Высокий гемоглобин и гемоглобинурия
Гемоглобинурия – ряд синдромов, в основе которых лежит внутрисосудистое повреждение эритроцитов с выходом гемоглобина за пределы сосудистого русла и в мочу. Основным симптомом гемоглобинурии является темная окраска мочи из-за присутствующего в ней оксигемоглобина. Возможны артралгии, лихорадочное состояние, рвота, бледность кожных покровов, желтуха. Диагноз гемоглобинурии требует подтверждения с помощью исследования общего анализа крови и мочи, миелограммы, проведения функциональных и лабораторных проб. С учетом патогенетической формы гемоглобинурии может быть показано переливание эритроцитов, применение гормонов, антикоагулянтов, проведение спленэктомии, ТКМ.
Общие сведения
Понятием «гемоглобинурия» объединяются некоторые формы гемолитической анемии, протекающие с внутрисосудистым гемолизом эритроцитов и появлением в моче свободного гемоглобина. К ним относятся пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь Маркиафавы-Микели), токсическая, маршевая и холодовая пароксизмальная гемоглобинурия. Эти состояния, различные по этиологии, объединяет массивный, остро развившийся внутрисосудистый гемолиз, сопровождающийся выходом гемоглобина в плазму крови и преодолением почечного барьера. В гематологии различают однократную (симптоматическую) и повторяющуюся (пароксизмальную) гемоглобинурию.
У здоровых лиц в сосудистом русле происходит распад примерно 10% эритроцитов, а в плазме содержится 1-4 мг% гемоглобина. При этом избыток гемоглобина связывается специфическим белком гаптоглобином с образованием крупномолекулярного комплекса гемоглобин-гаптоглобин, не преодолевающим почечный барьер. Этот механизм предотвращает возникновение гемоглобинурии и гемосидероза почек. Однако при внезапном массивном распаде эритроцитов либо гипогаптоглобинемии, приводящей к снижению гемоглобинсвязывающей способности плазмы, гемоглобин преодолевает почечный фильтр и оказывается в моче. При нормальном содержании гаптоглобина гемоглобинурия развивается при концентрации гемоглобина в плазме, превышающей 125-135 мг%.
Гемоглобинурия
Причины и виды гемоглобинурии
В основе различных форм гемоглобинурии лежат свои причинно-значимые факторы. Так, пароксизмальная ночная гемоглобинурия развивается вследствие дефекта мембран эритроцитов, в результате чего последние становятся уязвимы перед комплементом сыворотки и при определенных условиях легко разрушаются. Поскольку часть лейкоцитов и тромбоцитов в этом случае также имеют дефектные мембраны, считается, что первичным звеном пароксизмальной ночной гемоглобинурии служит появление в результате соматической мутации аномального клона общей клетки-предшественницы миелопоэза.
Токсическая гемоглобинурия может являться следствием укусов ядовитых насекомых и животных, а также отравления различными веществами: химическими соединениями, лекарственными препаратами (сульфаниламидами), несъедобными грибами. Гемоглобинурия может являться посттрансфузионным осложнением при переливании крови, несовместимой по групповой или резус-принадлежности. Маршевая гемоглобинурия развивается после многокилометровых переходов (маршей) или беговых нагрузок. Такая форма гемоглобинурии обычно диагностируется у физически здоровых лиц, чаще – у солдат, спортсменов, путешественников. В данном случае разрушение эритроцитов провоцируется нагрузкой на стопы, однако данный феномен, открытый еще в годы Первой мировой войны, до сих пор не имеет научного объяснения. Предположительно, длительное и грубое механическое раздражение подошвенной части стопы первоначально вызывает гемолиз эритроцитов в капиллярах данной области, а затем распространяется на все сосудистое русло.
Холодовая пароксизмальная гемоглобинурия может развиваться вследствие длительного охлаждения организма (купания в холодной воде, пребывания на холодном воздухе), а также инфекционных заболеваний (гриппа, паротита, кори, инфекционного мононуклеоза, малярии, сифилиса, анаэробного сепсиса). Для данной формы характерно появление в крови двухфазных гемолизинов Доната-Ландштейнера, вызывающих активацию комплемента и внутрисосудистый гемолиз.
Известны другие формы гемоглобинурии – алиментарно-токсическая пароксизмальная миоглобинурия (гаффская болезнь), травматическая гемоглобинурия при краш-синдроме и пр. Преходящая гемоглобинурия встречается у пациентов, принимающих железосодержащие препараты.
Характеристика форм гемоглобинурии
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия
Отличительной особенностью пароксизмальной ночной гемоглобинурии (болезни Маркиафавы-Микели) служат приступы внутрисосудистого гемолиза (гемолитические кризы), развивающиеся преимущественно в ночное время. Заболевание регистрируется с частотой 1:500000. Гемолитические кризы могут провоцироваться переохлаждением, инфекцией, вакцинацией, гемотрансфузиями, физическими нагрузками, хирургическими вмешательствами.
Пароксизмы гемолиза эритроцитов сопровождаются лихорадочным состоянием, артралгиями, сонливостью, болями за грудиной, в животе и пояснице. Признаком нарастающей железодефицитной анемии служат общая слабость, желтушность кожных покровов и слизистых оболочек. Характерно увеличение печени и селезенки. Выделение мочи темного цвета отмечается только у четверти пациентов с пароксизмальной ночной гемоглобинурией.
Наиболее опасными проявлениями пароксизмальной ночной гемоглобинурии служат тромбозы брыжеечных сосудов, сосудов почек, периферических сосудов. Тромбоз печеночных вен сопровождается резким увеличением размеров печени, прогрессирующим асцитом, варикозным расширением вен пищевода. Постоянная гемосидеринурия часто приводит к возникновению канальцевого нефрита; на высоте гемолитического криза может развиться острая почечная недостаточность.
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия нередко развивается у пациентов с апластической анемией, предлейкозом или острым миелоидным лейкозом, поэтому требует проведения полного гематологического обследования больного.
Утренняя гематурия обнаруживается в моче у пациентов с пароксизмальной ночной гемоглобинурией
Маршевая гемоглобинурия
Симптоматика маршевой гемоглобинурии обычно более стертая и развивается постепенно. Озноб и повышение температуры нехарактерны. Отмечается слабость, которая также может быть следствием общего физического утомления от марш-броска. Вместе с тем, патогномоничным признаком данной формы гемоглобинурии является темная окраска мочи. После прекращения маршевой нагрузки самочувствие нормализуется, моча светлеет.
Замечено, что практически у всех лиц, столкнувшихся с маршевой гемоглобинурией, имеется выраженный поясничный лордоз. Самостоятельного клинического значения данная форма гемоглобинурии не имеет.
Холодовая пароксизмальная гемоглобинурия
Редкая форма гемолитической анемии – пароксизмальная холодовая гемоглобинурия протекает приступообразно. Пароксизмы холодовой гемоглобинурии обычно провоцируются переохлаждением и сопровождаются гипертермией (иногда до 40°С), потрясающими ознобами, тошнотой и рвотой, абдоминальными болями. Выявляется гепато- и спленомегалия, желтоватый цвет кожи и склер, характерная окраска мочи.
Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия, вызванная острыми вирусными инфекциями, обычно разрешается вместе с основным заболеванием. При сифилисе и малярии заболевание может длиться годами.
Диагностика гемоглобинурии
Основным макроскопическим признаком гемоглобинурии служит изменение цвета и структуры собранной мочи. Цвет мочи может быть темно-красным, коричневым или почти черным. При отстаивании моча отчетливо разделяется на 2 слоя: верхний – прозрачный и нижний – содержащий примесь в виде детрита. Лабораторными тестами, подтверждающими гемоглобинурию, служат проба с сульфатом аммония, обнаружение гемосидерина в осадке, исследование мочи методом электрофореза или иммуноэлектрофореза.
Для уточнения общей картины крови исследуется гемограмма. С целью выявления компонентов комплемента или антител, фиксированных на поверхности эритроцитов, проводится проба Кумбса. Показано исследование коагулограммы, биохимических показателей крови (билирубина, мочевины, щелочной фосфатазы и др.). Для оценки состояния кроветворения, особенно в случае панцитопении при пароксизмальной ночной гемоглобинурии, требуется проведение пункции костного мозга и исследование миелограммы.
Гемоглобинурию необходимо отличать от гематурии и заболеваний, для которых она характерна (камней в почках, острого гломерулонефрита), порфирии, аутоиммунной гемолитической анемии, апластической анемии.
Лечение гемоглобинурии
Лечебная тактика при различных формах гемоглобинурии определяется гематологом. Маршевая и пароксизмальная холодовая гемоглобинурия обычно разрешаются без специального вмешательства. В случае развития хронической аутоиммунной холодовой гемоглобинурии назначаются глюкокортикоиды и иммунодепрессанты (циклофосфамид, азатиоприн).
Терапия пароксизмальной ночной гемоглобинурии в основном симптоматическая: трансфузии эритроцитов, введение непрямых антикоагулянтов, прием препаратов железа. При гипоплазии красного костного мозга назначаются глюкокортикостероиды (преднизолон), анаболические препараты (метандиенон) или андрогены, антитимоцитарный иммуноглобулин. При выраженном гиперспленизме может быть оправдана спленэктомия. При отсутствии эффекта от других методов лечения пароксизмальной ночной гемоглобинурии решается вопрос о пересадке костного мозга, от совместимого по HLA-системе донора.
С целью предотвращения развития гемоглобинурии рекомендуется избегать провоцирующих факторов: отравлений, интоксикаций, инфекционной заболеваемости, чрезмерных физических нагрузок, травм и пр.
Гемоглобин — входящий в состав эритроцитов крови сложный железосодержащий белок. Принимает участие в транспортировке кислорода от легких к клеткам всех органов и выведении углекислого газа в обратном направлении.
Сразу можно отметить, что высокий уровень гемоглобина говорит про повышенное свертывание крови, что не является положительным моментом. В результате увеличения вязкости крови повышается вероятность продуцирования тромбов, помимо этого транспортировка кислорода также затруднена.
Чтобы понимать, стоит ли тревожиться и насколько кардинальные меры принимать, нужно знать, какой показатель считается оптимальным для хорошего здоровья. О чем это говорит повышенный гемоглобин, и что надо делать в такой ситуации мы рассмотрим в этом материале.
Норма
Нормальными показателями уровня гемоглобина в крови для женщин являются 120-140 г/л и для мужчин — 135-160 г/л.
Показатель может колебаться в зависимости от физического и психического состояния. Длительное его понижение или повышение по сравнению с нормальными показателями свидетельствует о неблагополучии в организме.
Повышенный гемоглобин у мужчин
Может быть как следствие курения, из – за состояния организма, вызванного рядом заболеваний. При таких болезнях как эритроцитоз, пернициозная анемия и гемолитическая анемия, когда меняется состав крови.
При эритроцитозе повышается количество эритроцитов, что может быть вызвано заболеванием почек, легких, сердца. Причинам, которые повышают гемоглобин, могут быть поставленные искусственные клапаны в сердце, желчнокаменная болезнь. Нехватка фолиевой кислоты, витамина В12 из – за заболеваний слизистой желудка, который неспособен всасывать эти необходимые элементы, тоже могут способствовать повышению гемоглобина у мужчин.
Повышенный гемоглобин у женщин
О чем это говорит, и что надо делать? У женщин повышенный гемоглобин наблюдается довольно редко. Как уже говорилось выше, норма у здоровых женщин варьируется между 120 и 140 г/л.
Допускается, чтобы гемоглобин был повышен в пределах 10-20 единиц, если показатели выше 20, следует обследоваться. Причинами могут быть заболевания крови, врожденные дефекты сердца, онкологические заболевания и сердечно-легочная недостаточность.
О чем говорит высокий уровень гемоглобина
Рассматриваемый компонент крови содержится в эритроцитах, вырабатываемых костным мозгом. Эти красные кровяные тельца выполняют функцию переноса кислорода к различным органам.
Поэтому, если повышается гемоглобин, скорее всего, в какой-то области организма имеет место гипоксия (кислородное голодание). Из-за нее костный мозг вырабатывает слишком много эритроцитов, а вязкость крови увеличивается.
Причины высокого гемоглобина
Почему гемоглобин повышен, и что это значит? Изменения такого важного показателя, как уровень гемоглобина, говорит о том, что произошла дисфункция определенных органов и систем. Хотя в некоторых случаях высокий гемоглобин является нормой – например, у людей, проживающих в горной местности. Это компенсаторная реакция организма на недостаток кислорода высоко в горах.
Основными причинами повышения гемоглобина в крови у взрослого человека, в т. ч. и у женщин, являются:
- Не слишком тревожным, хотя и негативным признаком, является повышение гемоглобина у курильщиков (а также людей, недавно побывавших в пожаре). Дело в том, что гемоглобин способен переносить только кислород или углекислый газ, легко замещая их друг другом.
- Сильное обезвоживание повышает уровень плазмы, и как результат увеличивается объем циркулирующей крови. Сам процесс обезвоживания не увеличивает уровень содержания красных кровяных телец, однако, последствия выраженные в увеличении объема крови повышают их концентрацию в целом, что так же выражается в повышенном уровне гемоглобина.
- Приобретенные пороки сердца, характеризующиеся высоким давлением в легочном круге кровообращения. В наибольшей степени это характерно для митрального стеноза ревматической этиологии.
- Врожденные болезни сердца, особенно пороки, которые сопровождаются обогащением легочного кровотока. В данном случае окраска кожи изменяется с раннего детства и носит синюшный оттенок. Ребенка достаточно часто беспокоит одышка, может возникать кашель. Проведение УЗИ сердца позволяет поставить правильный диагноз. Лечение таких заболеваний при выраженной клинике только оперативное.
- Увеличение количества эритроцитов в крови (эритроцитоз).
- Повышение количества гемоглобина в кровяной плазме (гемоглобинемия).
- Нарушенная проходимость кишечника.
- Болезни легких и легочная недостаточность.
- Переизбыток в организме человека витаминов В6 и В12.
- Онкологические заболевания.
Тем не менее, повышенное содержание гемоглобина в крови может быть связано не только с различного рода заболеваниями, а также со средой проживания и образом жизни.
Физиологические причины
Рассмотрим основные причины повышения гемоглобина, которые имеют внешнее происхождение:
- Проживание на больших высотах. Чем больше высота, тем ниже уровень кислорода в воздухе. Из-за этого организм производит как можно больше гемоглобина, чтобы связывать максимальное количество кислорода.
- Регулярное нахождение на свежем воздухе и занятия спортом повышают уровень гемоглобина.
- У женщин внешним фактором, который влияет на увеличение гемоглобина можно считать беременность.
- Особенности профессии. Речь о том, что иногда работа проходит в условиях низкого содержания кислорода, и на такое состояние организм реагирует поднятием уровня гемоглобина в крови
- Применение анаболических стероидов.
Высокий гемоглобин – это менее опасное явление, чем если уровень понижен, так как при низких показателях этого вещества ставится диагноз анемия. Однако стоит отметить, что повышенный гемоглобин все же является поводом для обращения за медицинской помощью, так как может свидетельствовать о наличии серьезной патологии в организме.
Было подмечено, что гемоглобин выше нормы повышает риск развития сердечно-сосудистых заболеваний, а также нередко приводит к развитию инсультов и инфарктов.
Симптомы и последствия высокого гемоглобина
При высоком гемоглобине, симптомов человек может не испытывать никаких, но при длительном и значительном изменении этого показателя с комплексом сопутствующих заболеваний, у пациента могут быть различные расплывчатые симптомы, которые носят общий характер и не указывают на конкретное заболевание:
- повышенная утомляемость, вялость;
- слабый аппетит;
- сонливость или наоборот проблемы с засыпанием;
- боли в суставах, костях – в ребрах, бедрах;
- повышается артериальное давление;
- головные боли, головокружение;
- зуд кожи, особенно после душа, ванны;
- боли в животе.
- быстрое образование синяков и легкое возникновение кровотечений.
Эти признаки проявляются на внешнем уровне. Но самые опасные процессы происходят внутри организма. Наблюдается загустение кровяной среды, повышение ее вязкости и снижение скорости циркуляции в организме. Из-за этого внутренние органы не получают питания. Самое серьезное последствие – формирование тромбов и бляшек, вызывающих инфаркты и инсульты.
Как понизить гемоглобин в крови
Если то, от чего повышается гемоглобин, не связано с серьезными патологиями, то можно воздействовать на высокий гемоглобин определенным питанием или лекарственными средствами. Среди аптечных препаратов, находящихся в относительно свободном доступе, можно выделить те, которые направлены на разжижение крови: Курантил, Кардиомагнил, Трентал или же заурядный Аспирин. Назначает их только специалист.
Чтобы в домашних условиях снизить уровень гемоглобина необходимо строже подойти к своему рациону и пересмотреть питание:
- Повышение уровня жидкости в организме. Для этого достаточно пить больше теплой жидкости. Если это невозможно (к примеру, при тяжелых обширных ожогах), то используют капельницы с физраствором.
- Рекомендуется сократить в рационе жиры, кондитерские изделия с кремом и яйца, так как они повышают холестерин и так в густой крови. Нельзя принимать поливитамины и препараты, содержащие медь и железо. Отдавайте предпочтение морепродуктам, белому мясу, бобовым, орехам и овощам.
- Следует ограничить употребление продуктов, повышающих гемоглобин. Это продукты, богатые белком и железом — мясо красных сортов, фрукты, овощи и ягоды красного цвета, субпродукты мясные, рыбную икру, сливочное масло, гречневую кашу, сладкое и копченое.
Полезно употреблять в пищу такие продукты:
- Рыба любых сортов и морепродукты (кроме мидий).
- Куриное мясо.
- Некоторые бобовые культуры.
- Свежие сырые салаты из овощей и фруктов.
- Отваренные и запеченные овощи.
Мы уже говорили о том, что повышенный гемоглобин – это только симптом какого-то заболевания. Поэтому одновременно с его нормализацией необходимо найти и устранить первичную причину.
Медицинский эксперт статьи
х
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Гемоглобинурия – это одна из форм гемолитической анемии (гемоглобинемии), точнее симптом патологического внутрисосудистого повреждения красных кровяных телец (эритроцитов), когда гемоглобин массово выходит в околососудистую среду и мочу. Присутствие гемоглобина в моче – это прямое свидетельство интенсивного распада эритроцитов, причиной которого может стать как внутреннее заболевание (грипп, пневмония, острая инфекция), так и внешний фактор – переохлаждение, чрезмерная физическая нагрузка, травмы, интоксикация.
В здоровом состоянии в плазме крови также может содержаться небольшое количество гемоглобина – не более 5% от общего объема плазмы. Повышение уровня гемоглобина до 20-25% может свидетельствовать о врожденных нарушениях структурного состава белка (гемоглобинопатии) – бета-талассемии, серповидно-клеточной анемии. Гемоглобинурия характеризуется значительным превышением всех допустимых норм, когда при гемолизе уровень гемоглобина достигает 200%. Такой объем кровяного пигмента не может адекватно перерабатываться системой макрофагов (РЭС) и гемоглобин начинает поступать в мочу.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]
Причины гемоглобинурии
Гемоглобинурия наблюдается при некоторых заболеваниях крови, переливании иногруппной крови, отравлениях некоторыми красителями (анилин) и ядами (карболовая кислота, бертолетова соль), обширных ожогах, когда большая часть гемоглобина находится в связанном состоянии, а его небольшая свободная фракция образуется за счёт разрушения стенки эритроцитов. Истинная гемоглобинурия не существует без гемоглобинемии и связанной с ней желтухи. Гемоглобинурия также наблюдается при длительной физической нагрузке, беге, ходьбе и др.
Следует упомянуть о тех более редких наблюдениях, когда окраска мочи может быть вызвана приёмом некоторых лекарственных средств или продуктов питания (например, свёклы). Моча может приобретать тёмно-красный оттенок в результате гемоглобинурии, вызванной внутрисосудистым гемолизом и последующим выделением свободного гемоглобина почками.
[9], [10], [11], [12], [13]
Симптомы гемоглобинурии
Первым явным признаком, которым проявляет себя гемоглобинурия, считается окрашивание мочи в темно-красный цвет, что объясняется присутствием в моче большого количества оксигемоглобина. Собранная для анализа урина с течением времени делится на слои, верхний становится прозрачным, но сохраняет окраску, в нижнем слое отчетливо видны частицы мертвых органических веществ (детриты). Симптоматика гемоглобинурии развивается стремительно, сопровождаясь ломотой и болями в суставах, лихорадочным состоянием, резким повышением температуры тела, тошнотой и рвотой, болью в голове.
[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]
Формы
- Пароксизмальная ночная гемоглобинурия Маркиафавы-Микели (или болезнь Штрюбинга-Маркиафавы) – приобретенная гемолитическая патология, при которой происходит постоянный внутрисосудистый распад дефектных эритроцитов.
- Токсическая гемоглобинурия – патологический массовый гемолиз, развивающийся в результате сильного отравления химическими или природными ядовитыми веществами (сульфаниламиды, грибы, укусы ядовитых животных и насекомых).
- Маршевая гемоглобинурия, которую называют болезнью «солдат», поскольку механический гемолиз эритроцитов связан с чрезмерной, интенсивной нагрузкой на стопы ног.
- Холодовая пароксизмальная гемоглобинурия – самая редкая форма аутоиммунного гемолиза.
- Гемоглобинурия, основные признаки и симптомы
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия Маркиафавы-Микели
Пароксизмальная гемоглобинурия была впервые описана итальянским врачом Маркиафавой и двумя его коллегами – Микели и Штрюбингом, тех пор этот редкий синдром стал называться в разных странах вариативно – ночная гемоглобинурия, пароксизмальная ночная гемоглобинурия Маркиафавы-Микели и болезнь Штрюбинга – Маркиафавы.
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия – это форма приобретенной анемии, которая встречается крайне редко. Этот гемолитический симптом характерен постоянным гемолизом эритроцитов, который проявляется приступообразно (пароксизмально), сопровождается тромбозом и приводит к гипоплазии костного мозга. Гемоглобинурия такого типа диагностируется у молодых людей обоих полов в возрасте от 20-ти до 40 лет, реже у пожилых пациентов.
Симптомы, которыми проявляется ночная гемоглобинурия, могут быть многовариантными и чаще всего проявляются ранним утром или вечером. Это связано с характерной особенностью синдрома – распадом эритроцитов именно в ночное время, когда pH крови несколько снижен. Симптомы – лихорадочное состояние, ломота и боль в суставах, общая слабость, вялость и апатия. Также возможен окрас кожных покровов в желтушный цвет, поскольку пароксизмальная ночная гемоглобинурия Маркиафавы-Микели сопровождается значительным увеличением печени (спленомегалией). Пароксизмы гемолиза могут быть связаны с чрезмерной интенсивной физической нагрузкой, тяжелой инфекцией, неправильным переливанием крови, хирургической операцией. Также одной из причин может стать введение железосодержащих препаратов, в таком случае пароксизмальная гемоглобинурия считается временным, преходящим симптомом.
[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27]
Ночная гемоглобинурия, лечение
Основным способом купирования интенсивности гемолиза эритроцитов является переливание размороженных красных кровяных телец (трансфузия), которая в отличие от переливания свежей крови дает положительный стойкий результат. Частота трансфузий зависит от тяжести гемоглобинурии, от показателей состояния пациента, считается, что переливаний не должно быть менее пяти.
Также пароксизмальная ночная гемоглобинурия лечится анаболическим препаратом – нероболом, который является временным симптоматическим средством. После отмены препарата гемолиз может рецидивировать.
В качестве дополнительных мер показаны железосодержащие препараты, антикоагулянты и гепатопротекторы.
Профилактики гемоглобинурии в такой форме не существует, прогноз считается неблагоприятным: при постоянной поддерживающей терапии продолжительность жизни пациента не превышает пяти лет.
Маршевая гемоглобинурия
Впервые была описана немецким врачом Флейшером в конце XIX-го века, который обратил внимание на необычно темный, красноватый цвет мочи у солдата. Вслед за ним его коллега Фойгль начал изучать связь нагрузки в виде многокилометровой ходьбы и появлением следов гемоглобина в моче у солдат в период Первой мировой войны. Интересно, что при длительной ходьбе или беге по мягкому грунту или траве симптомов маршевой гемоглобинурии не наблюдается, этот синдром характерен лишь для тех, кто передвигается по твердой, каменистой или деревянной поверхности.
Маршевая гемоглобинурия всегда диагностируется у практически здоровых, физически крепких людей, подверженных длительным ходовым нагрузкам – у спортсменов, солдат, путешественников. Синдром так и остается не изученным до конца, поскольку не существует вразумительного объяснения, почему именно нагрузка на стопы провоцирует эритроцитовый гемолиз, в то время, как нагрузке подвергаются практически все мышцы тела. По одной из версий интенсивная механическая агрессия на кожу стопы вызывает разрушение эритроцитов именно в капиллярной сетке подошвы ног, затем этот процесс распространяется на всю кроветворную систему.
Маршевая гемоглобинурия развивается постепенно и редко сопровождается ознобом, лихорадкой и повышенной температурой. Отмечается небольшая слабость, которая, впрочем, может объясняться общим физическим утомлением от длительной ходьбы. Основным симптомом является выделяемый с мочой гемоглобин и характерная окраска урины. Как только маршевая нагрузка прекращается, симптоматика стихает, моча постепенно светлеет. Лабораторные анализы крови также не показывают значительных отклонений от норм ни со стороны РОЭ, ни со стороны лейкоцитов, возможен лишь повышенный уровень нейтрофилов и ускорение РОЭ. Маршевая гемоглобинурия диагностируется не часто, в силу того, что симптомы исчезают вместе с физической нагрузкой. Синдром отличается 100%-м благоприятным прогнозом и считается доброкачественным.
Холодовая пароксизмальная гемоглобинурия
Наиболее редкая форма гемоглобинурии, которая впервые была описана в начале XIX-го века как один из видов эритроцитарного гемолиза. Синдром поначалу считали следствием почечного гемолиза, пока пытливый ум доктора Розенбаха не придумал совершенно экзотический вид диагностики – охлаждение руки или ноги в ледяной воде. Впоследствии проба Розенбаха стала использоваться в щадящем варианте – охлаждали лишь один палец. Также было установлено, что холодовая пароксизмальная гемоглобинурия может быть следствием основного заболевания – сифилиса, что позднее подтвердили два доктора – Ландштайнер и Донат.
Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия встречается чрезвычайно редко, количество диагностированных случаев не превышает показатель 1/100000 всех больных. Однако эта форма гемолитического синдрома гораздо чаще выявляется среди общего количества больных именно гемоглобинурией, среди пациентов с холодовой гемоглобинурией преобладают люди с диагностированным сифилитическим заболеванием. В последние двадцать лет интерес к ПХГ (пароксизмальной холодовой гемоглобинурии) значительно вырос, в процессе изучения синдрома выяснилось, что он имеет и идиопатическую форму, то есть не связанную ни с сифилисом, ни с каким-либо другим заболеванием.
Если ПХГ протекает остро, то, как правило, тяжелая симптоматика объясняется вирусным или бактериальным заболеванием, таким как грипп, корь, паротит, инфекционный мононуклеоз. Реакция Вассермана в таких случаях также может быть положительной, однако в силу низкой специфичности этот метод не может быть диагностическим критерием на фоне пароксизмальной холодовой гемоглобинурии.
Причины, по которым развивается пароксизмальная холодовая гемоглобинурия, до конца не изучены, однако установлено, что провоцирует интенсивный распад эритроцитов именно холод. При этом в плазме крови появляются патологические двухфазные аутогемолизины, названные в честь авторов открытия – Доната и Ландштайнера. Охлаждение может быть любым – сильным или слабым, порой больному достаточно вымыть руки под проточной водой для того, чтобы дать старт патологическому гемолизу эритроцитов после небольшого изменения температуры в сторону согревания. Симптомы, которые характерны для ПХГ, схожи с признаками других заболеваний, протекающих в острой форме, поэтому чаще всего пароксизмальная холодовая гемоглобинурия диагностируется на поздних стадиях развития. Гипертермия, боли в абдоминальной части живот, озноб, желтоватая окраска кожи и склер, гепатомегалия и спленомегалия – это симптоматика заболеваний желчного пузыря, гепатитов и так далее.
Основным симптомом ПХГ был и остается характерный окрас урины и ее структура – слои, в нижнем из которых выявляется метгемоглобин, гемоглобиновые цилиндры. Лечение пароксизмальной холодовой гемоглобинурии заключается в исключении контакта с холодовыми провокаторами и терапии основного заболевания, особенно, если это сифилис. ПХГ, развивающаяся на фоне острых вирусных инфекций (гриппа) не нуждается в специфическом лечении и проходит вместе с общим выздоровлением. Хроническая форма холодовой гемоглобинурии имеет более тяжелое течение, часто требующее переливание крови, введение антиспазматических препаратов. В целом пароксизмальная холодовая гемоглобинурия характерна полным клиническим выздоровлением и имеет благоприятный прогноз.
[28], [29], [30], [31], [32], [33], [34]
Диагностика гемоглобинурии
Гемоглобинурию следует дифференцировать от другого гемолитического синдрома – гематурии (выделение крови в мочу).
Несмотря на явные цветовые признаки (окрашивание мочи), субъективные и объективные клинические симптомы, гемоглобинурия подтверждается с помощью проб сульфатом аммония, выявления детритов и гемосидерина в осадке урины, также информативен «бумажный» тест с электрофорезом и иммуноэлектрофорез, определяющий наличие белка в моче.
[35], [36], [37], [38], [39], [40]
Какие анализы необходимы?
Лечение гемоглобинурии
- При тяжелых формах, таких как холодовая пароксизмальная гемоглобинурия или пароксизмальная ночная гемоглобинурия, показано переливание крови (эритроцитов).
- Назначение анаболических препаратов (антикомплементарное действие).
- Длительный курс лечения антиоксидантами для снижения активности перекисного окисления жиров и их производных.
- Противоанемическая терапия, включающая железосодержащие препараты.
- Противотромбозная терапия, назначение антикоагулянтов прямого и непрямого действия.