Узи органов брюшной полости при анемии

Узи органов брюшной полости при анемии thumbnail

Выделают 2 основные причины железодефицитной анемии: алиментарную и постгеморрагическую.

Алиментарная причина связана с недостаточным поступлением с пищей продуктов, содержащих железо, либо нарушение его всасывания в желудочно-кишечном тракте, либо нарушением его транспорта в организме за счёт, к примеру, дефицита белка.

Постгеморрагическая анемия – это результат кровопотери. Не всегда явное кровотечение. Подкравливать незаметно может полип кишечника или опухоль, поэтому в первую очередь при любой анемии мы ищем именно очаг такой вот скрытой “кровопотери”.

Итак, план обследования при железодефицитной анемии следующий:

1. Общий анализ крови с ретикулоцитами и цветовым показателем (поможет более точнее определиться с тем действтиельно ли это железодефицитная анемия).

При этом состоянии происходит снижение гемоглобина и/или эритроцитов, увеличение количества ретикулоцитов, а также уменьшение значения цветового показателя <80.

2. Биохимический анализ крови (здесь нас интересует общий белок, сывороточное железо, ферритин – белок, представляющий собой запасы железа у нас в организме).

При анемии концентрация белка может быть снижена или нормальной, сывороточное железо понижено, как и. собственно, ферритин.

3. У мужчин старше 40 лет обязательно смотри кровь на ПСА (простатит, гипертрофия предстательной железы и аденома простаты очень частые причины мужской анемии). В зависимости от возраста норма у мужчин на ПСА < 4-6 нг/мл.

4. Для женщин обязательна консультация гинеколога. Исключаем заболевания половых органов, беременность, обильную кровопотерю при менструации и т.д..

5. Рентгенография органов грудной клетки (именно рентген, а не флюорография, т.к. их разрешающая способность сильно отличается друг от друга и многие опухоли, видные на рентгене попросту на флюорографии не видны).

Здесь исключаем в первую очередь туберкулёз, паразитарные кисты, а также все опухоли иди метастазы (т.к. лёгкие – наиболее частый орган, куда метастазирует большинство опухолей).

6. ФГДС (фиброгастродуоденоскопия). Заболевания желудка и 12-перстной кишки, где происходит всасывание железа – очень частая причина любой анемии.

Здесь ищем поражение пищевода (язвы, опухоли, часто – варикозное расширение вен нижней трети пищевода при сердечной недостаточности или алкоголизме, а также поражение пищевода при при ГЭРБ – гастроэзофагальном рефлюксе, т.е. забросе кислого содержимого желудка в пищевод, когда “разъедается” его стенка). Кроме пищевода смотрим желудок и 12-перстную кишку: тут можно выявить гастрит, язвенную болезнь или опухоли.

7. УЗИ органов брюшной полости (проводится в первую очередь для поиска онкологических заболеваний печени, желчного пузыря и протоков, поджелудочной железы, почек, брюшного пространства).

!!! Важно понимать, что УЗИ органов брюшной полости не исключает проведение ФГДС, т.к. они видят разные вещи!

8. УЗИ органов малого таза. Для женщин – процедура обязательная и первостепенная, как и поход к гинекологу при анемии. Это одна из самых частых причин – полипы матки, эндометриоз, опухоли женских половых органов. Всё это может скрытно кровить.

9. УЗИ щитовидной железы. Анемия может быть причиной нарушения работы гормонов щитовидной железы в сторону гипотиреоза, либо – при наличии онкологических изменений.

По УЗИ можно выявить увеличение размеров щитовидной железы, асимметрию её долей, наличие кист, узлов и увеличение лимфатических узлов.

Любая выявленная патология щитовидной железы по УЗИ является показанием для сдачи гормонов – ТТГ, Т3 и Т4 с дальнейшей консультацией эндокринолога.

10. Кал на скрытую кровь и яйца глист. Кал на скрытую кровь довольно мало информативный анализ, т.к. даёт много ложно-положительных и ложно-отрицательных результатов, но в качестве первичного скрининга необходим. При положительном нализе и выявлении следов крови в кале далее направляют пациента на дальнейшее обследование кишечника.

Яйца глист выявляются при паразитарных заболеваниях, которые также служат причиной анемии. Хотя именно в этом случае чаще выявляется В-12-дефицитная анемия, которая может одновременно сочетаться с железодефицитной.

11. Фиброколоноскопия (исследование кишечника). Является обязательной процедурой. Патология кишечника – одна из частых проблем при наличии анемии. В частности, это полипы, язвенно-воспалительные колиты, а также опухоли любого отдела кишечника, которые могут незаметно кровить, вызывая тем самым скрытую анемию.

Что ж, теперь об обследовании железодефцитной анемии вы знаете всё и даже чуть больше) Надеюсь. статья вам понравилась! не забудьте поставить лайк и подписаться на мой канал)

Пожалуй, лучший экс-онколог, Марина Сыскова)

———————————————-

Также вам могут понравиться статьи:

Первые признаки рака. Когда нужно бежать к врачу?

Как не пропустить рак? Самый полный список ежегодных обследований.

———————————————-

Источник

анализы при анемии

Анемия, или малокровие – это заболевание, при котором в крови понижается содержание эритроцитов и/или гемоглобина, в результате чего нарушается доставка кислорода к тканям, и у пациента возникают характерные симптомы. На первый взгляд, эта болезнь — самая заурядная и предельно простая в диагностике и лечении; тем не менее, это не так. Ее причинами могут быть более десятка различных нарушений, она может развиваться по нескольким разным или сочетающимся между собой механизмам, и вообще, зачастую это вообще не отдельная болезнь, а синдром, сопровождающий другие патологии. Чтобы поставить достоверный диагноз анемии и определить ее вид, нужно провести несколько анализов.

Общий анализ крови

С него и начинается диагностика любой анемии. Главным показателем малокровия считается понижение уровня гемоглобина ниже 120 г/л у женщин (или 110 у беременных) и ниже 130 у мужчин. Кроме того, обычно при этом состоянии уменьшается и количество эритроцитов менее 4,0 у мужчин и менее 3,7×1012/л у женщин. Также в результатах теста оценивается цветовой показатель, который в норме составляет 0,85-1,05 и изменяется при анемиях.

Конкретный вид заболевания почти невозможно установить по результатам одного этого исследования, но оно позволяет сделать вывод о степени тяжести нарушения. При 1 степени снижение гемоглобина происходит до 90 г/л, 2 степень соответствует его концентрации 70-90 г/л, при 3 степени показатель опускается ниже 70 г/л.

Сдача анализа проводится так же, как и в любом другом случае – натощак, в утренние часы. Результаты готовятся за один день.

«Расширенный» анализ крови

Под «расширенным» мы подразумеваем общий анализ с определением дополнительных показателей, так называемых эритроцитарных индексов. К ним относятся средний объем эритроцита, средняя концентрация гемоглобина в эритроците и среднее содержание гемоглобина в эритроците. Не будем углубляться в подробности расшифровки, сделать это не позволяют объемы статьи, да и сама расшифровка очень сложна для человека, далекого от медицины. Скажем лишь, что благодаря этому анализу можно делать выводы о происхождении нарушения, отличить В12-дефицитную, железодефицитную анемию, талассемию и др.

Читайте также:  Анемия при беременности мальтофер

Биохимические исследования

Чтобы подтвердить железодефицитную анемию, можно провести определение в сыворотке крови железа и некоторых ферментов, ответственных за его перенос в организме. Их взаимозависимое изменение может подтвердить диагноз.

Стоит отметить, что кровь на этот анализ должна браться до назначения пациенту препаратов железа. Между тем, на практике часто случается, что уже по результатам общего анализа крови больного сразу начинают «пичкать» феррум-леком, сорбифером, тотемой или другими подобными лекарствами, а, когда возникает потребность в углубленной диагностике, и человеку проводят этот анализ, его результаты оказываются не показательными.

Также существует анализ на содержание в сыворотке витамина В12 и фолиевой кислоты, что важно в диагностике соответствующих форм анемии.

Перечисленные обследования позволяют выявить наиболее распространенные формы малокровия, однако в некоторых случаях, помимо них, пациентам могут назначаться и другие анализы. Иногда требуется микроскопия мазка крови, иногда — проведение костномозговой пункции, а при подозрении на поливалентную анемию может вообще понадобиться полный спектр исследований от УЗИ брюшной полости до рентгенографии суставов, в зависимости от предполагаемых причин анемии. В любом случае, если у Вас имеется малокровие неясного происхождения, не проводите его диагностику сами: обратитесь к врачу для определения его природы и лечения, лучше всего — к гематологу.

Источник

ВАЖНО!

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

По данным ВОЗ железодефицитная анемия (ЖДА) встречается у 10 – 17% взрослого населения планеты. При этом у беременных женщин эта цифра может достигать 50%. Даже в такой индустриально развитой стране как США 6% населения имеет ЖДА.

Критерии анемии (по данным ВОЗ)

Половозрастные группы Гемоглобин, (г/л),
значения гемоглобина для принятия решения
Мужчины 135
Женщины 115
Беременные 110
Дети (от 6 мес. до 6 лет) 110
Дети (от 6 до 18 лет) 120


Суточные потребности железа

 Половозрастные группы Железо: мг в день
Новорождённые 0,5 1,5
Дети
(до пубертатного периода)
0,4 1,0
Дети (пубертатный период) 1,0 2,0
Взрослые 0,5 1,0
Женщины
(во время менструации)
0,7 2,0
Беременные женщины 2,0 5,0

Доноры и спортсмены

до 5,0


Факторы, влияющие на всасывание железа в кишечнике

Снижают всасывание Повышают всасывание
Употребление продуктов питания
с низким содержанием железа
Диета богатая мясом в сочетании
с овощами и фруктами
Сниженная кислотность желудка Употребление веществ, восстанавливающих
ионы железа или формирующих
с ними комплексы
(например, аскорбиновая кислота,
лимонная кислота, аминокислоты)
Чрезмерное употребление кофе и чая
Применение некоторых лекарств
(например, Cholesyramine)


Симптомы ЖДА (железодефицитной анемии)

Общие симптомы анемии: 

a) снижение физической и умственной активности, слабость, трудность концентрации внимания;
b) бледность кожи и слизистых;
c) головная боль;
d) потеря аппетита;
e) диарея или запор;

Признаки недостаточной функции клеток:

a) сухая и трескающаяся кожа;
b) ломкость волос и ногтей;
c) заеды в углах рта;
d) атрофический глоссит и папиллярная атрофия, повышение чувствительности языка на горячее;
e) затруднение глотания (синдром Plummer-Vinson);
f) расстройство функций пищевода;
g) атрофический гастрит.

Причины ЖДА (железодефицитной анемии):

  1. недостаточное поступление железа с пищей, в том числе диета;

  2. повышение потребности железа: рост, нагрузки, менструации, беременность, лактация;

  3. нарушение всасывания железа: хронический атрофический гастрит, удаление части кишечника, спруе, длительное лечение тетрациклином;

  4. хронические потери железа или хронические кровопотери: язвы, опухоли, геморрой, хронические инфекции, гиперменоррея, камни в почках или в желчевыводящих путях, геморрагический диатез;

  5. частая сдача крови (донорство).

Типичные результаты лабораторного обследования на разных стадиях ЖДА:

Нормальный обмен железа Прелатентный дефицит железа
Ферритин:

ж. 10-120 мкг/л
м. 20-250 мкг/л
у трети пациентов снижен, у остальных – тенденция к снижению
Трансферин: 2,0-4,0 г/л в пределах нормы
% насыщения трансферрина: в пределах нормы
Железо:

ж. 8,9 30,4 мкмоль/л
м. 11,6 30,4 мкмоль/л
в пределах нормы
Латентная ЖСС: 20-62 ммоль/л в пределах нормы
Гемоглобин:

ж. 117-155 г/л
м. 132-173 г/л
в пределах нормы
MCH: 28-33 пкг/эритроцит в пределах нормы
MCV: 80-96 fL в пределах нормы
Латентный дефицит железа Железодефицитная анемия
Ферритин:

ж. < 10 мкг/л
м. < 20 мкг/л
gda

ж. < 10 мкг/л
м. < 20 мкг/л
Трансферин: > 4 г/л  > 4 г/л
% насыщения трансферрина: gda
Железо:

ж. < 8 мкмоль/л
м. < 11 мкмоль/л
gda

< 8 мкмоль/л
< 11 мкмоль/л
Латентная ЖСС: > 62 ммоль/л > 62 ммоль/л
Гемоглобин: в пределах нормы 100-120 г/л и меньше
MCH: в пределах нормы < 28 пкг
MCV: в пределах нормы < 80 fL

Мы надеемся, что наша диагностическая программа и приведенная здесь информация поможет Вам эффективно выявлять и лечить ЖДА у Ваших пациентов.

Смотрите также информацию о показателях, которые обычно исследуют при подозрении на железодефицитную анемию (ЖДА), и которые вы можете исследовать в лаборатории ИНВИТРО

Ретикулоциты (Reticulocytes)

Непосредственные предшественники зрелых эритроцитов.

Это молодые эритроциты с зернистой субстанцией, выявляемой при специальной (суправитальной) окраске. В отличие от эритроцитов, в которых при световой микроскопии не выявляются внутриклеточные структуры, в ретикулоцитах обнару…

350 руб

Железо сыворотки (Fe serum, Iron serum)

Жизненно важный микроэлемент, участвующий в процессе связывания, переноса и передачи кислорода в ткани и в процессах тканевого дыхания.

Железо входит в состав дыхательных пигментов (преимущественно – гемоглобина, и частично – миоглобина), цитохромов, железосодержащих ферментов (каталазы, миелоп…

310 руб

Железо сыворотки (Fe serum, Iron serum)

Жизненно важный микроэлемент, участвующий в процессе связывания, переноса и передачи кислорода в ткани и в процессах тканевого дыхания.

Железо входит в состав дыхательных пигментов (преимущественно – гемоглобина, и частично – миоглобина), цитохромов, железосодержащих ферментов (каталазы, миелоп…

310 руб

Трансферрин (Сидерофилин, Transferrin)

Плазменный белок, гликопротеин — основной переносчик железа.

Синтез трансферрина осуществляется в печени и зависит от функционального состояния печени, от потребности в железе и резервов железа в организме. При снижении концентрации железа синтез трансферррина возрастает. Железо, п…

660 руб

Ферритин (Ferritin)

Самый информативный индикатор запасов железа в организме, основная форма депонированного железа.

Читайте также:  При железодефицитной анемии выявляются снижение

Представляет собой белок сферической формы – апоферритин, в ядре которого находится комплекс гидроокиси и фосфата железа. Одна молекула ферритина может содержать до 4000 молекул железа. …

695 руб

ВАЖНО!

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Информация проверена экспертом

Узи органов брюшной полости при анемии

Лишова Екатерина Александровна

Высшее медицинское образование, опыт работы – 19 лет

Поделитесь этой статьей сейчас

Похожие статьи

Свинец-токсичный элемент

Свинец и его соединения широко применяются в повседневной жизни человека, отравления соединениями свинца могут наблюдаться как на производстве, так и в быту.

Липидный профиль, скрининг

Липидный профиль, скрининг: показания к назначению, правила подготовки к сдаче анализа, расшифровка результатов и показатели нормы.

Клинический анализ крови

Клинический анализ крови: показания к назначению, правила подготовки к сдаче анализа, расшифровка результатов и показатели нормы.

Источник

КТ, МРТ, УЗИ, рентгенография брюшной полости при серповидноклеточной анемии

а) Терминология:

1. Аббревиатура:

• Серповидноклеточная анемия (СКА)

2. Определения:

• Наследуемая гемолитическая анемия, возникающая из-за патологии гемоглобина (гемоглобин S), приводящей к деформации эритроцитов, окклюзии микроваскулярного русла и инфарктам

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:

• Наиболее достоверные диагностические признаки:

о Уменьшенная в размерах селезенка с выраженными обызвествлениями

о Холелитиаз у молодых афроамериканев

2. КТ брюшной полости при серповидноклеточной анемии:

• Селезенка:

о Аутоинфаркт селезенки: уменьшение размеров и обызвествление органа

о Массивный инфаркт селезенки:

– Инфаркты селезенки обычно небольшие по объему, часто повторяющиеся, приводящие к гибели органа

– Массивный инфаркт селезенки означает гибель > 50% органа

– Нет каких-либо провоцирующих факторов, однако инфаркт может быть связан с гипоксией (например, на высоте или при занятиях альпинизмом)

о Абсцесс селезенки: редкое (<1%) осложнение, обычно наблюдаемое у пациентов с персистирующей спленомегалией (не с аутоинфарктом) и с массивными инфарктами

о Секвестрация селезенки: чаще всего связана с массивной спленомегалией

• Желчный пузырь: камни у молодых пациентов

• Внекостно-мозговой гемопоэз: могут быть различные проявления, в т.ч. в виде объемных паравертебральных образований (мягкотканной плотности), гепатоспленомегалии, мягкотканных образований в перинефральной клетчатке, плотно прилежащих к почке

• Печень: гиперденсная паренхима в результате постоянных переливаний крови

• Почки:

о Сосочковый некроз при КТ урографии (деформированные, «обрубленные» чашечки, изменения в виде «мячика для гольфа на подставке» и т.д.)

о Увеличение почек на ранней стадии болезни, постепенная атрофия с развитием хронической почечной недостаточности

о Медуллярная карцинома почки:

– Чаще у пациентов, являющихся гетерозиготными носителями гена серповидноклеточной анемии, у которых она протекает практически бессимптомно, чем у пациентов с выраженными симптомами заболевания (гомозиготных)

– Очень редкая, крайне агрессивная опухоль с высокой летальностью и ранним метастазированием

– Объемное образование почки с нечеткими контурами, неоднородной структуры, с инфильтративным характером роста (напоминает переходноклеточный рак или лимфому)

• Кости:

о Аваскулярный некроз и множественные инфаркты костной ткани

о Позвонки в виде «двояковогнутой линзы» с вдавлением замыкательных пластинок

о Остеомиелит

КТ, МРТ, УЗИ, рентгенография брюшной полости при серповидноклеточной анемии
(Слева) На изображении в корональной плоскости, полученном с использованием проекции максимальной интенсивности (MIP) при КТ-урографии видна «обрубленная» нижняя чашечка правой почки с симптоматикой экстравазации контраста (признак «мячика для гольфа на подставке») в сосочке почечной чашечки в области нижнего полюса – проявления папиллярного некроза.

(Справа) При аксиальной КТ с контрастным усилением у маленького ребенка с серповидноклеточной анемией выявлено гиподенсное объемное образование «агрессивного», инфильтративного характера в правой почке в сочетании с регионарной лимфаденопатией. Это образование — медуллярная карцинома почки.

КТ, МРТ, УЗИ, рентгенография брюшной полости при серповидноклеточной анемии
(Слева) На изображении в корональной плоскости (нативная КТ) виден поясничный позвонок в виде «двояковогнутой линзы», что характерно для серповидноклеточной анемии. Обратите внимание на участок остеосклероза в головке бедренной кости, сочетающийся с аваскулярным некрозом. Этому пациенту через три месяца потребовалось тотальное эндопротезирование тазобедренного сустава.

(Справа) На аксиальном Т2-взвешенном МР-изображении определяется выраженное снижение интенсивности сигнала от печени и селезенки у пациента с гемосидерозом в результате постоянных гемотрансфузий.

КТ, МРТ, УЗИ, рентгенография брюшной полости при серповидноклеточной анемии
(Слева) На корональном Т2-взвешенном МР-изображении с жироподавлением (FS) видна извилистая «полоска» гиперинтенсивного на Т2 сигнала в мыщелках большеберцовой и бедренной кости. В пораженных участках определяется характерный симптом «двойной линии» в виде типичных для инфаркта гиперинтенсивных участков с гипоинтенсивным «ободком» по периферии.

(Справа) На корональном изображении (КТ с контрастом) выявлены множественные мягкотканные объемные образования в паравертебральных тканях — типичное проявление экстрамедуллярного гемопоэза.

3. МРТ брюшной полости при серповидноклеточной анемии:

• Персистенция клеток красного костного мозга с гипоинтенсивным сигналом от него на Т1-ВИ

о Потребность в увеличении синтеза эритроцитов (из-за их быстрого разрушения и возникновения анемии) нарушает нормальную конверсию красного костного мозга в желтый

о Стимуляция выработки эритроцитов приводит к расширению костно-мозгового канала, истончению коркового вещества, разрежению трабекулярной структуры, остеопении

о На Т1-взвешенных изображениях черепа определяется снижение интенсивности сигнала от расширенных диплоических пространств вследствие экспансии костного мозга

о Истончение коркового вещества приводит к вдавлению замыкательных пластинок тел позвонков

• Множественные инфаркты губчатого вещества костей и аваскулярный некроз (особенно в головке плечевой и бедренной кости):

о Гиперинтенсивный МР сигнал от пораженных участков на Т2-ВИ в сочетании с серповидной «полоской» гипоинтенсивного на Т2-ВИ сигнала по периферии данных участков (симптом «двойной линии»)

• Обнаружение множественных депозитов железа в органах из-за периодических переливаний крови:

о Печень, селезенка, костный мозг дают нетипично гипоинтенсивный сигнал на всех пульсовых последовательностях (особенно на Т2 ВИ)

о Пораженные органы дают характерное резкое снижение интенсивности МР сигнала в режиме in-phaze GRE (в отличие от стеатоза)

о Депозиты железа могут быть определены количественно при МРТ (обычно применяются последовательности градиентного эха /GRE/с различными временем эхо-задержки /ТЕ/)

4. УЗИ брюшной полости при серповидноклеточной анемии:

• Грубо неоднородная паренхима печени ± гепатомегалия

• Холелитиаз

• Гиперэхогенность почечной паренхимы

5. Рентгенография при серповидноклеточной анемии:

• Рентгенография:

о Рентгеновское исследование органов грудной клетки

– Расширение сердечной тени вследствие анемии

– Снижение прозрачности легочных полей вследствие инфарктов, кровоизлияний, бактериальной пневмонии либо легочного синдрома

– Позвонки в виде «двояковогнутой линзы»

– Внекостномозговой гемопоэз с увеличением и утолщением параспинальных мягких тканей

о Рентгеновское исследование органов брюшной полости:

– Уменьшенная в размерах, обызвествленная селезенка

– Спленомегалия в результате синдрома секвестрации

о Рентгеновское исследование черепа:

– Усиление рельефа костей черепа

о Рентгенография конечностей:

– Чередование участков остеосклероза и разрежения костной ткани в результате инфарктов

– Остеонекроз (чаще в головке плечевой/бедренной кости)

– Деструкция кости в результате остеомиелита (сальмонеллезной этиологии)

о Рентгенография кистей:

– Ладонно-подошвенный синдром с утолщением периоста и надпериостальными костными разрастаниями

6. Рекомендации по визуализации:

• Лучший метод визуализации:

о Нативная КТ при кальцификации селезенки

о УЗИ при холелитиазе

о Рентгенография или КТ для исследования легких и позвоночника

в) Дифференциальная диагностика изменений брюшной полости при серповидноклеточной анемии:

1. Аспления:

• Врожденное отсутствие селезенки, которое часто сочетается с другими врожденными аномалиями

2. Спленэктомия:

• Указания на оперативное вмешательство в анамнезе

3. Папиллярный некроз, вызванный иными причинами:

• Прием анальгетиков (особенно фенацитина), диабет, тромбоз почечной вены, туберкулез почек, сердечная недостаточность с застойными явлениями, цирроз, гемофилия и т. д.

4. Инфаркт костной ткани, вызванный иными причинами:

• Травма, прием стероидов, системная красная волчанка, болезнь Гаучера, гемофилия, талассемия и т. д.

г) Патология. Общая характеристика:

• Этиология:

о Врожденная патология молекулы гемоглобина:

– Гомозиготная серповидноклеточная деформация в результате мутации гена, кодирующего бета-глобин

– Деформация молекулы гемоглобина приводит к изменению формы эритроцитов (в виде серпа):

Цепочки молекулы гемоглобина полимеризуются в условиях гипоксии, что приводит к нарушению формы эритроцитов (образованию серповидных клеток)

Серповидно измененные эритроциты приводят к обту-рации/обструкции микроваскулярного русла в различных органах

• Генетические данные:

о Аутосомно-рецессивное заболевание:

– Это первая болезнь, для которой были обнаружены молекулярные/генетические причины

– Наиболее частое генетическое заболевание у афроамериканцев

о Серповидноклеточная анемия возникает у гомозиготных носителей гена, и составляет 60-70% случаев

о Серповидная форма эритроцитов (без иных признаков заболевания) имеет место у гетерозиготных носителей (30-40%):

– Пациенты с серповидной формой эритроцитов обычно не имеют каких-либо других признаков заболевания, у них нормальная продолжительность жизни, не выявляется анемия, не возникает болевой симптоматики, нет повышенной восприимчивости к инфекциям

– Сочетается с повышенным риском развития медуллярного рака почек

о Иногда мутации в гене, приводящие к развитию серповидноклеточной анемии, могут сочетаться с другими патологическими изменениями молекулы гемоглобина (β-талассемия):

– Пациенты, как правило, имеют симптоматику, но менее выраженную, чем при типичной серповидноклеточной анемии

о В Африке у больных серповидноклеточной анемией в обеих (гомо-и гетерозиготной) формах было отмечено снижение восприимчивости к малярии (Plasmodium falciparum)

о Серповидноклеточная анемия часто выявляется при генетическом скрининге у новорожденных

д) Клинические особенности:

1. Проявления серповидноклеточной анемии:

• Наиболее частые признаки/симптомы:

о Острый болевой сосудисто-окклюзионный криз (может произойти несколько раз в течение года)

– Может быть спровоцирован холодом, снижением уровня оксигенации (например, при перелетах), дегидратацией и прочими стрессовыми условиями

– Болевой синдром затрагивает обычно какую-то одну часть тела (живот, кости и т. д.)

– Как правило, постоянные умеренно выраженные боли

о Острый легочный синдром: боли в грудной клетке, лихорадка, кашель

о Ладонно-подошвенный симптом: воспалительный процесс с выраженной болевой симптоматикой и отеком кистей/стоп (обычно у детей младше трех лет)

о Усталость и снижение выносливости в результате хронической анемии

о Лабораторные данные: анемия (от легкой до умеренно выраженной) с гематокритом 20-30%, ретикулоцитоз, повышение уровня лактат-дегидрогеназы, серповидные эритроциты в мазке периферической крови

• Другие признаки/симптомы:

о Инсульты-асимптомные либо симптоматические

о Желчная колика или холецистит из-за желчекаменной болезни

о Легочная гипертензия

о Повышение сердечного выброса вследствие анемии с развитием сердечной недостаточности

2. Демография:

• Возраст:

о Обычно диагностируется у новорожденных, однако симптомы появляются через шесть месяцев

• Эпидемиология:

о Эндемичное заболевание для афроамериканцев:

– 1:5000 для детей в целом и 1:500 для новорожденных афроамериканцев

3. Течение и прогноз:

• Болевой сосудисто-окклюзионный криз проявляется у половины пациентов с серповидноклеточной анемией в возрасте до пяти лет

• Острый легочный синдром обусловливает до 25% летальных исходов:

о Другие причины смерти включают в себя инсульт, сепсис, острый секвестрационный синдром

о Острый секвестрационный синдром:

– Большой объем крови секвестрируется в каком-либо органе (чаще всего в селезенке)

– Может угрожать жизни при возникновении сосудистого коллапса

• Прогноз стремительно улучшается с появлением более сложных методов лечения, средняя выживаемость в США составляет в настоящее время 40-50 лет:

о У взрослых пациентов устранение органной недостаточности (особенно легких и почек) дает мощный толчок к повышению выживаемости

4. Лечение серповидноклеточной анемии:

• Купирование боли при сосудисто-окклюзионном кризе

• Гидроксиуреа (гидроксимочевина) помогает повысить уровень гемоглобина у пациентов с анемией и болевым синдромом

• Переливания утильной крови могут иметь место в некоторых случаях, например, при острой анемии высокой степени тяжести, остром легочном синдроме и инсультах:

о Препараты, содержащие агенты, связывающее железо, могут понадобиться при лечении перенасыщения крови железом в результате частых гемотрансфузий

• Обезболивание, оксигенотерапия, антибиотикотерапия, переливание крови при остром легочном синдроме

е) Диагностическая памятка. Следует учесть:

• Необходимо предполагать серповидноклеточную анемию у молодых афроамериканцев при отсутствии визуализации селезенки или при обнаружении «сморщенной» селезенки с обызвествлениями в структуре, желчных камней или характерных изменений костей

ж) Список использованной литературы:

1. Orphanidou-Vlachou Е et al: Extramedullary hemopoiesis. Semin Ultrasound CT MR. 35(3):255-62, 2014

– Также рекомендуем “Лучевые изменения брюшной полости при амилоидозе”

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 19.1.2020

Оглавление темы “Лучевая диагностика патологии брюшной полости.”:

  1. КТ, МРТ, УЗИ, рентгенография брюшной полости при серповидноклеточной анемии
  2. Лучевые изменения брюшной полости при амилоидозе
  3. КТ, МРТ, УЗИ брюшной полости при амилоидозе
  4. Лучевые изменения брюшной полости при саркоидозе
  5. КТ, МРТ, УЗИ брюшной полости при саркоидозе
  6. Лучевые изменения брюшной полости при шоке (гипотензии, низком АД)
  7. КТ брюшной полости при шоке (гипотензии, низком АД)
  8. Лучевые изменения брюшной полости при обструкции верхней полой вены (ВПВ)
  9. КТ, сцинтиграфия брюшной полости при обструкции верхней полой вены (ВПВ)
  10. Лучевые изменения брюшной полости при васкулитах

Источник

Читайте также:  Тельца жолли кебота анемия