсорбции, а также при повышенной регенерации эритроцитов у больных в процессе лечения витамином В12.
Необходимость дифференцировать железодефицитные анемии с гемолитическими анемиями возникает в тех случаях, когда гемолитический криз сопровождается резким усилением эритропоэза, расходуется много железа, развивается гипохромия эритроцитов и снижается уровень сывороточного железа. Если при этом не нарушена функция печени и свободный билирубин в гепатоцитах трансформируется в связанный, то нет характерного признака гемолиза – увеличения свободного билирубина в сыворотке крови. В этих случаях железодефицитные анемии дифференцируют с врожденной или приобретенной гемолитической анемией (прежде всего, с наиболее часто встречающейся – аутоиммунной гемолитической анемией), с талассемией и болезнью Маркиафавы-Микели. От врожденной гемолитической анемии железодефицитные анемии отличается анамнезом: как правило, врожденную гемолитическую анемию диагностируют с детства, когда обращают внимание на частую желтушность склер и кожи, деформацию скелета (башенный череп, высокое нёбо, укорочение мизинца). При объективном исследовании обычно обнаруживают спленомегалию, что не характерно для железодефицитной анемии.
При талассемии анемия гипохромная, цветовой показатель ниже 0,8, что дает основание дифференцировать ее с железодефицитной анемией. Отличительными признаками талассемии являются: повышенное содержание сывороточного железа и свободного билирубина; своеобразное изменение осмотической резистентности эритроцитов: раннее начало гемолиза и позднее окончание, поскольку при талассемии имеются популяции эритроцитов как с пониженной, так и с повышенной стойкостью. Своеобразна и форма эритроцитов: гемоглобин расположен в них в виде колец (мишеневидные эритроциты), увеличено содержание ретикулоцитов и сидероцитов. Патогенез заболевания связан с нарушением синтеза глобина: одни цепи глобина синтезируютея быстрее, другие – медленнее, в результате накапливаются те из них, которые синтезируются быстрее. Соответственно накоплению тех или других цепей различают а-, ß-, у-талассемию. Накапливающиеся цепи глобина повреждают мембрану эритроцитов, которая разрушается быстрее обычного.
При микросфероцитарной гемолитической анемии в основе патогенеза лежит нарушение скелета мембраны эритроцита вследствие дефицита белков актина и спектрина. Неполноценная мембрана эритроцитов способствует пассивному проникновению внутрь эритроцита натрия и воды. Эритроцит разбухает, приобретает шаровидную форму, а при прохождении через межсинусовые пространства селезенки из-за неспособности деформироваться с него постепенно «стесывается» часть массы, он становится маленьким, шаровидным и через несколько оборотов крови разрушается в межсинусовых пространствах. Этому способствует наличие в межсинусовых пространствах гипотонического раствора за счет пониженного содержания глюкозы и холестерина.
Аутоиммунная гемолитическая анемия патогенетически характеризуется наличием в организме антител против неизмененных антигенов эритроцитов или эритрокариоцитов. В основе снижения аутотолерантности эритроцитов лежит угнетение функции или количества Т-супрессоров. Различают аутоиммунную идиопатическую гемолитическую анемию (без видимой причины) и симптоматическую гемолитическую анемию (например, при системной красной волчанке (СКВ) или лейкозах). По серологическим признакам разграничивают аутоиммунную гемолитическую анемию с неполными тепловыми антителами, с тепловыми гемолизинами, с полными холодовыми агглютининами и парциальную красноклеточную анемию. В типичных случаях аутоиммунная гемолитическая анемия характеризуется желтухой, спленомегалией, увеличением свободной фракции билирубина в крови, повышенной регенерацией, повышенным содержанием сывороточного железа. Только в случаях гемолитического криза при повышенном расходовании железа его концентрация в крови снижается и анемия приобретает железодефицитный характер. В подобных случаях признаками аутоиммунной гемолитической анемии, отличающими ее от железодефицитной анемии, являются увеличение селезенки и серологические исследования.
При аутоиммунной гемолитической анемии с неполными тепловыми агглютининами прямая проба Кумбса положительная (эритроциты больного в присутствии антиглобулиновой сыворотки дают агглютинацию). Аутоиммунная гемолитическая анемия с тепловыми гемолизинами протекает с отрицательной пробой Кумбса, но нередка положительная перекрестная сахарозная проба: происходит аггрегация эритроцитов донора в присутствии сыворотки больного, содержащей гемолизины и глюкозу; кроме того, у больных иногда наблюдается тромбоз периферических и мезентериальных сосудов. Аутоиммунная гемолитическая анемия с полными холодовыми агглютининами отличается характерными клиническими проявлениями: посинение пальцев рук, ног, ушей, кончика носа на холоде, обострение болезни в зимние месяцы; в мазке крови, в пробирке наблюдается агглютинация эритроцитов, которая исчезает, если пробирку или стекло подогреть. При холодовой аутоиммунной гемолитической анемии отмечается гемолиз эритроцитов донора в присутствии сыворотки больного, разведенной в тысячи и миллионы раз при температуре +4 °С.
Парциальная красноклеточная анемия описана у взрослых и у детей. В патогенезе заболевания лежит образование антител к эритрокариоцитам. Для нее характерно снижение количества эритрокариоцитов в пунктате костного мозга до 5-20%, значительное снижение количества ретикулоцитов, гемоглобина, повышение содержания железа в сыворотке крови и отложение его во внутренних органах, за счет чего увеличиваются селезенка и печень и может развиться сахарный диабет. Таким образом, парциальная красноклеточная анемия отличается от железодефицитной анемии гиперсидеремией, уменьшением количества клеток красного ростка в пунктате костного мозга.
Гипохромная анемия наблюдается у больных с болезнью Маркиафавы-Микели. Патогенез этого заболевания связан с дефектом мембраны всех клеток миелоидного ростка, что обусловлено мутацией на уровне клетки – предшественницы миелопоэза. Вследствие этого дефекта эритроциты, нейтрофилы и тромбоциты легко разрушаются в присутствии комплемента или в сахарозной среде с низкой ионной силой; они обладают повышенной чувствительностью к действию антител агглютининов. Характерно одновременное наличие двух клонов эритроцитов: нормального и мутировавшего. Патологически измененные клетки отличаются малой продолжительностью жизни. При их гибели выделяется множество факторов, способствующих свертыванию крови, поэтому у больных с болезнью Маркиафавы-Микели часто наблюдается тромбоз.
Клиника. На фоне жалоб гипоксического характера отмечается склонность к тромбозу периферических вен, а также боль в животе, обусловленная тромбозом мезентериальных сосудов. Кожные покровы бледные с желтушным оттенком. Через 2-3 года от начала болезни появляется гемоглобинурия – выделение мочи черного цвета, обычно после ночного сна, вследствие гемолиза эритроцитов в сосудах почек.
Что такое анемия и к чему она приводит
У здорового человека кровь переносит кислород с помощью гемоглобина — богатого железом белка. Он содержится в красных кровяных клетках — эритроцитах. Если в крови снижается количество эритроцитов, гемоглобина или железа — тело не получает достаточно кислорода. Врачи называют это состояние анемией или малокровием.
В легких случаях анемия вообще незаметна или вызывает небольшую слабость и усталость. В тяжелых — нарушает работу сердца и даже приводит к смерти.
По данным Всемирной организации здравоохранения, анемией болеют 1,62 млрд людей — это почти 25% населения планеты.
У кого чаще бывает анемия
Анемия есть у каждой третьей женщины, а у беременных она встречается почти у каждой второй. Риск снижается после менопаузы, когда прекращаются менструации. Также эта болезнь возникает у 40% детей до 5 лет.
Есть и другие признаки, которые указывают на высокую вероятность заболеть малокровием:
- Вам больше 65 лет.
- В рационе мало железа, витаминов В12 и В9.
- У вас есть заболевания тонкого кишечника: болезнь Крона или целиакия.
- У вас есть хронические болезни почек, печени, диабет или рак.
- Кто-то из близких родственников болел наследственным малокровием, например, серповидноклеточной анемией.
Семь признаков анемии
В легкой форме не будет никаких проявлений. Анемия может спрятаться за симптомами хронических заболеваний. В этих случаях обнаружить малокровие можно только с помощью анализа крови.
Существует много форм анемии, но поскольку все они нарушают доставку кислорода, у них есть общие признаки.
Слабость и утомляемость
Вы чувствуете постоянную слабость или быстро устаете от привычной работы, с которой раньше легко справлялись.
Ваши мышцы получают меньше кислорода, из-за чего им не хватает энергии. Также сердцу приходится работать сильнее, чтобы перекачивать больше крови и компенсировать недостаток кислорода в эритроцитах. В результате вы быстро устаете.
Бледная кожа
Гемоглобин делает кровь красной. Когда его мало, она розовеет. Из-за этого кожа и слизистые оболочки становятся бледными. Эту бледность легче всего заметить на внутренней поверхности нижнего века. У здорового человека она ярко-красная. Если цвет стал бледно-розовым, вероятно у вас анемия.
Одышка
Обычно появляется при физической нагрузке, например ходьбе. Когда мышцы активно работают, им нужно много кислорода. Но при анемии они получают меньше необходимого. Тогда мозг отдает приказ дышать чаще, чтобы насытить эритроциты большим количеством кислорода. Если вы раньше спокойно ходили на длинные расстояния, а теперь чувствуете, что задыхаетесь, как при быстром беге, — это признак малокровия.
Будьте осторожны: одышка может быть симптомом COVID-19. Смотрите нашу галерею о новом коронавирусе:
Головная боль и головокружение
Они также могут сопровождаться шумом в ушах. Из-за низкого гемоглобина в мозг попадает мало кислорода. Это вызывает головокружение и шум в ушах. Также в кровеносных сосудах повышается давление, они набухают, из-за чего возникает головная боль. Существуют десятки причин головной боли, но если она появляется часто и сопровождается головокружением — это может указывать на анемию.
Обмороки
В тяжелых случаях из-за недостатка кислорода в мозге вы можете терять сознание на несколько минут.
Аритмия
Это нарушение сердечного ритма. Чаще всего при анемии бывает тахикардия — учащенное сердцебиение. У вас наверняка было такое при занятиях спортом или эмоциональном стрессе. Но если сердцебиение появляется, когда вы ничего не делаете — это тревожный признак. Он говорит, что сердцу приходится работать интенсивней, чтобы обеспечить клетки достаточным количеством кислорода.
Также при анемии сердце может биться неправильно — периодически учащаться или замедляться.
Холодные руки и ноги
Чем меньше кислорода попадает в клетки, тем меньше тепла они выделяют. Поэтому многие пациенты с анемией жалуются, что у них быстро мерзнут руки и ноги даже в теплое время.
Эти симптомы бывают при любой анемии, будь то вызванной недостатком железа или разрушением эритроцитов. Но есть и другие признаки, которые относятся только к отдельным видам малокровия.
Железодефицитная анемия
Она возникает из-за недостатка железа, из которого построен гемоглобин. Вот ее отличительные признаки:
- Кожа становится сухой и шелушится.
- Волосы легко ломаются и выпадают.
- В уголках рта появляются ранки.
- У вас меняется вкус еды, тяжело глотать обычную пищу.
- Ноги непроизвольно дергаются во сне.
Все эти симптомы называют сидеропенией. Они могут появиться, даже когда анемии еще нет и гемоглобин нормальный, но запасы железа уже истощаются. Это так называемый латентный дефицит железа, своего рода переходная стадия от здоровья к анемии. Чтобы обнаружить это состояние, нужно сделать анализ на уровень ферритина — белка, который запасает железо. Обычный анализ крови не покажет никаких изменений.
Эту анемию лечить проще всего: в легких случаях нужно есть больше мяса, в тяжелых — пропить таблетки с железом.
Смотрите в нашей галерее 8 противоречивых фактов о вреде и пользе красного мяса:
B12-дефицитная анемия
Витамин В12 участвует в создании новых клеток крови. Когда его мало, клетки получаются слишком большими и нефункциональными, к тому же их становится меньше. В12 выполняет и другие задачи, поэтому при недостатке витамина возникают эти симптомы:
- Язык становится красным или малиновым и воспаляется.
- Во рту появляются небольшие ранки.
- Вы чувствуете покалывание и беганье мурашек по коже.
- Меняется настроение, вы становитесь раздражительными, иногда возникает депрессия.
- Ухудшается память, вам тяжело сосредоточиться и выполнять умственную работу.
- Возникают проблемы с координацией движений, нарушается походка.
Эту проблему легко решить приемом таблеток с витамином В12.
Гемолитическая анемия
Эритроциты живут 125 дней, а потом их разрушает селезенка.
Но иногда что-то идет не так и селезенка начинает утилизировать слишком много клеток крови — возникает анемия.
Помимо общих анемических симптомов, на нее указывают и другие признаки:
- Кожа и слизистые желтеют.
- Повышается температура.
- Увеличиваются селезенка и печень.
Эту анемию лечить сложнее всего: иногда приходится переливать кровь или удалять селезенку.
Что делать, если обнаружили эти признаки
Если вы подозреваете анемию, обратитесь к врачу — он сделает анализ крови. Но даже если с гемоглобином все в порядке — это не повод расслабляться. Если у вас постоянно возникают симптомы из списка — наверняка с организмом что-то не так. Это может быть латентный дефицит железа или другие болезни с похожими признаками. Поэтому лучше пройти комплексный медицинский осмотр и сделать дополнительные анализы.
Читайте также:
Смотрите наши видео:
Во время загрузки произошла ошибка.
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.