Соединения гемоглобина типы и виды

Кровеносная система выполняет транспортную функцию в организме всех теплокровных животных, доставляя к тканям питательные вещества и кислород. Транспортировка кислорода и углекислого газа осуществляется благодаря красным тельцам крови, в состав которых входит важное вещество – гемоглобин. В этой статье мы рассмотрим виды и соединения гемоглобина.

Что такое гемоглобин

Гемоглобин – это компонент эритроцитов, относящийся к группе белков. Состоит из 96% белкового вещества глобина и 4% вещества с атомом 2-валентного железа – гем. В 1 клетке эритроцита его содержится порядка 280 млн молекул, что и формирует красный цвет крови.

Главное свойство гемоглобина – это способность железа присоединять и отщеплять газы, формируя перемещение кислорода из лёгких к тканям и углекислого газа от тканей к лёгким. Таким образом, его роль в процессе газообмена в организме незаменима.

Структура и виды гемоглобина крови человека

На разных стадиях развития человеческого организма состав гемоглобина отличается по структуре полипептидных цепей. В зависимости от того, какие полипептидные цепи содержит гемоглобиновая структура, виды гемоглобина у человека следующие:

1. Взрослый гемоглобин (HbA) встречается в доминантном количестве (около 98-99% от общего количества в крови) у взрослых людей. HbA состоит из 2 и 2 полипептидных цепей. В каждой из аминокислотных спиралей содержится компонент гема с атомом, отвечающим за сродство с молекулой кислорода. HbA обладает меньшей способностью к сродству с кислородом нежели другие виды гемоглобина, но в то же время он более устойчив к колебаниям pH и t.
2. Фетальный (HbF) синтезируется у плода ещё в утробе матери начиная с 6-7 недель беременности с последующим его замещением на HbA. Уже с 1 месяца жизни синтез HbF замедляется, общий объём крови увеличивается, усиливается и синтез HbA, который к трём годам жизни ребёнка доходит до процентного соотношения состава крови взрослого человека. Фетальный гемоглобин от взрослого отличается составом цепей глобина, вместо цепи здесь присутствует тип спирали. HbF, по сравнению с HbA, обладает меньшей степенью устойчивости к изменениям pH крови и колебаниям температуры организма.

   

3. Эмбриональный (HbE). Первичная форма дыхательного белка вырабатывается у эмбриона ещё до формирования плаценты (уже на первой неделе беременности) и продолжается до 6-7 недель. Структура отличается наличием цепей и ζ-типов.

Патологические виды гемоглобина

В ряде случаев под влиянием генетических дефектов возникает аномальный синтез гемоглобиновых клеток. Патологические виды гемоглобина от физиологических отличаются составом полипептидных связей, а точнее, их мутацией.

В результате мутации ДНК, синтез компонентов эритроцитов осуществляется не с глутаминовой, а валиновой аминокислотой. Эта «кадровая» замена приводит к образованию белковой структуры типа 2 с «липким» участком на поверхности, способным присваивать структуры себе подобные. Таким образом, происходит полимеризация HbS-молекул и, как следствие, оседание тяжёлых и плохо транспортируемых эритроцитов в кровеносных сосудах. Данное отклонение носит название “серповидная анемия”.

Нормы содержания гемоглобина у человека

Содержание белковых дыхательных структур в крови у людей может отличаться в зависимости от пола, возрастной категории, образа жизни и некоторых других особенностей, как, например, беременность.

Нормальные значения содержания гемоглобина в крови, не считающиеся патологическим отклонением:

• У мужчин – 130-150 г/л.
• У женщин – 120-140 г/л.
• У детей до года 100-140 г/л, причём в первый месяц эти значения могут достигать до 220 г/л за счёт повышенной концентрации фетального гемоглобина. У детей с года до 6 лет – 110-145 г/л, а с 6 года жизни – 115-150 г/л вне зависимости от пола ребёнка.
• При беременности наблюдается снижение концентрация HbA до 110 г/л, что однако не считается анемией.
• У пожилых людей нормой считается тенденция понижения на 5 единиц от заявленной нормы в зависимости от пола пациента.

По возрастному цензу отличается и состав крови, содержащей одновременно разные виды гемоглобина. Так, например, у взрослого человека естественным соотношением является 99% HbA и до 1% HbF. У детей до года процент HbF значительно выше, чем у взрослых, что объясняется постепенным распадом изначально имеющейся формы фетального гемоглобина.

Физиологические формы

Поскольку дыхательный красный пигмент непрерывно участвует в газообменных процессах в организме, то его главным свойством является способность образовывать соединения с молекулами различных газов. В результате подобных реакций создаются физиологические виды гемоглобина, которые считаются нормальным явлением.

• Оксигемоглобин (Hb)– соединение с молекулой кислорода. Процесс происходит в органах дыхания, в альвеолах лёгких. Оксигенированные красные тельца окрашивают кровь в алый цвет, которая называется артериальной и движется от лёгких к тканям, обогащая их кислородом, необходимым для окислительных процессов.
• Дезоксигемоглобин (HbH) – восстановленный гемоглобин образуется в момент, когда красные тельца отдают кислород тканям, но ещё не успели забрать от них углекислый газ.
• Карбоксигемоглобин (Hb) образуется при выведении углекислого газа из тканей и выведении его к лёгким, завершая процесс дыхания человека. Карбоксигемоглобин придаёт венозной крови тёмный цвет – бордовый.

  

Патологические соединения

Эритроциты могут присоединять не только газы, участвующие в дыхательном процессе, но и другие, образуя патологические виды гемоглобина, представляющие опасность для человеческого здоровья и даже жизни. Эти соединения обладают низкой степенью распада, поэтому приводят к кислородному голоданию тканей и серьёзным нарушениям дыхательного процесса.

• Карбгемоглобин (HbCO) – крайне опасное соединение в крови человека, надышавшегося угарным газом. Блокирует способность красных телец переносить кислород к тканям. Даже незначительная концентрация угарного газа в воздухе 0,07% может привести к летальному исходу.

  

• Метгемоглобин (HbMet) образуется при отравлении нитробензольными соединениями, примерами которых являются алифатические растворители смол, эфиров, целлюлозы, широко применимые в текстильной промышленности. Нитраты при взаимодействии с гемоглобином преобразуют содержащиеся в геме 2-х валентное железо в 3-х валентное, что также приводит к гипоксии.

Диагностика гемоглобина

Для выявления концентрации глобиновых дыхательных структур в крови человека проводятся качественные и количественные виды анализов. Гемоглобин также исследуется на количество содержания в нём ионов железа.

Основным количественным методом определения концентрации гемоглобина сегодня является колориметрический анализ. Он представляет собой исследование цветовой насыщенности биологического материала при добавлении к нему специального реактива.

Качественные методы включают исследование крови на содержание в нём соотношения типов HbA и HbF. Также к качественному анализу относится определение количества содержания в крови молекул гликолизированного гемоглобина (соединения с углеродами) – метод используется для диагностики сахарного диабета.

Отклонение концентрации гемоглобина от нормы

Баланс HbA может варьировать как ниже, так и выше нормы. В любом случае это приводит к негативным последствиям. При понижении HbA ниже установленной нормы возникает патологический синдром, который носит название “железодефицитная анемия”. Выражается вялостью, упадком сил, невнимательностью. Негативно влияет на нервную систему, особенно опасен в детском возрасте, так как часто является причиной отставания в психо-моторном развитии.

Повышенный гемоглобин не является отдельным заболеванием, это, скорее, синдром, свидетельствующий о различных патологиях, таких как сахарный диабет, лёгочная недостаточность, порок сердца, заболевания почек, переизбыток фолиевой кислоты или витаминов группы В, онкология и др.

Клинический анализ крови – важная составляющая общеклинической диагностики пациентов с патологиями различного характера. В данное исследование входит анализ уровня красных кровяных телец и железосодержащего белка (ЖБ) в сыворотке крови. Данный показатель очень чувствителен к различным изменениям в работе внутренних органов.

Внимание! Эритроциты обеспечивают внутриклеточное дыхание в человеческом организме. Они выполняют жизненно важные функции – выводят углекислый газ из тела и поставляют кислород к органам. Красные кровяные тельца содержат гемоглобин, который транспортирует молекулы этих веществ.

Что такое гемоглобин?

Гемоглобин – пептидное соединение (ПС), содержащее железо, которое транспортирует кислород ко всем тканям человеческого организма. У всех позвоночных зверей данное белковое соединение содержится в красных кровяных клетках, а у беспозвоночных – в плазме. Как упоминалось выше, его функция заключается в том, чтобы выводить диоксид углерода и заниматься поставкой кислорода в органы.

Железосодержащий ген состоит из четырех базовых субъединиц – альфа и бета 1,2. Стоит отметить, что данное ПС имеет формулу тетрамера. Основными компонентами гемоглобина принято считать железосодержащий гем и белок глобин.

Виды гемоглобина:

• Дезоксигемоглобин,
• Карбоксигемоглобин (окрашивает кровь в синеватый цвет),
• Метгемоглобин,
• Фетальный ЖБ (присутствует у плода и исчезает в процессе онтогенеза),
• Оксигемоглобин (окрашивает кровь в светло-красный цвет),
• Миоглобин.

Дезоксигемоглобин – это свободный гемоглобин в крови человека. В такой форме это ПС способно присоединять к себе различные молекулы – углекислый/угарный газ, кислород.

Если дезоксигемоглобин связывается с кислородом, образуется оксигемоглобин. Этот тип белка поставляет кислород ко всем тканям. При наличие различных оксилителей железо в ЖБ из двухвалентного состояния переходит в трехвалентное. Такое соединение принято называть метгемоглобином, оно выполняет важную роль в физиологии органов.

Если восстановленный гемоглобин связывается с угарным газом, образуется токсичное соединение – карбоксигемоглобин. Необходимо отметить, что такое соединение связывается в 250 раз эффективнее, чем диоксид углерода. Карбоксигемоглобин имеет длительный период полураспада, поэтому способен сталь причиной сильного отравления.

Витамин С помогает восстанавливать ЖБ, благодаря чему применяется свободно в медицине для лечения отравлений угарными испрениями. Как правило, интоксикация оксидом углерода проявляется цианозом.

Миоглобин по структуре похож на гемоглобин и в большом количестве содержится в миоцитах, особенно кардиомиоцитах. Он связывает молекулы О₂ «на черный день», который впоследствии используется организмом при состояниях, вызывающих гипоксию. Миоглобин обеспечивает работающие мышцы кислородом.

Все вышеперечисленные типы имеют жизненно важное значения в организме человека, однако существуют патологические формы данного пептидного соединения.

Какие опасные разновидности гемоглобина существуют?

Патологические виды гемоглобина у человека, которые приводят к различным болезням:

• Гемоглобин D-Пенджаб,
• Гемоглобин S – форма, обнаруженная у людей с серповидно-клеточной анемией,
• Гемоглобин С – эта форма вызывает хроническую гемолитическую анемию,
• Гемоглобин H – тип гемоглобина, образованный тетрамером β-цепей, который может присутствовать при α-талассемии.

ЖБ D-Пенджаб является одним из вариантов гемоглобина. Он так назван из-за его высокой распространенности в Пенджабском районе Индии и Пакистана. Это также самый распространенный аномальный вариант железосодержащего белка в Синьцзян-Уйгурском автономном районе Китая. Исследования показывают, что D-Пенджаб составляет более 55% от общего числа патологического гемоглобина.

Он был впервые обнаружен в начале 1950-х годов в смешанной британской и американской семье индийского происхождения из района Лос-Анджелеса, поэтому его иногда называют D Los Angeles. ЖБ D является наиболее распространенным вариантом данного вещества. Он появился в результате распространенности малярии в разных частях Азии.

Гемоглобин S возник в Западной Африке, где распространен больше всего. Он присутствует в меньшей степени в Индии и Средиземноморском регионе. Полиморфизм гена бета S указывает на то, что он возник из пяти отдельных мутаций: четырех в Африке и одного в Индии и на Ближнем Востоке. Наиболее распространенной является аллель, обнаруженная в Бенине в Западной Африке. Другие гаплотипы обнаружены в Сенегале и Банту.

Важно! Ген HbS, присутствующий в гомозиготной форме, является нежелательной мутацией. Малярия, возможно, является фактором отбора, поскольку существует четкая корреляция между распространенностью этой болезни и серповидно-клеточной анемией. Дети с серповидно-клеточной характеристикой Hb SA, переносят малярию гораздо легче и чаще выздоравливают.

Железосодержащий белок C (Hb C) является одним из наиболее распространенных структурных вариантов гемоглобина. Люди со «здоровым» С (Hb C) фенотипически нормальны, тогда как пациенты с патологическим (Hb CC) могут страдать от гемолитической анемии. Хотя клинические осложнения, связанные с патологическим С, не являются серьезными.

Гемоглобин H вызывает тяжелое заболевание – альфа-талассемию. α-талассемия приводит к снижению продукции альфа-глобина, поэтому образуется меньше альфа-глобиновых цепей, что приводит к избытку β-цепей у взрослых и у новорожденных. Избыточные β-цепи образуют нестабильные тетрамеры, называемые гемоглобином H или HbH четырех бета-цепей. Избыточные γ-цепи образуют тетрамеры, которые слабо связываются с кислородом, поскольку их сродство к O2 слишком велико, поэтому оно не диссоциируется на периферии.

Как диагностируют патологические формы железосодержащего белка в крови?

Как упоминалось выше, анализ на содержание гемоглобина входит в клиническое исследование сыворотки крови. В некоторых случаях показано проведение биохимии крови для точного определения патологий данного ПС.

Кровь на анализ сдается натощак и в утреннее время. Рекомендуется не употреблять пищу за 12 часов до забора биологического материала (кала, мочи, крови), чтобы не исказить результаты анализов обследования. В особенности нежелательно заниматься физическими нагрузками, употреблять психотропные вещества или другие лекарственные средства. Диеты придерживаться не нужно, однако от жирной или жареной пищи воздержаться следует, чтобы не повлиять на различные параметры в кале.

Нормальные показатели железосодержащего белка

Расшифровкой анализа общеклинического исследования сыворотки крови должен заниматься только врач. Однако выделяют некоторые общие нормы гемоглобина, присущие всем людям. Уровень данного ПС измеряется в г/л (граммы на литр). В зависимости от лаборатории методики анализа могут различаться.

Норма дезоксигемоглобина в крови у различных возрастных групп:

• Мужчины от 18 лет – 120-150 г/л,
• Женщины от 18 лет – 110-130,
• Маленький ребенок – 200,

Повышение или снижение уровня свободного гемоглобина может приводить к патологиям. Первичная гемоглобинопатия обусловлена наследственными причинами, поэтому не лечится на любых этапах развития. Однако существуют методы стабилизации пациентов, поэтому в любом случае нужно обратиться к врачу. При серьезном снижении уровня данного ПС в кровеносном русле показан искусственный кровезаменитель.

Совет! Синтетическое соединение «перфторан» способно улучшить качество жизни больных с анемией. Искусственно повышать гемоглобин нужно с осторожностью, так как в некоторых случаях кровезаменители могут вызывать серьезные побочные эффекты.

Малокровие: негативные последствия и лечение явления

У взрослого пациента снижение гемоглобина провоцирует кислородный дефицит. Игнорирование этого может привести к:

1. Снижению иммунитета. В итоге, человек начинает чаще болеть инфекционными недугами.
2. Быстрой утомляемости и хронической слабости.
3. Деформации эпителиальных тканей человека (слизистых, ротовой полости, ЖКТ, верхних слоев кожного покрова).
4. Нарушению функциональности НС. Пациент может страдать от раздражительности, беспричинных перепадов настроения, пониженной концентрации внимания.

Также малокровие может стать причиной:

• трещин на губах,
• резких мышечных болей,
• выпадения волос,
• ломкости ногтевой пластины,
• пристрастия к неприятным запахам.

При беременности

Малокровие при вынашивании ребенка – частое явление среди женщин. Если отклонение от нормы очень большое, оно может спровоцировать:

• маточную гипотонию,
• гипоксию,
• задержку развития и роста будущего малыша,
• низкий вес ребенка при рождении,
• нарушения функциональности НС и системы дыхания.

Специалисты считают, что ребенок, родившейся у женщины с таким нарушением, будет неважно учиться, часто болеть и страдать от патологии внутренних органов.

Лечение

Для поднятия гемоглобина важно узнать причину его снижения. Можно заняться самолечением и добавить в свой рацион железосодержащие продукты и витамин В. Но если они не будут полноценно абсорбироваться в ЖКТ, эффекта придется ждать очень долго.

Чаще всего врачи прибегают к консервативной терапии и назначают пациенту железосодержащие медикаменты. Хороший результат показывают «Хеферол», «Ферроплекс» и «Ферлатум». Большинство пациентов потребляет лекарства перорально, но если это проблематично, врачи используют парентеральное введение.

Если пациент склонен к дисфункции ЖКТ, он может параллельно употреблять ферментные и обволакивающие лекарственные средства.

Если медикаментозная терапия не помогает, пациенту могут перелить цельную кровь или эритроцитарную массу.

Высокий гемоглобин: негативные последствия и лечение явления

Высокая концентрация эритроцитов провоцирует нарушение работы всего организма. В первую очередь, это влияет на головной мозг и кровоснабжение тканей. Селезенка, печень и печенка начинают увеличиваться в размерах. Человеческий организм не успевает справляться с негативным влиянием большого количества эритроцитов. Если не предпринимать ни каких действий, человек может умереть.

Лечение

Чтобы подобрать подходящее лечение, пациент должен описать врачу свой образ жизни.

В первую очередь, больному прописывают пить много чистой воды. Употребление воды с высоким содержанием хлора будет только способствовать росту гемоглобина. «Водный» рацион можно разбавлять компотами и соками без сахара.

В меню обязательно должны быть овощи и фрукты, обогащенные клетчаткой.

Важно! Клетчатка нормализует пищеварительные процессы, нарушение которых приводит к накоплению токсинов и самоотравлению организма. Ответной реакцией на это явление считается продуцирование мозгом большого количества эритроцитов.

Человек с высоким гемоглобином должен отказаться от:

• красного мяса,
• печени,
• гречки,
• красных овощей, фруктов и ягод.

Употребление жирных блюд и сладостей должно быть минимальным.

Пациентам нужно больше двигаться и пребывать на свежем воздухе.

Загрузка…