Справочник болезней

“Господи, дай мне силы, чтобы справиться с тем, что я могу сделать, дай мне мужество, чтобы мириться с тем, чего я не могу сделать, и дай мне мудрость, чтобы отличить одно от другого” Карл Этингер

ОПРЕДЕЛЕНИЕ АНЕМИИ

Дефицит эритроцитарной массы для адекватного обеспечения периферических тканей кислородом (Wintrobe’s Clinical Hematology).

КЛАССИФИКАЦИЯ АНЕМИЙ

 • По размеру клеток: макроцитарная, микроцитарная, нормоцитарная.

 • По концентрации гемоглобина: нормо-, гипер-, гипохромная.

 • По механизму: постгеморрагические, гемолитические, с нарушением эритропоэза (В12-дефицитные, хронические заболевания, апластические).

Diphyllobothrium latum

Diphyllobothrium latum вызывает В12-дефицитную анемию

ПРИЧИНЫ ДЕФИЦИТА КОБАЛАМИНА (В12)

 • Недостаточный прием: вегетарианцы, малообеспеченные.

 • Малабсорбция: аутоимунный гастрит, атрофический гастрит с гипохлоргидрией, операции шунтирующие желудок, резекция кишечника, глютеновая энтеропатия, лекарства (ингибиторы протонной помпы, антагонисты Н2-рецепторов гистамина, метформин, колхицин).

 • Конкуренция за кобаламин: Diphyllobothrium latum (щука, окунь, налим, ерш), синдром избыточного бактериального роста.

Diphyllobothrium latum

Diphyllobothrium latum, причина пернициозной анемии

КЛИНИКА АНЕМИИ

 • Нарушение чувствительности, парестезии конечностей, слабость, мышечный спазм, атаксия, дискоординация пальцев рук.

 • Депрессия, мания, нарушение памяти, галлюцинации, бред, деменция.

 • Болезненность языка (глоссит), снижение аппетита, диарея, малабсорбция.

 • Тромбозы (в том числе необычных мест) вследствие гипергомоцистеинемии.

 • Желтуха, гепато/спленомегалия, субфебрилитет.

Глоссит

Воспаление языка при В12-дефицитной анемии

ПЕРИФЕРИЧЕСКАЯ КРОВЬ

 • Макроцитоз: особенно >100 фл.

 • Овальная форма эритроцитов (макроовалоцитоз).

 • Гиперхромия эритроцитов: MCH >33 пг, MCHC >36 г%.

 • Анизоцитоз эритроцитов, фрагментированные формы.

 • Лейкопения, тромбоцитопения.

 • Гиперсегментация ядер нейтрофилов (>1% с 6 сегментами, >5% с 5 сегментами).

 • Ретикулоцитарный криз на прием B12.

Периферическая кровь

В12-дефицитная (пернициозная) анемия

Hb 72 г/л, MCH 42 пг, MCV 112 фл. Гиперсегментация ядер нейтрофилов.

ПРИЧИНЫ МАКРОЦИТОЗА С НОРМОБЛАСТНЫМ ЭРИТРОПОЭЗОМ

 • Алкоголизм.

 • Хроническая болезнь печени.

 • Гемолитическая анемия.

 • Гипотиреоз.

 • Антиконвульсанты.

 • Беременность.

 • Хроническая болезнь легких (с гипоксией).

 • Интенсивное курение.

 • Миелодиспластический синдром.

 • Апластическая анемия.

ПУНКТАТ КОСТНОГО МОЗГА

 • Предшественники эритроцитов больших размеров с незрелыми ядрами.

 • Внеклеточный незрелый ядерный хроматин.

 • Несоответствие зрелости цитоплазмы и незрелости ядер.

 • Метамиелоциты.

 • Аспирация или биопсия костного мозга не являются необходимыми для диагностики заболевания.

Мегалобласты костного мозга

мегалобласт

ЛАБОРАТОРНАЯ ДИАГНОСТИКА

 • Снижение концентрации в плазме В12 <100–150 нг/л (78–110 пмоль/л). Интерпретировать осторожно — высокая частота (до 50%) ложно+ и ложно− тестов.

 • Цианкобаламин per os 50 мкг/сут в течение 4 нед — пробное лечение при субклиническом дефиците (150–200 нг/л) с повторным контролем кобаламина в плазме через 3 мес (BCSH).

 • Снижение голотранскобаламина (активной фракции кобаламина) < 32 пмоль/л.

 • Повышение концентрации в плазме метилмалоновой кислоты (>500 нмоль/л), общего гомоцистеина — менее специфичны.

 • Пернициозная анемия: антитела к внутреннему фактору (anti–IFAB).

 • Атрофический гастрит: >гастрина в плазме, <пепсиногена I в плазме, биопсия желудка.

 • Признаки гемолиза: >непрямого билирубина, АСТ, лактатдегидрогеназы.

 • Дифиллоботриоз: эозинофилия, яйца в кале.

ФОРМУЛИРОВКА ДИАГНОЗА

 • Аутоиммунный атрофический гастрит тела желудка, В12-дефицитная анемия, депрессия. [K29.4]

 • Дифиллоботриоз, В12-дефицитная анемия. [B70.0]

 • Дефицит витамина В12 алиментарный, анемия, миелопатия, постуральная гипотензия. [D51.3]

Ретикулоцитарный криз

Ретикулоцитарный криз при витамин В12-дефицитной анемии

ЛЕЧЕНИЕ

 • Устранить причину.

 • Цианкобаламин в/м 1000 мкг/сут в течение 1–2 нед, далее 1000 мкг раз в нед до клинического улучшения и затем ежемесячно.

 • Цианкобаламин per os 1000–2000 мкг/сут в течение 1–2 нед, далее 1000 мкг ежемесячно (результаты менее надежны, Stabler S, 2013).