В12 фолиеводефицитная анемия классификация
Описание
Содержание
Введении………………………………………………………………………. 3
1. Понятие и классификация анемии………………………………………… 4
2. Железодефицитная анемия………………………………………………… 6
3. В12 – фолиеводефицитная анемия……………………………………….. 12
4. Гипо- и апластическая анемии…………………………………………….. 15
5. Понятие о гемолитических анемиях……………………………………… 18
Список литературы…………………………………………………………… 24
Введении
Анемией называется клинико-гематологический синдром, характеризующийся уменьшением количества эритроцитов и гемоглобина в крови.
Самые разнообразные патологические процессы могут служить основой развития анемических состояний, в связи с чем анемии следует рассматривать как один из симптомов основного заболевания. Распространенность анемий значительно варьирует в диапазоне от 0,7 до 6,9%. Причиной анемии может быть один из трех факторов или их сочетание: кровопотеря, недостаточное образование эритроцитов или усиленное их разрушение (гемолиз).
1. Понятие и классификация анемии
Анемия (малокровие) — состояние, характеризующееся уменьше¬нием концентрации гемоглобина в единице объема крови ниже нормы, часто, но не всегда, одновременно уменьшается общая масса эритро¬цитов в единице объема крови. Анемия развивается тогда, когда наряду с разрушением или потерей эритроцитов снижается темп их воспроизводства в костном мозге.
Существуют две большие клас¬сификационные группы анемий, каждая из которых включает в себя две подгруппы:
1) анемии после кровопотери или разруше¬ния эритроцитов (постгеморрагические и гемолитические ане¬мии);
2) анемии при недостаточном воспроизводстве эритроцитов (дисэритропоэтические и гипопластические), а также апластические анемии.
Главные клинические проявления анемии связаны со снижением способности крови к переносу кислорода, что приводит к гипоксии тканей. Больные становятся бледными, жалуются на утомляемость, головокружения, парестезии, одышку при физическом напряжении. Возникают изменения ногтей, жировая дистрофия и липофусциноз печени, миокарда. Жировая дистрофия миокарда может привести к сердечной недостаточности и утяжелить течение ишемической болезни сердца у пациентов с атеросклерозом. Повышение сосудистой проницаемости, обусловленное гипоксией, приводит к отеку, склерозу стромы, диапедезным кро¬воизлияниям и местному гемосидерозу.
Анемии при кровопотерях и разрушении эритроцитов. Постгемор¬рагическая анемия может быть острой и хронической. При острой кровопотере угрозой для жизни становится постгеморрагический шок с развитием шоковой почки и других характерных для шока изменений. В первые часы после кровотечения такая анемия явля¬ется нормохромной, нормоцитарной. Восстановление объема плазмы после острой кровопотери вызывает временное разжиже¬ние крови и снижение гематокрита. Первым признаком регенера¬ции красных кровяных телец после кровоизлияния является ретикулоцитоз, уровень которого указывает на активность гемопоэза. Изредка в пунктатах костного мозга встречаются эритроциты с яд¬рами — результат активной пролиферации эритробластов в костном мозге. В течение нескольких часов после кровопотери вследствие мобилизации гранулоцитов и тромбоцитов из депо развиваются умеренные нейтрофилия и тромбоцитоз. Хроническая постгеморра¬гическая анемия возникает при хронической кровопотере и может быть симптомом гинекологических, онкологических заболеваний и болезней желудочно-кишечного тракта. Она возникает в тех слу¬чаях, когда потеря крови превышает регенераторные возможности костного мозга. Характерные признаки анемии: гипохромия, микроцитоз, фокусы регенерации в костном мозге трубчатых костей (красный костный мозг трубчатых костей), наличие очагов внекостномозгового кроветворения, а также изменения, обусловленные хронической гипоксией.
Гемолитические анемии. Гемолитические анемии — это многочис¬ленная группа анемий, важным диагностическим признаком которых является укорочение жизни эритроцитов. В норме красные кровяные тельца живут в среднем 120 дней. Классификация гемолитических анемий основана на трех показателях: причине гемолиза, внутри- или внесосудистой локализа¬ции гемолиза, а также врожденном или приобретенном характере заболевания.
Анемии, обусловленные эндоэритроцитарными факторами
Наследственные анемии: Дефекты плазмолеммы эритроцитов; Ферментные нарушения эритроцитов; Нарушение синтеза гемоглобина.
Анемии, обусловленные экзоэритроцитарными факторами
Приобретенные анемии: Аутоиммунные гемолитические анемии; Изоиммунные гемолитические анемии; Механическое повреждение эритроцитов; Анемии при инфекционных заболеваниях (малярия).
У большинства лиц с гемолитическими заболеваниями эритро¬циты разрушаются с помощью макрофагов в селезенке, печени и ко¬стном мозге путем внесосудистого гемолиза
2. Железодефицитная анемия
Среди различных анемических состояний железодефицитные анемии являются самыми распространенными и составляют около 80% всех анемий.
Железодефицитная анемия – гипохромная микроцитарная анемия, развивающаяся вследствие абсолютного уменьшения запасов железа в организме. Железодефицитная анемия возникает, как правило, при хронической потере крови или недостаточном поступлении железа в организм.
Этиология
Основной этиопатогенетический фактор развития железодефицитной анемии – дефицит железа. Наиболее частыми причинами возникновения железодефицитных состояний являются:
1. потери железа при хронических кровотечениях (наиболее частая причина, достигающая 80%):
– кровотечения из желудочно-кишечного тракта: язвенная болезнь, эрозивный гастрит, варикозное расширение эзофагеальных вен, дивертикулы толстой кишки, инвазии анкилостомы, опухоли, НЯК, геморрой;
– длительные и обильные менструации, эндометриоз, фибромиома;
– макро- и микрогематурия: хронический гломеруло- и пиелонефрит, мочекаменная болезнь, поликистоз почек, опухоли почек и мочевого пузыря;
– носовые, легочные кровотечения;
– потери крови при гемодиализе;
– неконтролируемое донорство;
2. недостаточное усваивание железа:
– резекция тонкого кишечника;
– хронический энтерит;
– синдром мальабсорбции;
– амилоидоз кишечника;
3. повышенная потребность в железе:
– интенсивный рост;
– беременность;
– период кормления грудью;
– занятия спортом;
4. недостаточное поступление железа с пищей:
– новорожденные;
– маленькие дети;
– вегетарианство.
Патогенез
Атогенетически развитие железодефицитного состояния можно условно разделить на несколько стадий:
1. прелатентный дефицит железа (недостаточность накопления) – отмечается снижение уровня ферритина и снижение содержания железа в костном мозге, повышена абсорбция железа;
2. латентный дефицит железа (железодефицитный эритропоэз) – дополнительно снижается сывороточное железо, повышается концентрация трансферрина, снижается содержание сидеробластов в костном мозге;
3. выраженный дефицит железа – дополнительно снижается концентрация гемоглобина, эритроцитов и гематокрит.
Симптомы
В период скрытого дефицита железа появляются многие субъективные жалобы и клинические признаки, характерные для железодефицитных анемий. Пациенты отмечают общую слабость, недомогание, снижение работоспособности. Уже в этот период могут наблюдаться извращение вкуса, сухость и пощипывание языка, нарушение глотания с ощущением инородного тела в горле, сердцебиение, одышка.
При объективном обследовании пациентов обнаруживаются «малые симптомы дефицита железа»: атрофия сосочков языка, хейлит, сухость кожи и волос, ломкость ногтей, жжение и зуд вульвы. Все эти признаки нарушения трофики эпителиальных тканей связаны с тканевой сидеропенией и гипоксией.
Больные железодефицитной анемией отмечают общую слабость, быструю утомляемость, затруднение в сосредоточении внимания, иногда сонливость. Появляются головная боль, головокружение. При тяжелой анемии возможны обмороки. Эти жалобы, как правило, зависят не от степени снижения гемоглобина, а от продолжительности заболевания и возраста больных.
Железодефицитная анемия характеризуется также изменениями кожи, ногтей и волос. Кожа обычно бледная, иногда с легким зеленоватым оттенком (хлороз) и с легко возникающим румянцем щек, она становится сухой, дряблой, шелушится, легко образуются трещины. Волосы теряют блеск, сереют, истончаются, легко ломаются, редеют и рано седеют. Специфичны изменения ногтей: они становятся тонкими, матовыми, уплощаются, легко расслаиваются и ломаются, появляется исчерченность. При выраженных изменениях ногти приобретают вогнутую, ложкообразную форму (койлонихия). У больных железодефицитной анемией возникает мышечная слабость, которая не наблюдается при других видах анемий. Ее относят к проявлениям тканевой сидеропении. Атрофические изменения возникают в слизистых оболочках пищеварительного канала, органов дыхания, половых органов. Поражение слизистой оболочки пищеварительного канала – типичный признак железодефицитных состояний.
Отмечается снижение аппетита. Возникает потребность в кислой, острой, соленой пище. В более тяжелых случаях наблюдаются извращения обоняния, вкуса (pica chlorotica): употребление в пищу мела, известки, сырых круп, погофагия (влечение к употреблению льда). Признаки тканевой сидеропении быстро исчезают после приема препаратов железа.
Диагностика
Основные ориентиры в лабораторной диагностике железодефицитной анемии следующие:
1. Среднее содержание гемоглобина в эритроците в пикограммах (норма 27-35 пг) снижено. Для его вычисления цветовой показатель умножают на 33,3. Например, при цветовом показателе 0,7 х 33,3 содержание гемоглобина равно 23,3 пг.
2. Средняя концентрация гемоглобина в эритроците снижена; в норме она составляет 31-36 г/дл.
3. Гипохромия эритроцитов определяется при микроскопии мазка периферической крови и характеризуется увеличением зоны центрального просветления в эритроците; в норме соотношение центрального просветления к периферическому затемнению равно 1:1; при железодефицитной анемии – 2+3:1.
4. Микроцитоз эритроцитов – уменьшение их размеров.
5. Разная по интенсивности окраска эритроцитов – анизохромия; наличие как гипо-, так и нормохромиых эритроцитов.
6. Разная форма эритроцитов – пойкилоцитоз.
7. Количество ретикулоцитов (при отсутствии кровопотери и периода ферротерапии) при железодефицитной анемии остается в норме.
8. Содержание лейкоцитов также в пределах нормы (за исключением случаев кровопотери или онкопатологии).
9. Содержание тромбоцитов чаще остается в пределах нормы; умеренный тромбоцитоз возможен при кровопотере в момент обследования, а содержание тромбоцитов уменьшается, когда в основе железодефицитной анемии лежит кровопотеря вследствие тромбоцитопении (например, при ДВС-синдроме, болезни Верльгофа).
10. Уменьшение количества сидероцитов вплоть до их исчезновения (сидероцит – это эритроцит, содержащий гранулы железа). С целью стандартизации изготовления мазков периферической крови рекомендуется использовать специальные автоматические устройства; образующийся при этом монослой клеток повышает качество их идентификации.
При постановке диагноза железодефицитной анемии необходимо проводить дифференциальный диагноз с другими гипохромными анемиями.
Железоперераспределительные анемии – достаточно частая патология и по частоте развития занимает второе место среди всех анемий (после железодефицитной анемии). Она развивается при острых и хронических инфекционно-воспалительных заболеваниях, сепсисе, туберкулезе, ревматоидном артрите, болезнях печени, онкологических заболеваниях, ИБС и др. Механизм развития гипохромной анемии при этих состояниях связан с перераспределением железа в организме (оно находится преимущественно в депо) и нарушением механизма реутилизации железа из депо. При вышеперечисленных заболеваниях происходит активация макрофагальной системы, когда макрофаги в условиях активации прочно удерживают железо, тем самым нарушая процесс его реутилизации. В общем анализе крови отмечается умеренное снижение гемоглобина (
В12 фолиеводефицитная анемия (пернициозная, мегалобластная) – болезнь, сопровождающаяся патологическими отклонениями в процессах кроветворения. Обусловлено состояние нехваткой витамина В12 (кобаламина). Выражается в значительной нехватке красных кровяных клеток (эритроцитов), железосодержащего белка, поражении ЦНС и ЖКТ. Болезнь диагностируется относительно редко и чаще всего выявляется у пожилых людей. Встречается у беременных женщин. Проходит самостоятельно после родоразрешения.
Что такое b12 дефицитная анемия
В12-дефицитная анемия входит в группу мегалобластных состояний. Для нее типично снижение гемоглобина, объема эритроцитов из-за недостаточного поступления, быстрого расходования витамина В12, фолиевой кислоты.
Дефицит химических соединений провоцирует поражение костного мозга. Патологический процесс захватывает нервные ткани. Заболевание опасно не только гипоксией тканей органов. Оно способно вызывать тяжелые поражения головного мозга.
Патология была впервые диагностирована английским медиком Томасом Аддисоном. Но название дано по фамилии немецкого врача Антона Бирмера, описавшего клиническую симптоматику состояния.
Дефицит В12 и фолиевой кислоты провоцирует серьезные отклонения в процессе образования ДНК, что вызывает нарушения процесса продуцирования клеток красных кроветворных ростков. Состояние сопровождается признаками нарушения эритрогенеза: диагностическим путем фиксируется снижение числа эритроцитов и гемоглобина. Данный тип анемии нередко сопровождается развитием тромбоцитопении и нейтропении.
Причины В12 фолиеводефицитной анемии
Причины В12 дефицитной анемии разнообразны. Таковыми выступают:
- нехватка поступающих витаминов;
- синдром мальабсорбции;
- усиленное расходование имеющихся резервов кобаламина;
- наследственные патологии, характеризующиеся нарушениями обменных процессов В12.
Организм не приспособлен к самостоятельному продуцированию кобаламина. Восполнение запасов происходит за счет его поступления вместе с едой. Основным источником служат мясная, рыбная продукция, кисломолочные продукты.
Приготовление продуктов путем термической обработки витамин В12 частично уничтожает и это также необходимо учитывать при составлении рациона. Причиной дефицита становится соблюдение принципов вегетарианства и злоупотребление спиртосодержащими напитками.
Вторая вероятная причина – нарушение процессов усвоения кобаламина слизистыми ЖКТ, обусловленные воспалением слизистой оболочки кишечника (тонкого отдела), паразитарные инфекции и нарушения процесса формирования фактора Касла.
Фактор Касла – обязательное условие полноценного усвоения кобаламина. В противном случае всасывания фолиевой кислоты становится невозможным, она выводится вместе с каловыми массами.
Провоцировать нехватку внутреннего фактора Касла способны следующие патологии.
- Заболевания желудочно-кишечного тракта, в частности, воспаление слизистой желудочного мешка, протекающее в атрофической и аутоиммунной форме. В первом случае фиксируется уменьшение его размера и нарушение функциональных возможностей, во втором – происходит нарушение иммунной функции.
- Злокачественное образование желудка.
- Удаление желудка (гастрэктомия).
- Врожденная нехватка фактора Касла. Обусловлена дефектом гена, что способствует нарушению продуцирования секрета желудочными клетками.
Усвоение витамина осуществляется через слизистые тонкого кишечника. Нарушать причины способны следующие патологии:
- энтериты;
- опухолевые новообразования;
- резекция части тонкого кишечника;
- причиной выступают паразитарные инфекции.
Активное потребление кобаламина происходит в следующих случаях:
- во время беременности;
- при гипертиреозе (повышенной активности щитовидной железы);
- из-за наличия злокачественных опухолей.
Нарушать обменные процессы могут наследственные патологии, в частности, наследственный дефицит транскобаламина II, синдром Имерслунд-Гресбека и другие.
Патогенез
Поступление витамина В12 возможно исключительно с белковой пищей. Соединившись в желудочном мешке с внутренним фактором Касла, попадая в кишечник, он успешно усваивается слизистой тонкого отдела ЖКТ. При нарушении его всасывания формируется В12 дефицитная анемия, поскольку кишечный тракт расщепляет пищевой ком и выводит витамин вместе с каловыми массами.
Состояние становится причиной нарушения функций кроветворения, Характеризуется падением числа эритроцитов и гемоглобина. Витамин В12 транспортируется в костный мозг, где участвует в процессе создания эритроцитов. При его дефиците отмечается нехватка красных кровяных телец.
При развитии мегалобластной анемии отмечаются значительные нарушения гемопоэза, что сопровождается характерными изменениями структуры клеток красной и белой крови. Меняется тип кроветворения (нормобластическое увеличение ретикулоцитов характерно для полностью здорового человека). Клетки костного мозга имеют молодое ядро в сочетании со старой цитоплазмой. Регистрируется большое количество базофильных мегалобластов.
Симптомы b12 дефицитной анемии
Симптомы В12-дефицитной анемии способны проявиться спустя несколько лет после формирования патологического состояния. Заболевание прогрессирует медленно и среди его первых признаков стоит выделить:
- слабость;
- утомляемость.
По мере дестабилизации положения формируется характерная клиническая картина. К основным симптомам относят:
- нарушения процесса эритропоэза;
- поражение ЖКТ;
- отклонения в работе центральной и периферической нервной системы.
Нарушения процесса эритропоэза
Для В12-фолиеводефицитной анемии характерно уменьшение уровня эритроцитов. Типичными признаками нарушения кроветворения становятся ниже приведенные.
- Бледность, желтушность кожного покрова, слизистых оболочек – состояние формируется медленно, на протяжении нескольких месяцев, обусловлено нехваткой гемоглобина и повышенным содержанием билирубина.
- Тахикардия – вызвана гипоксией органов.
- Сердечные боли, вызванные активной работой миокарда на фоне нехватки кислорода.
- Негативная реакция на физические нагрузки – быстрая утомляемость, головокружение и т.д.;
- Головокружения, регулярные обмороки – провоцируются кислородным голоданием головного мозга;
- Мелькание мушек в поле зрения;
- Увеличение размера селезенки, обусловленное закупоркой капилляров органа большими по размерам эритроцитами.
Во время заболевания может диагностироваться хроническое легочное сердце – комплексное нарушение гемодинамики. Встречается редко.
Поражение ЖКТ
Нарушения деятельности пищеварительной системы – один из ранних симптомов анемического состояния. Признаками можно прочитать ниже.
- Сложности с пищеварением, обусловленные нехваткой пищеварительных соков и ферментов.
- Нарушения стула – наблюдается чередование запоров с поносами.
- Ухудшение аппетита – объясняется сниженной секрецией желудочного сока из-за формирования атрофического гастрита.
- Потеря веса – вызвана развитием частичной/полной анорексии и нарушениями процесса переваривания пищевого кома.
- Изменение формы и цвета языка – он получает яркий малиновый оттенок и становится совершенно гладким.
- Нарушение вкусовосприятия.
- Регулярные воспаления слизистой ротовой полости – стоматит, глоссит, гингивит.
- Болезненность и ощущение жжения во рту – спровоцированы поражением нервных окончаний.
- Боли в животе, формирующиеся после еды.
- Заболевания кишечника (целиакия).
Симптоматика неспецифична и способна сопровождать иные патологии.
Отклонения в работе нервной системы
Поражения центральной нервной системы объясняются непосредственным участием кобаламина в продуцировании миелиновых оболочек. Нарушение процессов провоцирует развитие симптоматики неврологического характера.
Поражается мозг, клинические проявления будут следующими:
- нарушение чувствительности – формируется на любых участках тела;
- парестезии (мурашки);
- отсутствие согласованности в работе мышц – проявляется в потере равновесия, неуклюжести и т.д.;
- снижение мышечной силы – выражается атрофии мышечного корсета;
- проблемы с опорожнением кишечника и мочевого пузыря – проявляются задержкой либо недержанием;
- психические отклонения – бессонница, депрессивные состояния, тяжелые психозы, галлюцинации.
Неврологические симптомы формируются последовательно. Первыми поражаются ноги, далее живот и тело, следующими – пальцы рук, шея, лицо и голова. Самыми последними развиваются расстройства психического характера.
В12-дефицитная анемия для ребенка – у детей и взрослых она сопровождается одинаковыми симптомами – представляет особую опасность.
Диагностика
Диагностика В12 дефицитной анемии включает следующие мероприятия.
- Сбор жалоб.
- Физикальный осмотр.
- Анализ крови. Выявляется уменьшение количества ретикулоцитов, красных кровяных клеток (эритроцитов). Патология сопровождается малокровием.
- Исследование мочи.
- Биохимия крови. Помогает определить уровень холестерола, глюкозы, мочевой кислоты, креатина и т.д. Для заболевания типичен повышенный уровень билирубина.
- Анализ костного мозга. Исследование пунктата дает возможность получить достоверные признаки заболевания: ускоренное формирование красных кровяных клеток, мегалобластический тип кроветворения.
- ЭКГ. Определяет частотность сокращений миокарда.
При диагностировании В12-дефицитной анемии больному в случае необходимости назначается консультация врача общей практики.
Лечение
Лечение В12-дефицитной анемии предусматривает сочетанный подход, поскольку медикам необходимо восстановить функциональность сразу трех систем.
Медикаментозное лечение b12-дефицитной анемии – получение пациентом дефицитного витамина искусственным путем. Показанием к терапии витамином В12 признается подтвержденный диагноз и наличие четкой клинической картины анемического состояния.
Кобаламин предпочтительно вводить внутримышечным путем, но допускается прием его таблетированной формы. Последний вариант используется, если доказана нехватка элемента из-за плохого питания.
Схему лечения В12 подбирают индивидуально. В начале это 500,0 – 1000,0 мг, вводимых внутримышечным способом один раз в сутки. Затем дозы витамина В12 при анемии пересматриваются.
Общая продолжительность лечения достигает 6 недель. После этого пациент получает поддерживающую дозу. Он будет получать по 200 – 400 мг препарата (две – четыре инъекции в месяц). Иногда на протяжении все жизни.
Принимая кобаламин, необходимо контролировать эффективность лечебного протокола. Для этого больной должен два – четыре раза в неделю сдавать кровь для проверки эффективности и коррекции терапии. После восстановления показателей выполняется перевод на поддерживающую терапию. Сдача крови выполняется только единожды в месяц.
При диагностировании дефицита цианокобаламина практикуется гемотрансфузия. Но предпочтительнее переливать эритроцитарную массу. Реализуется методика только при тяжелом течении анемии, существующей угрозе жизни человека.
Показанием становится снижение уровня гемоглобина ниже 70 г/л. Гемотрансфузия практикуется при наличии симптомов прекоматозного состояния или впадения больным в анемическую кому. После стабилизации состояния переливания прекращаются.
Важным этапом терапии становится коррекция действующего рациона. Дефицит кобаламина на начальных стадиях развития успешно лечится путем соблюдения принципов диетического питания. Состав дневного меню должен включать:
- сливовый сок;
- овощи зеленого цвета;
- зерновые;
- масло;
- сливки;
- мясо;
- помидоры;
- морковь;
- свеклу;
- кукурузу;
- субпродукты – печень и сердце;
- рыбу – треска, скумбрия, карп;
- мясо кролика.
Эти продукты содержат большой процент фолиевой кислоты, витамина В12.
Составлением диетического меню при диагностировании анемического состояния должен заниматься специалист, исходя из текущей симптоматики и имеющихся нарушений здоровья. Учитывается восприимчивость организмом различных продуктовых групп.
Профилактика b12 дефицитной анемии
Профилактика б12-дефицитной анемии включает несколько мероприятий.
- Включение в рацион продуктов, содержащих большое количество кобаламина.
- Своевременное лечение патологий, способствующих формированию анемического состояния, в частности, глистных инвазий.
- Назначение поддерживающих дозировок кобаламина в течение послеоперационного периода по поводу резекции желудка/кишечника.
При выявленном дефиците витамина В12 крайне важно соблюдать все рекомендации лечащего доктора. При раннем диагностировании анемической патологии и своевременно начатом лечении прогноз исхода заболевания благоприятный. Стабилизация состояния наблюдается через месяц после начала терапии.