В 12 анемия задачи
Ш., 63 года, предъявляет жалобы на снижение аппетита, чувство тяжести в эпигастрии, возникающее после приема любой пищи, отрыжку воздухом, вздутие живота, неустойчивый стул, жжение и боли в кончике языка…
Ш., 63 года, предъявляет жалобы на снижение аппетита, чувство тяжести в эпигастрии, возникающее после приема любой пищи, отрыжку воздухом, вздутие живота, неустойчивый стул, жжение и боли в кончике языка…
Условия задачи
Пациентка Ш., 63 года, предъявляет жалобы на снижение аппетита, чувство тяжести в эпигастрии, возникающее после приема любой пищи, отрыжку воздухом, вздутие живота, неустойчивый стул, жжение и боли в кончике языка.
Анамнез: вышеуказанные жалобы беспокоят больную на протяжении 2-х мес. При расспросе выяснено, что 3 года назад пациентке была произведена правосторонняя гемиколонэктомия по поводу рака восходящего отдела толстого кишечника, пациентка наблюдается в онкологическом диспансере, данных о рецидиве заболевания нет.
При объективном обследовании: общее состояние средней степени тяжести. Кожные покровы бледные с лимонно-желтым оттенком, склеры иктеричны. При осмотре обе половины грудной клетки симметричны. ЧДД – 16 в мин. Голосовое дрожание равномерное с обеих сторон. Над легкими при перкуссии – легочной звук с обеих сторон. При аускультации дыхание везикулярное, хрипов нет. Тоны сердца ясные, ритмичные, шумы над областью сердца и крупными сосудами не выслушиваются. ЧСС – 72 в мин. Пульс удовлетворительного наполнения и напряжения. АД – 140/80 мм рт. ст. Язык ярко-розовый, блестящий, с небольшим количеством сосочков, отпечатки зубов, налета нет. Живот мягкий, безболезненный. Печень и селезенка не увеличены. Симптом поколачивания отрицательный с обеих сторон.
Результаты анализов
Клинический анализ крови № 45
Дата 27.02.14 г.
В учреждение __ГКБ Отделение_10___ для врача Семенова_
Пациент Ш., 63 года
Показатели | Единицы СИ (норма) | |||
Гемоглобин | Ж М | 85 | 120,0–140,0 130,0–160,0 | г/л |
Эритроциты | Ж М | 2,0 | 3,9–4,7 4,0–5,0 | * 1012/л |
Цветовой показатель | 1,3 | 0,85–1,05 | ||
Тромбоциты | 110 | 180,0–320,0 | * 109/л | |
Лейкоциты | 3,0 | 4,0–9,0 | * 109/л | |
Палочкоядерные нейтрофилы | 2 | 1–6 | % | |
Сегментоядерные нейтрофилы | 68 | 46–72 | % | |
Эозинофилы | 2 | 0,5–5,0 | % | |
Базофилы | 0–1 | % | ||
Лимфоциты | 25 | 19–37 | % | |
Моноциты | 5 | 3–11 | % | |
Скорость (реакция) оседания эритроцитов | Ж М | 45 | 2–15 2–10 | мм/ч |
Эритроциты | Выражен анизоцитоз, пойкилоцитоз | |||
Исследование пунктата костного мозга: пунктат костного мозга богат клеточными элементами, созревание нейтрофилов несколько ускоренно. Эритропоэз смешанный, нормобласты составляют 22%, мегалобласты 9%. Встречаются тельца Жолли и кольца Кебота. Среди нейтрофилов встречаются гигантские и уродливые палочкоядерные формы. Мегакариоциты найдены.
Задания
1. Предполагаемый диагноз и его обоснование.
2. Оцените представленные результаты анализов.
3. План дополнительного обследования.
4. Основные принципы лечения пациентов с данным заболеванием
Ответ на задачу
1. Предварительный диагноз: состояние после правосторонней гемиколонэктомии по поводу рака восходящего отдела толстой кишки. В12-дефицитная анемия, рецидив.
Диагноз поставлен на основании:
– жалоб пациента на снижение аппетита, чувство тяжести в эпигастрии, возникающее после приема любой пищи, отрыжку воздухом, вздутие живота, неустойчивый стул, жжение и боли в кончике языка;
– данных анамнеза: жалобы со стороны ЖКТ беспокоят больную в течение 2-х мес. 3 года тому назад пациентке была произведена правосторонняя гемиколонэктомия по поводу рака восходящего отдела толстого кишечника, пациентка наблюдается в онкологическом диспансере, данных за рецидив заболевания нет;
– данных объективного обследования: общее состояние средней степени тяжести; кожные покровы бледные с лимонно-желтым оттенком, склеры иктеричны. ЧДД – 16 в мин. ЧСС – 72 мин. Пульс удовлетворительного наполнения и напряжения. АД – 140/80 мм рт. ст. Язык ярко-розовый, блестящий, с небольшим количеством сосочков, отпечатки зубов, налета нет.
В12-дефицитная анемия – это заболевание, обусловленное истощением запасов витамина В12 в организме, что влечет за собой нарушение синтеза ДНК в клетках. Основными проявлениями заболевания являются резкое нарушение гемопоэза с развитием гиперхромной (макроцитарной) анемии, нейтропении, тромбоцитопении и нарушение функции нервной системы.
Анализируя жалобы пациентки, можно отметить, что на первый план выступают проблемы со стороны ЖКТ: снижение аппетита, чувство тяжести в эпигастрии, возникающее после приема любой пищи, отрыжка воздухом, вздутие живота, неустойчивый стул, жжение и боли в кончике языка. На основании этого можно предположить поражение ЖКт. Однако, указанные жалобы представляют собой синдром, свидетельствующий о поражении ЖКТ на значительном его протяжении. При объективном обследовании обращает на себя внимание наличие у пациентки бледности кожных покровов, что позволяет заподозрить наличие анемии; желтушный оттенок кожи и иктеричность склер являются проявлением гипербилирубинемии, а в сочетании с бледностью кожи это заставляет думать об анемии, сопровождающийся гемолизом (наиболее распространенная из них В12-дефицитная анемия). В пользу В12-дефицитной анемии также свидетельствует наличие «полированного языка» (как одного из симптомов гастроэнтерологического синдрома при В12-дефицитной анемии) и возраст пациентки.
2. В представленном клиническом анализе крови: снижение уровня гемоглобина, эритроцитов при увеличенном цветовом показателе – гиперхромная анемия, тромбоцитопения, лейкопения, увеличение СОЭ. Выражен анизоцитоз, пойкилоцитоз.
В исследовании пунктата костного мозга: мегалобласты 9%, встречаются тельца Жолли и кольца Кебота.
3. План дополнительного обследования
– Клинический анализ крови (уменьшение количества эритроцитов и снижение гемоглобина, повышение цветового показателя выше 1,0 – гиперхромная анемия, большие размеры эритроцитов – макроцитарная анемия, количество ретикулоцитов в пределах нормы, реже – ретикулоцитопения, тенденция к лейкопении и тромбоцитопении). В эритроцитах обнаруживают остатки ядра, получившие название тельца Жолли и кольца Кебота.
– Клинический анализ мочи (появляется метилмалоновая кислота).
– Биохимический анализ крови (увеличение содержания билирубина за счет непрямой фракции), определение витамина В12 и фолиевой кислоты в сыворотке крови.
– Стернальная пункция и исследование костного мозга.
– С учетом наличия симптомов поражения ЖКТ показано проведение ФГДС.
– Рентгенологическое исследование ЖКТ.
– ЭКГ.
– Консультация невропатолога.
4. Лечение
Цели лечения: уменьшение симптоматики, вызванной анемией, и достижение нормальных показателей гемоглобина.
Показания для госпитализации:
– выраженная симптоматика со стороны сердечно-сосудистой системы, плохо переносимая слабость;
– лечение острого кровотечения из верхних отделов ЖКТ;
– лечение застойной сердечной недостаточности.
Если установлена конкретная причина дефицита витамина В12, обязательно проводится этиотропное лечение.
Патогенетическое лечение заключается в назначении парентерального введения витамина В12 (цианкобаламина). В зависимости от показателей красной крови его назначают по 200–500 мкг ежедневно до начала гематологической ремиссии, а затем дозу можно уменьшить или вводить препарат через день. Первым признаком ремиссии является резкое повышение количества ретикулоцитов – ретикулоцитарный криз. В дальнейшем постепенно нормализуется количество эритроцитов и гемоглобина, снижается величина цветового показателя. По достижении нормализации гемограммы больным назначается витамин В12 в поддерживающей дозе по 100–200 мкг 2–4 раза в мес. Больным с анемией Аддисона–Бирмера вводить витамин В12 необходимо пожизненно.
При симптомах фуникулярного миелоза (как в данном случае) дозы витамина В12 увеличиваются до 800–1000 мкг ежедневно и уменьшаются при исчезновении не только гематологических, но и неврологических признаков заболевания.
Рекомендации ВОЗ по лечению В12-дефицитной анемии:
Цианкобаламин
– без фуникулярного миелоза:
- 1000 мкг 1 раз в сут. в/м (1 нед.);
- 1000 мкг 2 раза в нед. в/м (1 нед.);
- 1000 мкг 1 раз в нед. в/м (4 нед.);
- 1000 мкг 1 раз в месс. в/м (пожизненно);
– с фуникулярным миелозом:
- 1000 мкг 1 раз в сут. в/м (1 нед.);
- 1000 мкг 2 раза в нед. в/м (1 нед.);
- 1000 мкг 1 раз в нед. в/м (4 нед.);
- 1000 мкг 2 раза в месс. в/м (6 мес.);
- 1000 мкг 1 раз в месс. в/м (пожизненно).
Цианкобаламин можно применять как в/м, так и в/в в виде капельных инфузий.
Гемотрансфузии назначаются только при пре- или коматозном состоянии, переливается эритроцитарная масса по 250–300 мл.
Иногда на короткий срок назначают глюкокортикостероиды в связи с тем, что у некоторых больных в патогенезе анемии участвуют аутоммунные механизмы.
Прогноз. При лечении препаратами витамина В12 неврологическая симптоматика уменьшается медленнее, чем другие симптомы, остаточные явления могут сохраняться в течение 6–8 мес. после курса терапии.
Профилактика. Первичная профилактика дефицита витамина В12 заключается в предотвращении нарушения его поступления или его конкурентного поглощения. Это позволяет предотвратить развитие заболевания или избежать наступления его рецидивов после завершения курса лечения.
У больных с резецированным желудком необходимо проводить профилактическое лечение препаратами витамина В12. Назначают цианкобаламин по 400 мкг по одной инъекции в месяц или один раз в год проводят курс по 12 инъекций ежедневно. Аналогичную профилактику необходимо проводить у больных с атрофическим гастритом для предотвращения развития анемии и у больных, уже получивших курс лечения по поводу В12-дефицитной анемии.
При невозможности устранения причины дефицита витамина В12 больные нуждаются в заместительной терапии на протяжении всей жизни.
Материал проверен экспертами Актион Медицина
ТОП 10:
Задача №1.
Больная 63-х лет обратилась к гастроэнтерологу с жалобами на снижение аппетита, чувство тяжести в эпигастрии, возникающее после приёма любой пищи, отрыжку воздухом, вздутие живота, неустойчивый стул, жжение и боли в кончике языка. Выше указанные жалобы беспокоят больную на протяжение 2-х месяцев. Из анамнеза известно, что 3 года тому назад пациентке была произведена правосторонняя гемиколонэктомия по поводу рака восходящего отдела толстого кишечника, пациентка наблюдается в онкологическом диспансере, данных за рецидив заболевания нет. При осмотре: кожные покровы бледные с лимонно-жёлтым оттенком, склеры иктеричны. В лёгких дыхание везикулярное, хрипов нет, ЧД=16 в минуту. Тоны сердца сохранены, ритмичные, шумы над областью сердца и крупными сосудами не выслушиваются, ЧСС=72 уд/мин., АД=140/80 мм.рт.ст.. Язык ярко-розовый, блестящий, с небольшим количеством сосочков, отпечатки зубов, налёта нет, живот мягкий, безболезненный, печень и селезёнка не увеличены. В анализах крови: Нв=85 г/л, Эр=2.000.000 в мкл., ЦП=1,3, ретикулоциты=4%о, лейкоциты=3,0 тыс/мкл., п.-2, сегм.-68. лимф.-25. мон.-5 тромбоциты=110.000 в мкл., СОЭ=45мм/час, выраженный анизоцитоз, пойкилоцитоз; билирубин общ.=2,2 мг%, билирубин прямой=0,1мг%, АСТ=16 МЕ, АЛТ=20 МЕ. В общем анализе мочи – повышен уробилин, в остальном без патологии. В анализе кала – без отклонений от нормы. Исследование пунктата костного мозга: пунктат костного мозга богат клеточными элементами, созревание нейтрофилов несколько ускоренно. Эритропоэз смешанный, нормобласты составляют 22%, мегалобласты 9%. Встречаются тельца Жолли и кольца Кебота. Среди нейтрофилов встречаются гигантские и уродливые палочкоядерные формы. Мегакариоциты найдены.
Дайте письменные ответы на следующие вопросы:
1. Проведите диагностический поиск.
2. После второго этапа диагностического поиска сформулируйте предварительный диагноз.
3. Составьте план обследования больного, укажите какие дополнительные исследования необходимо провести для постановки диагноза.
4. Сформулируйте клинический диагноз. Укажите диагностические критерии.
5. Назначьте лечение и обоснуйте его.
Эталон решения задачи №1
На первом этапе диагностического поиска на первый план выступают жалобы со стороны желудочно-кишечного тракта: снижение аппетита, чувство тяжести в эпигастрии, возникающее после приёма любой пищи, отрыжку воздухом, вздутие живота, неустойчивый стул, жжение и боли в кончике языка, на основании которых можно предположить поражение желудочно-кишечного тракта. Однако, анализируя эти жалобы, можно отметить, что все они не укладываются ни в один синдром, характерный для какого-либо заболевания желудочно-кишечного тракта (например: синдром кислой желудочной диспепсии при язвенной болезни или кишечной диспепсии при колите), а представляют собой симптомокомплекс, свидетельствующий о поражении желудочно-кишечного тракта на значительном его протяжении.
На втором этапе диагностического поиска при осмотре больной обращает на себя внимание бледность кожных покровов, что позволяет заподозрить наличие малокровия; желтушный оттенок кожи и иктеричность склер являются проявлением гипербилирубинемии, а их сочетание с бледностью кожи не может не заставить врача подумать об анемии, сопровождающийся гемолизом (наиболее распространённая из них В12 –дефицитная анемия). В пользу В12 –дефицитной анемии так же может свидетельствовать наличие «полированного языка» (как одного из симптомов гастро-энтерологического синдрома при В12 –дефицитной анемии) и возраст пациентки.
Таким образом, после двух этапов диагностического поиска можно предположить у больной наличие В12 –дефицитной анемии. Тем не менее, необходимо исключить прочие возможные причины, вызывающие гипербилирубинемию: гемолиз эритроцитов (например при гемолитических анемиях), цитолиз гепатоцитов (в рамках цитолитического синдрома при гепатитах), холестаз.
Таким образом, к окончанию второго этапа диагностического поиска, предворительный диагноз выглядит следующим образом: Состояние после правосторонней гемиколонэктомии по поводу рака восходящего отдела толстой кишки. В12 –дефицитная анемия (?). Гемолитическая анемия (?). Гепатит (?). Холестатический синдром (?).
На третьем этапе диагностического поиска в пользу диагноза В12 –дефицитной анемии свидетельствует гиперхромный её характер с сочетании с умеренными лейкопенией и тромбоцитопенией, а так же повышение непрямого билирубина в крови и уробилина в моче, которые являются проявлением гемолиза, а не холестаза. При отсутствие повышения АСТ и АЛТ, можно с уверенностью опровергнуть цитолиз гепатоцитов. Исследование пунктата костного мозга выявило наличие трансформации кроветворения в мегалобластический тип, наличие телец Жолли и колец Кебота.
В данном клиническом наблюдении превалируют симптомы гастро-энтерологического и гематологического синдромов при В12 –дефицитной анемии. Пациентку необходимо проконсультировать у невропатолога на предмет выявления фуникулярного миелоза. Циркуляторно-гипоксический синдром не выражен.
Формулировка клинического диагноза: Состояние после правосторонней гемиколонэктомии по поводу рака восходящего отдела толстой кишки. В12 –дефицитная анемия, рецидив.
Лечение в данном случае будет носить патогенетический характер: назначение витамина В12 внутримышечно по 1000мкг 1 раз в неделю, в течение 8 недель. Дополнительным диагностическим критерием в пользу диагноза В12 –дефицитной анемии должен быть ретикулоцитарный криз на 5-6 сутки терапии. После нормализации показателей крови терапия должна проводиться пожизненно по 1000мкг внутримышечно 1 раз в месяц.
Задача №2.
Пациент 69 лет предъявляет жалобы на слабость, утомляемость, неустойчивость походки, потерю в весе на 12кг, отсутствие аппетита, которые постепенно нарастают в течение 4-х лет и появление которых он связывает с психо-эмоциональным стрессом по поводу смерти жены 5 лет тому назад. Анамнез: наличие хронических заболеваний отрицает, курит в течение 40 лет. При осмотре: больной пониженного питания (рост = 171см, вес = 58кг), кожные покровы сухие, бледные, определяется небольшая иктеричность склер, язык чистый, следы от зубов отсутствуют, умеренная сглаженность сосочков языка. В лёгких дыхание жёсткое, хрипов нет, ЧД=17 в минуту. Тоны сердца сохранены, ритмичные, шумы не выслушиваются, ЧСС=72 в минуту, АД=135/80 мм.рт.ст.. Живот мягкий, безболезненный, печень выступает из под края рёберной дуги на 2 см по среднеключичной линии, её край гладкий, ровный, безболезненный при пальпации. В анализах крови: Нв=10,4г/л, Эр=2.440.000 в мкл, ЦП=1,2, ретикулоциты=2 %о, обнаружены полисегментоядерные нейтрофилы, СОЭ=7 мм/час, общий билирубин=1,8мг%, прямой билирубин 0,2мг%. В анализах мочи и кала – без отклонений от нормы.
Дайте письменные ответы на следующие вопросы:
- Проведите диагностический поиск.
- После второго этапа диагностического поиска сформулируйте предварительный диагноз.
- Составьте план обследования больного, укажите какие дополнительные исследования необходимо провести для постановки диагноза.
- Сформулируйте клинический диагноз. Укажите диагностические критерии.
- Назначьте лечение и обоснуйте его.
Задача №3.
Больной 67-и лет жалуется на выраженную общую слабость, головокружение, одышку и сердцебиение при небольших физических нагрузках (подъём на 1 этаж), преходящее ощущение онемения и «ползания мурашек» в ногах, неустойчивость при ходьбе, чувство тяжести в эпигастрии после приёма пищи. Выше указанные жалобы беспокоят около 3-х месяцев. Из анамнеза известно, что пациент наблюдается в онкологическом диспансере в связи с субтотальной резекцией желудка по поводу рака, проведённой 6 лет тому назад, данных за рецидив заболевания нет. При осмотре: телосложение нормальное (рост =175см, вес = 70кг), кожные покровы и склеры бледные с желтушным оттенком, периферические л/у не увеличены. В лёгких дыхание везикулярное, хрипы не выслушиваются, ЧД=18 в минуту. Тоны сердца сохранены, шумов нет, ЧСС=76 в мин., АД=130/85 мм.рт.ст.. Живот мягкий, печень выступает из под края рёберной дуги на 1,5см по среднеключичной линии, безболезненна, край ровный, поверхность гладкая. В общем анализе крови: Нв=65,1г/л, Эр=1.604.000 в мкл., ЦП=1,2, выраженный анизоцитоз, лейк.=3,15 тыс. в мкл, тромбоциты=98,7 тыс. в мкл., ретикулоциты 6%о, СОЭ=8 мм/час. В биохимическом анализе крови: железо = 263мкг/дл, ОЖСС=205мкг/дл, насыщение трансферрина железом= 91%, общий билирубин=2,2мг%, прямой билирубин=0,3мг%. Исследование пунктата костного мозга: пунктат костного мозга богат клетками. Эритропоэз смешанный – мегалонормобластический. Имеются гигантские и уродливые палочкоядерные нейтрофилы и метамиелоциты. Встречаются эритроциты с тельцами Жолли. Найдены единичные мегакариоциты.
Дайте письменные ответы на следующие вопросы:
- Проведите диагностический поиск.
- После второго этапа диагностического поиска сформулируйте предварительный диагноз.
- Составьте план обследования больного, укажите какие дополнительные исследования необходимо провести для постановки диагноза.
- Сформулируйте клинический диагноз. Укажите диагностические критерии.
- Назначьте лечение и обоснуйте его.