В12 дефицитная анемия клинические рекомендации презентация
1. Казахстанско-Россиский медицинский университет
Тема:B12-дефицитная анемия
выполнил:Досыбай Н
Группа:407 ОМ
2. План:
1 Общее описание болезни
2 Симптомы В12 дефицитной анемии
3 Диагностика анемии
4 Причины возникновения В12 дефицитной
анемии
5 Лечение и профилактика
3.
• В12 дефицитная анемия (синонимы – пернициозная
анемия, мегалобластная анемия) – заболевание,
характеризующееся нарушением кроветворения,
возникающим из-за дефицита витамина В12 (синонимы кобаламин, цианокобаламин) в организме. Проявляется
недостаткомэритроцитов (красных клеток крови)
и гемоглобина в крови, поражением нервной и желудочнокишечной систем и слизистых оболочек.
Данное заболевание крови встречается у 0,1% всего
населения, однако среди пожилых людей данный
показатель повышается до 1%. Чаще болеют женщины,
причем развитие дефицита витамина В12 обычно связано
сбеременностью и может самостоятельно исчезать после
рождения ребенка.
4. Симптомы В12-дефицитной анемии
• Все симптомы В12 -дефицитной анемии объединены в
три синдрома (устойчивая совокупность симптомов,
объединенных единым развитием).
Анемический (то есть со стороны системы крови):
–
–
–
–
–
–
слабость, снижение работоспособности;
головокружение;
обморочные состояния;
шум в ушах;
мелькание « мушек» перед глазами;
одышка (учащенное дыхание) и сердцебиение при
незначительной физической нагрузке;
– колющие боли в грудной клетке.
5.
• Гастроэнтерологический (то есть со стороны
системы органов пищеварения) синдром:
–
–
–
–
–
снижение массы тела;
тошнота и рвота;
запоры;
снижение аппетита;
ощущение жжения в языке – проявление
гюнтеровского глоссита (изменения структуры
языка вследствие дефицита витамина В12). Язык
становится ярко-красным или малиновым, «
лакированным» (со сглаженной поверхностью).
6.
• Неврологический синдром (то есть со стороны нервной
системы). Для В12 -дефицита характерно поражение периферической
нервной системы (то есть нервы, соединяющие головной и спинной
мозг со всеми органами).
–
–
–
–
–
Онемение и неприятные ощущения в конечностях.
Скованность ног.
Неустойчивость походки.
Мышечная слабость.
При длительном дефиците витамина В12 может развиваться поражение
спинного и головного мозга, имеющее свои симптомы:
• утрачивается вибрационная чувствительность (то есть
чувствительность к воздействиям колебаний на кожу) в ногах;
• появляются эпизоды резкого сокращения мышц (судороги).
Некоторые больные становятся раздражительными, настроение
снижается, может нарушаться восприятие желтого и синего цветов за
счет повреждения головного мозга.
7. Формы:
• По степени тяжести, в зависимости от содержания
гемоглобина (особого вещества, содержащегося в
эритроцитах, переносящего кислород) в
крови, различают:
легкую анемию (гемоглобин от 90 до 110 г/л, то есть
граммов гемоглобина на 1 л крови);
• анемию средней тяжести (гемоглобин от 90 до 70
г/л);
• тяжелую анемию (гемоглобин менее 70 г/л).
В норме у мужчин содержание гемоглобина в крови
130/160 г/л. Ситуации, при которых гемоглобин крови
составляет от 110 до 130 г/л, являются промежуточными
между нормой и анемией.
8. Этиология В12 -дефицитной анемии:
Этиология В12 -дефицитной
анемии:
• Различные этиологические факторы могут вызывать дефицит
цианкобаламина или фолиевой кислоты (реже комбинированную
недостаточность обоих) и развитие мегалобластной анемии.
Дефицит цианкобаламина могут обусловить следующие причины:
– низкое содержание в рационе;
– вегетарианство;
– низкая абсорбция;
– дефицит внутреннего фактора;
– пернициозная анемия;
– гастрэктомия;
– поверждение эпителия желудка химическими вещества;
– инфильтративные изменения желудка; (лимфома или карцинома);
– болезнь Крона;
– целиакия;
– резекция подвздошной кишки;
9. Этиология В12 -дефицитной анемии
Этиология В12 -дефицитной
анемии
атрофические процессы в желудке и кишке;
– повышенная утилизация витамина В12 бактериями при их избыточном
росте;
– состояние после наложения желудочно-кишечного анастомоза;
– дивертикулы тощей кишки;
– кишечный стаз или обструкция, обусловленная стриктурами;
– глистная инвазия;
– лентец широкий (Diphyllobotrium latum);
– патология абсорбирующего участка;
– туберкулез подвздошной кишки;
– лимфома тонкой кишки;
– спру;
– регионарный энтерит;
– другие причины.
– врожденное отсутствие транскобаламина 2 (редко)
– злоупотребление закисью азота (инактивирует витамин В12 окисляя
кобальт);
– нарушение всасывания, обусловленное применением неомицина,
колхицина
10. Диагностика B12-дефицитной анемии:
• 1. Клинический анализ крови
– снижение количества эритроцитов
– снижение гемоглобина
– повышение цветного показателя (выше 1.05)
– макроцитоз (относится к группе макроцитарных
анемий)
– базофильная пунктация эритроцитов, наличие в них
телец Жолл и колец Кебота
– появление ортохромных мегалобластов
– снижение ретикулоцитов
– лейкопения
– тромбоцитопения
– снижение моноцитов
– анэозинфилия
11. Диагностика B12-дефицитной анемии:
2. В окрашенных мазках – типичная картина: наряду с характерными
овальными макроцитами встречаются эритроциты нормального размера,
микроциты и шизоциты – пойкило- и анизоцитоз.
3. Уровень билирубина в сыворотке повышен за счет непрямой фракции
4. Обязательна пункция костного мозга так как такая картина на периферии
может быть при лейкозе, гемолитической анемии, апластических и
гипопластических состояниях (однако, необходимо отметить, что
гиперхромия характерна именно для В12-дефицитной анемии). Костный мозг
клеточный, число ядросодержащих эритроидных элементов увеличено в 2-3
раза противо нормы, однако эритропоэз неэффективный, о чем
свидетельствует снижение числа ретикулоцитов и эритроцитов на периферии
и укорочение их продолжительности жизни (в норме эритроцит живет 120-140
дней). Находят типичные мегалобласты – главный критерий постановки
диагноза В12-дефицитная анемия. Это клетки с “ядерно-цитоплазматической
диссоциацией” (при зрелой гемоглобинизированной цитоплазме нежное,
сетчатого строения ядро с нуклеолами); также обнаруживаются клетки
гранулоцитарного ряда большого размера и гигантские мегакариоциты.
12. Лечение B12-дефицитной анемии:
• Суть медикаментозной терапии данного недуга
заключается в ведении витамина В12 извне. Поступив в
организм, кобаламин быстро включается в процессы
кроветворения, что приводит к устранению симптомов
анемии в довольно короткие сроки.
Показаниями к началу лечения витамином В12
являются:
подтвержденный (лабораторно) диагноз В12
дефицитной анемии;
• концентрация кобаламина в плазме крови менее 220
пг/мл;
• выраженная клиническая картина анемии (даже при
более высокой концентрации кобаламина в крови)
13. Лечение B12-дефицитной анемии:
• Способ применения и дозировка
В большинстве случаев препарат витамина В12 (цианокобаламин)
вводится внутримышечно. Прием внутрь (в виде таблеток)
допускается, если достоверно установлено, что причиной дефицита
витамина является недостаточное его количество в пище, а общее
состояние организма не критично (легкое снижение показателей
крови, отсутствие неврологических проявлений).
Лечение начинают с внутримышечного введения 500 – 1000 мкг
цианокобаламина 1 раз в сутки. Минимальный курс лечения – 6
недель, после чего переходят на поддерживающую терапию.
Дозировка препарата на данном этапе лечения зависит от причины и
выраженности дефицита витамина В12 в организме. Обычно
назначается внутримышечное введение 200 – 400 мкг
цианокобаламина 2 – 4 раза в месяц. Поддерживающая терапия
может проводиться пожизненно.
14. Лечение B12-дефицитной анемии:
Контроль эффективности лечения
В период лечения рекомендуется сдавать общий анализ крови 2 – 3 раза в
неделю.
Первым признаком эффективности терапии, а также достоверным
подтверждением диагноза является «ретикулоцитарный криз», возникающий на 3
– 5 день после начала введения витамина В12 в организм. Данное состояние
характеризующийся резким увеличением количества ретикулоцитов в крови (в 10
– 20 раз), что свидетельствует о начале нормального кроветворения в косном
мозге.
В течение 1 – 1,5 месяцев происходит постепенная нормализация состава
периферической крови, ослабление неврологических проявлений, нормализация
работы пищеварительной системы, что свидетельствует об эффективности
проводимого лечения. На этапе поддерживающей терапии рекомендуется
ежемесячное проведение общего анализа крови и определение уровня
кобаламина в крови.
Переливание крови
Суть метода заключается в переливании пациенту крови или, чаще, отдельной
эритроцитарной массы. Переливание крови является опасной процедурой,
поэтому данный метод используется только при угрожающих жизни состояниях.
15. Лечение B12-дефицитной анемии:
• Показаниями к переливанию эритроцитов при В12 дефицитной
анемии являются:
Тяжелая анемия – уровень гемоглобина менее 70 г/л;
• Анемическая кома – потеря сознания, обусловленная выраженным
нарушением доставки кислорода к мозгу.
• Перед началом процедуры проводятся тесты на совместимость крови
донора и реципиента (того, кому переливается кровь), после чего в
одну из больших вен организма вводится катетер, через который
переливается эритроцитарная масса. Так как данная процедура
сопряжена с риском развития множества побочных реакций, в течение
всего периода переливания крови в палате должен присутствовать
врач.
При подтвержденном диагнозе В12 дефицитной анемии
одновременно с переливанием донорских эритроцитов начинают
внутримышечное введение витамина В12. Переливание крови следует
прекратить как можно раньше, как только устранено угрожающее
жизни состояние.
16. Лечение B12-дефицитной анемии:
Диета при В12 дефицитной анемии
Как говорилось ранее, суточная потребность в витамине В12 составляет 3 – 5 мкг, а запасы
данного витамина в печени настолько велики, что даже при прекращении поступления
кобаламина в организм признаки его дефицита появятся не ранее, чем через 2 – 3 года. Тем не
менее, диета играет определенную роль в процессе лечения заболевания, особенно когда
запасы витаминов В12 в организме снижаются.
Причинами снижения запасов витамина В12 в организме могут быть:
Заболевания печени. Такие заболевания как цирроз и рак печени, приводят к уменьшению
количества нормальных клеток органа, и замещению их соединительно тканью, которая
неспособна депонировать витамин В12. В результате запасы данного витамина в организме
снижаются, а при нарушении его поступления признаки заболевания могут появляться в более
ранние сроки.
Беременность. В данном случае матери необходимо обеспечивать витамином В12 не только
свой, но и быстро развивающийся организм ребенка, поэтому суточная потребность в витамине
В12 может увеличиваться на 50%, а в случае многоплодной беременности – еще больше. В
нормальных условиях (при отсутствии заболеваний печени) запасов кобаламина в организме
достаточно, чтобы покрыть потребности матери и плода в данном веществе. Однако при частых
беременностях запасы кобаламина могут истощаться, особенно если у матери имеются какиелибо заболевания печени, поэтому беременным женщинам особенно важно потреблять
достаточное количество этого витамина с пищей.
17. Профилактика В12-дефицитной анемии
• Употребление в пищу продуктов, богатых
витамином В12 (мясо, печень, яйца, молочные
продукты).
• Своевременное лечение заболеваний,
приводящих к развитию дефицита витамина
В12 (например, глистных инвазий – внедрения
в организм человека глистов (плоских и
круглых червей)).
• Назначение поддерживающей дозы витамина
В12 после операций, сопровождающихся
удалением части желудка или кишечника.
В 12 ДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ
В 12 ДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ • Витамин В 12 -дефицитная анемия описана в 1849 году Т. Адиссоном и в 1872 году А. Бирмером. Называлась пернициозная (гибельная) до того как в 1926 г. Майно и Мерфи получили положительный результат при лечении больных сырой печенью. • В 1929 г. Кастл сделал предположение, что в мясе содержится внешний фактор, а в желудочном соке внутренний, которые образуют гемопоэтическое вещество; в 1948 г. был открыт витамин В 12 “внешний фактор” и гастромукопротеин.
СУЩНОСТЬ В 12 ДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ нарушение процесса созревания красного ростка костного мозга вследствие дефицита витамина В 12 или фолиевой кислоты. Дефицит витамина В 12 в крови отмечается у 10% людей старше 70 лет В течение жизни В 12 дефицитной анемией страдает 1% населения.
• Витамин В 12 содержится в пищевых продуктах животного происхождения: – печень – почки – яйца – молоко • Запасы В 12 в организме взрослого человека (в печени) – около 5 мг • Суточная потребность 2 – 5 мкг
ДЕФИЦИТ В 12 ДЕФИЦИТ КОФЕРМЕНТА МЕТИЛКОБАЛАМИНА НАРУШЕНИЕ СИНТЕЗА МЕТИОНИНА НАРУШЕНИЕ СИНТЕЗА ДНК И РНК НАРУШЕНИЕ КРОВЕТВОРЕНИЯ В КОСТНОМ МОЗГЕ ГЕМАТОЛОГИЧЕС КИЙ СИНДРОМ ГАСТРОЭНТЕРО ЛОГИЧЕСКИЙ СИНДРОМ
ДЕФИЦИТ В 12 ДЕФИЦИТ КОФЕРМЕНТА АДЕНОЗИЛКОБАЛАМИНА НАРУШЕНИЕ ОБМЕНА ЖИРНЫХ КИСЛОТ НАРУШЕНИЕ СИНТЕЗА МИЕЛИНА НАКОПЛЕНИЕ ТОКСИЧНЫХ МЕТИЛМАЛОНОВОЙ И ПРОПИОНОВОЙ КИСЛОТ ПОРАЖЕНИЕ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ НЕЙРОПСИХИЧЕСКИЙ СИНДРОМ
ЭТИОЛОГИЯ В 12 ДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ I. Уменьшенное потребление витамина В 12 – Строгое вегетарианство: отсутствие продуктов животного происхождения (мясо и молоко) – Несбалансированное питание – Голодание
II. Нарушение всасываемости витамина В 12 1. Нарушение секреции гастромукопротеина (внутреннего фактора Кастла) в желудке: Наследственно обусловленная атрофия париетальных клеток слизистой оболочки желудка – Органические поражения желудка (повреждение эпителия химическими веществами (алкоголь), опухоли (лимфома или карцинома), распространённый полипоз желудка, гастрэктомия)
2. Органические заболевания тонкого кишечника: – Хронический энтерит, илеит – Дивертикулы тонкой кишки – Кишечный стаз или обструкция – Резекция подвздошной кишки – Болезнь Крона 3. Наследственные нарушения всасываемости болезнь Имерслунд–Гресбека: редкий, рецессивно наследуемый синдром с поражением эпителия кишечника, почек, кожи.
III. Повышенный расход витамина В 12 – Беременность – Кишечная флора при дивертикулёзе кишечника – Инвазия широкого лентеца – Глистная инвазия
IV. Нарушение транспорта (дефицит транскобаламина 2) витамина В 12 V. Аутоиммунные механизмы (антитела к гастромукопротеину или к комплексу гастромукопротеин + транскобаламин) VI. Другие: злоупотребление закисью азота (инактивирует витамин В 12 окисляя кобальт), нарушение всасывания, обусловленное применением неомицина, колхицина
ОСНОВНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ ПРИ В 12 ДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ: 1. Циркуляторно-гипоксический синдром. 2. Гастроэнтерологический синдром 3. Гематологический синдром 4. Синдром нервно-психических расстройств
ОСНОВНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ ПРИ В 12 ДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ I. ЦИРКУЛЯТОРНОГИПОКСИЧЕСКИЙСИНДРОМ • реакция организма на гипоксию тканей • обусловлена нарушением «дыхательной» функции крови (доставка кислорода к тканям) • Бледность кожных покровов и слизистых оболочек( иногда с иктеричным оттенком.
ЦИРКУЛЯТОРНО-ГИПОКСИЧЕСКИЙСИНДРОМ: • Слабость, повышенная утомляемость • Головокружение • Одышка при физической нагрузке • Тахикардия (гиперкинетическое состояние кровообращения), ощущение сердцебиения • Систолические шумы ( «анемические» ) над поверхностью сердца • Шум «волчка» над крупными венами • При длительном течении анемии–развитие миокардиодистрофии (появление негативных зубцов Т на ЭКГ)
ОСНОВНЫЕКЛИНИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ ПРИ В 12 ДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ II. ГАСТРОЭНТЕРОЛОГИЧЕСКИЙ СИНДРОМ 1. Субъективныерасстройства: -отсутствие аппетита -боли и чувство жжения в языке -диспептические расстройства -неустойчивый стул
2. ОБЪЕКТИВНО: – Изменения слизистой оболочки пищевода, желудка, кишечника – Снижение секреторной функции желудка (гистаминустойчивая ахилия) – Гюнтеровский глоссит – Увеличение печени (жировая дистрофия, внутриклеточный гемолиз в ретикулоэндотелиальной системе печени) и селезенки Уменьшение количества сосочков
III. НЕЙРОПСИХИЧЕСКИЕ РАССТРОЙСТВА 1. Неврологические: • фуникулярный миелоз (демиелинизация задних и боковых столбов спинного мозга с последующим их склерозом) • парестезии • нарушения тактильной, болевой, вибрационной чувствительности • атаксия • снижение мышечной силы • усиление рефлексов • недержание мочи и кала
2. Психические: • • • депрессия паранойя галлюциназии бессонница психозы
IV. ГЕМАТОЛОГИЧЕСКИЙСИНДРОМ – Снижение уровня Hb 100 мкм 3 – Увеличение цветового показателя >1, 1 – Снижение количества (отсутствие) ретикулоцитов – Лейкопения – Тромбоцитопения
В мазке крови: 1. Изменение морфологии эритроцитов • Анизоцитоз: овальные мегалоциты диаметром более 120 мкм, макроциты диаметр 100 мкм, эритроциты нормального размера, единичные микроциты, сдвиг кривой Прайс. Джонса вправо. • Пойкилоцитоз • Базофильная окраска эритроцитов, наличие в них остатков ядра – телец Жоли и колец Кебота 2. Гиперсегментация нейтрофилов
нормоциты Остатки ядер макроцит Картина нормальной периферической крови В 12 дефицитная анемия (макроцитоз, гиперхромия)
Слайд 1
Описание слайда:
Витамин В-12 дефицитная анемия
Слайд 2
Описание слайда:
Определение
Пернициозная анемия (от лат. perniciosus – гибельный, опасный) или B12-дефицитная анемия или мегалобластная анемия или болезнь Аддисона-Бирмера или (устаревшее название) злокачественное малокро́вие – заболевание, обусловленное нарушением кроветворения из-за недостатка в организме витамина B12. Особенно чувствительны к дефициту этого витамина костный мозг и ткани нервной системы.
Слайд 3
Описание слайда:
Мегалобластные анемии – группы заболеваний, характеризующихся ослаблением синтеза ДНК, в результате чего нарушается деление всех быстропролиферирующих клеток (гемопоэтических клеток, клеток кожи, клеток ЖКТ, слизистых оболочек).
Мегалобластные анемии – группы заболеваний, характеризующихся ослаблением синтеза ДНК, в результате чего нарушается деление всех быстропролиферирующих клеток (гемопоэтических клеток, клеток кожи, клеток ЖКТ, слизистых оболочек).
Кроветворные клетки относятся к наиболее быстро размножающимся элементам, поэтому анемия, а также нередко нейтропения и тромбоцитопения выходят на первый план в клинике.
Основной причиной мегалобластной анемии является дефицит цианкобаламина или фолиевой кислоты.
Слайд 4
Описание слайда:
Из истории…
В 1855 году английский врач Томас Аддисон, а затем в 1872 году более подробно немецкий врач Антон Бирмер описали болезнь, которую назвали злокачественной (пернициозной) анемией.
Вскоре французский врач Арман Труссо предложил называть эти болезни аддисоновой анемией и болезнью Аддисона.
В 1926 году Дж. Уипл, Дж. Майнот и У.Мёрфи сообщили, что пернициозная анемия лечится введением в рацион питания сырой печени и что в основе заболевания лежит врожденная неспособность желудка секретировать вещество, необходимое для всасывания витамина В12 в кишечнике. За это открытие они в 1934 году получили Нобелевскую премию.
Слайд 5
Описание слайда:
Витамин В 12
Витаминами B12 называют группу кобальтсодержащих биологически активных веществ, называемых кобаламинами.
B12 имеет самую сложную по сравнению с другими витаминами структуру, основой которой является корриновое кольцо
В природе продуцентами этого витамина являются бактерии и археи.
Поступают в организм с пищей; эндогенный синтез витаминов группы В микрофлорой кишечника не покрывает потребности в них
Действие:
Витамин В-12 работает в паре с фолиевой кислотой для производства красных кровяных телец.
Он также играет важнейшую роль в поддержании нормальной работы нервной системы, переваривании пищи, производстве белков, метаболизме жиров и углеводов.
Источники: Пища животного происхождения – печень, почки, рыба, молочные продукты, мясо и яйца.
Рекомендуемая доза для детей:
0-3 мес = 0,3 мкг ;
4-6 мес = 0,4 мкг
7-12мес =0,5 мкг
1-3 года = 1,0 мкг
4-6 лет = 1,5 мкг
Слайд 6
Описание слайда:
Функции витамина В12 в организме
необходим для нормального кроветворения и созревания эритроцитов
оказывает благоприятное влияние на функции печени
активирует обмен углеводов и липидов
снижает содержание холестерина в крови
поддерживает нервную систему в здоровом состоянии
хроническая недостаточность витамина приводит к необратимому разрушению нервов
Слайд 7
Описание слайда:
Метаболизм витамина В12
Слайд 8
Описание слайда:
Причины дефицита витамина В12
Дефицит витамина в питании ребенка (вегетарианство)
– дефицит витамина у матери снижение вит в груд.молоке
– алиментарная недостаточность
Наследственные нарушения
– врожденные дефициты сорбции
– дефицит внутреннего фактора Касла
– нарушения транспорта и метаболизма витамина В12
– нарушение синтеза и метаболизма транскобаламина (врожденн, парциальный, транзиторн)
Приобретенные дефекты абсорбции витамина (терминальный отдел подвздошной кишки)
1. недостаточность секреции внутреннего фактора:
– АТ против слизистой оболочки желудка
– заболевания слизистой, эрозии
– резекция желудка и подвздошной кишки
2. Недостаточное всасывание в тонком киш-ке:
– регионарный илеит
– множественный дивертикулез тонкого кишечника
– недостаточность поджелудочной железы
– кишечный стаз или обструкция, обусловленная стриктурами;
– целиакия, синдром Золлингера-Эллисона
Прочие причины
– глистная инвазия;
– лентец широкий (Diphyllobotrium latum);
– туберкулез подвздошной кишки;
– лимфома тонкой кишки;
Слайд 9
Описание слайда:
Патогенез
Слайд 10
Описание слайда:
Симптомы:
Слайд 11
Описание слайда:
План обследования больного с анемией:
Клинический анализ крови с определением числа ретикулоцитов, и морфол.хар-кой Er
Биохимический анализ крови(билирубин, его фракции, сывороточное железо)
Миелограмма
Морфологическое исследование мазков костного мозга
Спаци,методы: определение концентр. B12 в сыворотке, уровень экскреции с мочой метилмалоновой кислоты
Общеклинические обследования для уточнения причины: анализ мочи, кала, эндоскопическое исследование, опр-е секреции жел.сока, Rg, осмотры специалистов.
Слайд 12
Описание слайда:
Диагностика В12-дефицитной анемии:
Клинический анализ крови
– гиперхромная анемия
– снижение количества эритроцитов
– снижение гемоглобина
– повышение цветного показателя (выше 1.05)
– макроцитоз (относится к группе макроцитарных анемий)
– появление мегалобластных клеток
– снижение ретикулоцитов
– лейкопения (умерен)
– тромбоцитопения (умерен)
– снижение моноцитов
Слайд 13