Заболевания органов кроветворения анемия

Анемия (малокровие). Уменьшение в крови общего количества  гемоглоби-на. В большинстве случаев снижается и уровень эритроцитов. Анемии всегдавторичны, то есть являются одним из признаков какого-то общего заболева-ния.   Анемии железодефиццптыс связаны с дефицитом железа в  организме.  Этоведет вначале к множественным трофическим нарушениям (сухость кожи, лом-кость ногтей, выпадение волос), так какухудшается функция тканевых дыха-тельных ферментов, содержащих железо, а затем нарушается образование ге-моглобина, развивается гипохромная анемия (с низким  цветовым  показате-лем). Организм взрослого человека утрачивает железо главным образом  прихронических кровопотерях, не восстанавливая в полной мере этот элемент спищей, у детей подобные явления обусловлены малым исходным  поступлениемв кроветворную систему плода из-за недостатка его у матери.   Симптомы и течение. Характерны вялость, повышенная утомляемость,  за-пор, головная боль, извращение вкуса (больные едят мел, глину, появляет-ся склонность к острой, соленой пище и т.д.),  ломкость,  искривление  ипоперечная исчерченность ногтей, выпадение волос. Отмечаются и  типичныедля всех анемий признаки, отражающие степень малокровия: бледность  кожии слизистых оболочек, сердцебиение, одышка при физической нагрузке.  Ва-жен характер  заболевания,  вызвавшего  дефицит  железа  (язва  желудка,12-перстной кишки, геморрой, миома матки, обильные менструальные  крово-течения).   Распознавание основано на выявлении изменений в анализах крови:  сни-жение уровня гемоглобина и эритроцитов, цветовой  показатель  ниже  0,8,изменены размеры и форма эритроцитов (анизоцитоз, пойкилоцитоз).  Значи-тельно снижено содержание железа в сыворотке крови, ее общая  железосвя-зывающая способность, белка, переносящего железо (ферритин).   Лечение. Устранить причину кровопотерь. В течение длительного периода(несколько месяцев и более) назначают препараты железа,  преимущественновнутрь. Переливание крови не показано за исключением тяжелых  состояний,связанных с массивной кровопотерей.   Гемолитические анемии связаны с усиленным разрушением  эритроцитов  иувеличением в крови содержания продуктов их распада –  билирубина,  сво-бодного гемоглобина, или появлением гемосидерина в моче. Важный  признак- значительное нарастание процента “новорожденных” эритроцитов – ретику-лоцитов в результате повышенного образования клеток красной крови. Выде-ляют: а) анемии с преимущественно внесосудистым (внутриклеточным)  гемо-лизом (распадом) эритроцитов, обусловленным их генетически структурной ифункциональной неполноценностью; б) анемии с внутрисосудистым гемолизом,обычно с остро протекающим разрушением эритроцитов при различных  токси-ческих воздействиях, переливании  группопесовместимой  крови,  холодовая(при воздействии крайне низких температур),  маршевая  (у  солдат  последлительных и изнурительных марш-бросков). Подразделяются  также  на:  1)Врожденные гемолитические анемии. К ним относится группа (сфероцитарная,овалоклеточная) с наследственной аномалией оболочки эритроцитов, что ве-дет к изменению их формы и является причиной  преждевременного  разруше-ния; другая группа – с  наследственным  дефицитом  различных  ферментныхсистем эритроцитов,  что  способствует  их  более  быстрому  разрушению;третья группа – гемоглобипопатий (серповидноклеточпая, талассемия),  прикоторых нарушена структура или синтез гемоглобина; 2) Приобретенные  ау-тоиммунные гемолитические и изоиммунные анемии, обусловленные механичес-ким повреждением эритроцитов, а также токсические мембранопатии.   Симптомы и течение Проявления зависят от формы гемолитической анемии.При внутриклеточном распаде эритроцитов появляется желтуха, увеличивает-ся селезенка, падает уровень гемоглобина, отмечается склонность к  обра-зованию камней в желчном пузыре,  возрастает  количество  ретикулоцитов.При внутрисосудистом гемолизе в дополнение к этим  признакам  появляютсятромбозы, могут быть асептические некрозы трубчатых костей,  развиваютсяязвы голеней, при гемолитическом кризе выделяется темная моча. При врож-денных гемолитических анемиях встречается деформация лицевого черепа.   Распознавание проводится на основе выявления клинических и лаборатор-ных признаков гемолиза. С целью выяснения его природы берут пробы Кумбсаи Хема, сахарозную, определяют уровень сывороточного железа,  проводитсягенетическое обследование.   Лечение. Отмена медикамента, вызвавшего гемолитический криз (при  де-фиците глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы), при гемолитических кризах – инфу-зионная терапия, мочегонные, витамины, переливание эритроцитарной  массы(отмытые эритроциты), в тяжелых случаях – удаление селезенки,  пересадкакостного мозга, при аутоиммунном процессе –  глюкокортикоиды  (предпизо-лон), иммунодепрессанты.   В12 – и фолиеводефицитные анемии характеризуются  нарушением  синтезаДНК и РНК в клетках, называемых мегалобластами, что приводит к  возвратуэмбрионального типа кроветворения. Встречаются преимущественно улиц  по-жилого возраста, могут быть обусловлены как недостаточным поступлением ворганизм витамина В12 и фолиевой кислоты, так и недостаточным их  усвое-нием при различных заболеваниях желудка, тонкого кишечника и печени, призаражении глистами. Одна из причин дефицита витамина В12  –  хроническаяалкогольная интоксикация.   Симптомы и течение. Поражаются  кроветворная  ткань,  пищеварительнаясистема (“полированный” язык, ощущение жжения в нем, угнетение  желудоч-ной секреции) и нервная система  (слабость,  утомляемость,  фуникулярныймиелоз). Отмечается небольшая желтуха, в крови – повышение непрямого би-лирубина, увеличивается селезенка, печень.   Распознавание. В крови определяется анемия с цветовым показателем бо-лее 1,0, мегалоциты, снижение количества тромбоцитов и лейкоцитов, появ-ляются полисегментированные нейтрофилы. В костном мозге  –  преобладаниемегалобластов (при пункции костного мозга).   Лечение. Витамин В12 в высоких дозах, фолиевая кислота. При  нормали-зации состава крови – длительная поддерживающая терапия этими препарата-ми.   Гипопластическпе и апластические анемии  характеризуются  нарастающимуменьшением содержания  форменных  элементов  (эритроцитов,  лейкоцитов,тромбоцитов) в периферической крови и костном мозге. Причиной может бытьтоксическое воздействие некоторых лекарств, химических веществ,  аутоаг-рессия и появление антител к кроветворным клеткам, иногда причины неясны(идиопатическая форма).   Симптомы и течение. Нарастающая анемия, снижение тромбоцитов и лейко-цитов, что может приводить к инфекционным осложнениям, повышенной крово-точивости.   Распознавание. Выявляется анемия с нормальным  цветовым  показателем.Решающей является картина костного мозга при стернальной пункции и  тре-панобиопсии – резкое уменьшение количества клеток, заполнение костномоз-гового пространства жиром.   Лечение. Глюкокортикоидные гормоны, анаболические стероиды,  удалениеселезенки, пересадка костного мозга.   Геморрагические диатезы. Характеризуются склонностью к  кровоточивос-ти. Различают семейные, или наследственные, формы:  врожденные  аномалиитромбоцитов, дефицит или дефект факторов свертывания плазмы  крови,  не-полноценность мелких кровеносных сосудов. Приобретенные  формы:  синдромдиссеминированного внутрисосудистого свертывания, иммунные поражения со-судистой стенки и тромбоцитов, нарушение нормального образования  клетоккрови, токсико-геморрагическое поражение кровеносных сосудов при  гемор-рагических лихорадках, сыпном тифе. Вызывают их также заболевания  пече-ни, васкулиты, прием антикоагулянтов, дезагрегантов, фибринолитиков, де-фицит витамина С.   Гемофилия. Наследственное заболевание, которым страдаюттолько  мужчи-ны, хотя носителями дефектного гена являются женщины. Нарушение  сверты-ваемости обусловлено недостатком ряда  плазменных  факторов,  образующихактивный тромбопластин. Чаще других отсутствует антигемофилический  гло-булин. Заболевание проявляется в детстве длительными кровотечениями  принезначительных повреждениях. Могут возникать носовые кровотечения, гема-турия – кровь в моче, большие кровоизлияния, гемартрозы – кровь в полос-ти сустава. Основные признаки: удлинение времени свертывания, укорочениепротромбинового времени.   Лечение – переливание свежей крови или плазмы,  введение  специальнойантигемофилической плазмы.   Идиопатическая тромбоцитопечическая пурпура (болезнь Верльгофа).  Ха-рактеризуется кровоточивостью  вследствие  снижения  числа  тромбоцитов.Причина болезни чаще всего иммунная. Болезнь протекает волнообразно. Внеобострения число тромбоцитов может быть нормальным или слегка сниженным.При уменьшении числа тромбоцитов  ниже  40х10/л  развивается  повышеннаякровоточивость вплоть до выраженных кровотечений,  чаще  всего  носовых,желудочно-кишечных, маточных, почечных. На коже появляется геморрагичес-кая сыпь самостоятельно или после наложения жгута на руку – т.п. положи-тельные симптомы “щипка или жгута”. Селезенка  увеличена.  Анализ  кровипоказывает увеличение времени кровотечения.   Лечение в период обострения – переливание тромбоцитарной массы,  све-жей крови, применение глюкокортикоидных гормонов (преднизолон), иногда -удаление селезенки.   Наследственная геморрагическая телсачгиэктазия  (болезнь  Рандю-Осле-ра). Характеризуется развитием множественных легко  кровоточащих  расши-ренных сосудов (телеангиоэктазий), расположенных на  различных  участкахкожи и слизистых оболочках. Иногда первый и единственный симптом – носо-вые или желудочно-кишечные  кровотечения.  Они  возникают  при  незначи-тельном повреждении или самостоятельно и при частом повторении  приводятк развитию железодефицитной анемии. Заболевание может осложниться цирро-зом печени.   Распознавание основано на обнаружении типичных телеаш-иоэктазий реци-дивирующих кровотечениях из них, семейном характере заболевания.   Лечение – остановка кровотечения, при необходимости переливание  кро-ви, лечение железодефицитной анемии.   Геморрагический васкулит (капилляротоксикоз, болезнь Шенлейн-Геноха).В основе болезни – аутоиммунное поражение эндотелия мелких сосудов. Чащевсего появляются мелкие геморрагические  высыпания,  преимущественно  напередней поверхности голеней и бедер. Могут быть боли в суставах, артри-ты. В некоторых случаях на первый план выступает поражение сосудов брюш-ной полости с резкими болями в животе, желудочно-кишечными кровотечения-ми. Болезнь протекает длительно, иногда с многолетними ремиссиями. Прог-ноз определяется поражением почек.   Лечение. Ограничение физической нагрузки, при обострении – постельныйрежим, антигистаминные и противовоспалительные препараты, в тяжелых слу-чаях назначают гепарин, глюкокортикоидные гормоны (преднизолон),  амино-хинолиновые препараты (делагил, плаквенил), аскорбиновую кислоту, рутин.Некоторым больным с хроническим рецидивирующим течением можно рекомендо-вать санаторно-курортное лечение (юг Украины, Южный берег Крыма,  Север-ный Кавказ).   Лейкозы. Многочисленные опухоли, возникающие из кроветворных клеток ипоражающие костный мозг. По степени злокачественности выделяют острые  ихронические лейкозы. В группе хронических наиболее часто встречается ми-ело- и лимфолейкоз, а также миеломная болезнь, эритремия, остеомиелофиб-роз.   Острый лейкоз – быстро прогрессирующее заболевание, при котором  про-исходит рост молодых недифференцированных клеток крови, потерявших  спо-собность к созреванию. Выделяют 2 варианта острого лейкоза – острый мие-лобластный и острый лимфобластный лейкоз, последний встречается  чаще  удетей.   Симптомы и течение. Заболевание обычно сопровождается высокой  темпе-ратурой слабостью, развитием тяжелых кровотечений или других  геморраги-ческих проявлений. Рано могут присоединяться различные инфекционные  ос-ложнения, язвенный стоматит, некротическая ангина. Возникают боли в  ко-нечностях, постукивание по грудине и длинным трубчатым костям  болезнен-ное. Может отмечаться увеличение размеров печени,  селезенки.  Лимфоузлыизменяются мало. В крови значительно повышается количество молодых пато-логических форм, так называемых бластных клеток – лимфобластов, промежу-точные формы созревающих лейкоцитов отсутствуют. Общее количество лейко-цитов может быть немного увеличено или даже уменьшено.   Лечение – сочетание нескольких  цитостатических  препаратов,  большихдоз глюкокортикоидных гормонов, лечение инфекционных осложнений.   Хронический мчелоленкоз характеризуется нарушением нормального созре-вания гранулоцитарных лейкоцитов, появлением  очагов  внекостномозговогокроветворения. Болезнь может протекать длительно  с  большими  периодамиремиссии после курсов лечения.   Симптомы и течение. Больные жалуются на повышенную утомляемость, сла-бость, плохой аппетит, снижение веса. Увеличивается  селезенка,  печень,возможны геморрагические проявления. В крови  значительно  увеличиваетсяколичество лейкоцитов, анемия. Нередко повышается уровень мочевой кисло-ты в сыворотке крови. На поздней стадии болезни снижается число  тромбо-цитов, возникают инфекционные осложнения, склонность к тромбозам, в ана-лизе крови обнаруживаются миелобласты, миелоциты.   Распознавание проводится на основании  данных  исследования  костногомозга (стернальная пункция, трепанобиопсия).   Лечение. В терминальном периоде болезни (бластный криз) лечение  про-водится как при остром лейкозе. Вне обострения – поддерживающее  лечениемиелосаном, миелобромолом.   Хронический ламфолечкоз. Патологическое разрастаниелимфоидной ткани вкостном мозге, лимфоузлах, селезенке, печени, реже в других органах. Бо-лезнь возникает в пожилом возрасте и протекает длительно.   Симптомы и течение. Снижение веса, слабость, усталость, потеря  аппе-тита выражены нерезко. Отмечается увеличение различных групп  лимфоузловво всех областях тела: шейных, паховых, бедренных, надключичных,  локте-вых. Они плотные, безболезненные, подвижные. Рентгенография обнаруживаетувеличенные узлы в корнях легких. Иногда они сдавливают трахею, пищевод,полые вены. Селезенка и печень также увеличиваются. В  крови  повышаетсячисло лейкоцитов преимущественно за счет лимфоцитов, среди них  встреча-ются распадающиеся лимфоциты (клетки Боткина-Гумпрехта), отмечается ане-мия и тромбоцитопения (снижение числа тромбоцитов).   Распознавание проводится поданным исследования костного мозга.   Лечение в легких случаях не проводится. При сдавлении лимфоузлами со-седних органов – рентгенотерапия. При быстром развитии болезни назначаютглюкокортикоидные гормоны, цитостатики.   Лимфогранулематоз – хроническое прогрессирующее заболевание,  опухольлимфатических узлов с наличием клеток  Березовского-Штернберга.  Причинанеизвестна.   Симптомы и течение. Иногда болезнь начинается с проявлений интоксика-ции (высокая температура, слабость, потливость), повышается СОЭ,  увели-чиваются лимфоузлы. Они плотноватые, эластичные, чаще  не  спаяны  междусобой. В случае их некротического распада появляются свищи. Часто бываеткожный зуд. Изредка отмечается первичная локализация  лимфогранулематозав желудке, легком, селезенке. В крови снижается число лимфоцитов,  повы-шается число нейтрофилов с умеренным  палочкоядерным  сдвигом,  повышенаСОЭ.   Распознавание – на основании  характерных  гистологических  признаковболезни в лимфоузле, взятом при биопсии.   Лечение. Курсы полихимиотерапии, чередующиеся  курсами  рентгенотера-пии.