Заболевания селезенки приводящие к анемии
Невоспалительные спленомегалии. Гемолитические анемии.Гепатолиенальные поражения. Заболевания, при которых имеется поражение клеток печеночной паренхимы, почти всегда протекают с увеличением селезенки. Спленомегалия отмечается поэтому при эпидемическом гепатите и его последствиях, токсических поражениях печеночных клеток с циррозом печени. Увеличение селезенки является обязательным симптомом хронического холангита. Диагностически важно, что наблюдающаяся одновременно желтуха, увеличенная и плотная печень, а также положительные результаты функциональных печеночных проб обычно являются указанием на первичную локализацию процесса в печени. К этой группе принадлежит также большая часть случаев так называемого синдрома Банти. Банти, как известно, считал, что первичным является заболевание селезенки (сблитерация фолликулов селезенки, фиброадения), обусловливающее вследствие воздействия селезеночных токсинов развитие поражений воротной вены и позднее цирроза печени. В настоящее время большинство авторов отклоняет представление о синдроме Банти как о самостоятельной нозологической форме. Гемолитические анемии. Увеличение селезенки возникает вследствие повышенного распада эритроцитов. Ведущие симптомы: изменения эритроцитов (сфероциты, мишеневидные клетки, серповидные клетки), ретикулоцитоз (не обязательно), билирубинемия. Тромбоцитопении. Решающее значение для диагноза имеют уменьшенное количество пластинок в периферической крови, морфологические изменения тромбоцитов и увеличение мегакариоцитов в костном мозгу. Спленомегалии, обусловленные механическими факторами. Портальная гипертония. Портальная гипертония возникает вследствие сужения кровяного русла в области воротной вены, печени или печеночных вен. Это сужение, вызывающее затруднение венозного оттока, обозначают как блокаду, и в зависимости от ее локализации выделяют различные формы гипертонии воротной вены. Внепеченочная форма блокады может быть подразделена на предпеченочную и послепеченочную (по току венозной крови.— Ред.). (Закупорка печеночных вен — синдром Budd — Chiari см. стр. 591.) При предпеченочной блокаде в свою очередь можно выделить в зависимости от места расположения препятствия для оттока различные формы. Они различаются также и по клиническим симптомам и наблюдаются главным образом у лиц более молодого возраста. При затруднении оттока в области селезеночных вен (сужение, тромбоз селезеночных вен) говорят о чисто селезеночной форме блока д ы. Клиническая картина ее весьма характерна. Поражаются обычно молодые люди в возрасте 15—30 лет. Клинически на первый план наряду с большой плотной селезенкой выступают кровотечения, часто обильные, изварикозно расширенных вен пищевода. Подобные кровотечения у молодых лиц всегда чрезвычайно подозрительны на-наличие тромбоза селезеночных вен. Если при этом обнаруживается увеличение селезенки, отпадает наиболее частая причина кровавой рвоты в молодом возрасте — язва желудка и двенадцатиперстной кишки. Другие заболевания, протекающие с варикозными расширениями вен пищевода (цирроз печени Лаэннека. псевдосклероз Вильсона, сифилитические поражения печени), легко исключить ввиду отсутствия нарушений функций печени В анамнезе часто имеются указания на длительные, многолетние, неопределенные расстройства пищеварения, иногда также явления частичной непроходимости кишечника. Не всегда удается выявить ранее перенесенный инфекционный процесс в области воротной вены (пупочное нагноение, перитифлит, панкреатит и т. п.), который имеет особенно ценное диагностическое значение. При наличии препятствия в области воротной вены (портальная форма блокады) различают стволовой тип (блокада основного ствола воротной вены), обычно протекающий более хронически, и корешковый тип (блокада мезентериальных вен) с более острым течением. При тромбозе воротной вены причиной затрудненного оттока являются в большинстве случаев врожденные дефекты развития [врожденное сужение воротной вены, кавернома ее, синдром Крювелье—Баумгартена (Cruveilhier—Baumgarten), т. е. внутрипеченочный тромбоз воротной вены с незаращением пупочной вены и вследствие этого с особо резко выраженным симптомом головы медузы). В типичных случаях врожденные дефекты развития проявляются между 5 и 10 года ми жизни. Затруднение венозного оттока может наблюдаться также при так называемом синдроме сдавления ворот печени, при котором имеется стенозирование воротной вены в месте ее вхождения в печень. Оно обусловлено изменениями лимфатических узлов, расположенных у ворот печени (вследствие холангита, панкреатита, туберкулеза, лимфогранулематоза и опухолей). При субгепатическом перивисцерите стенозиг рование воротной вены может быть вызвано плотной инфильтрацией 1igamentum hepatogastricum при дуодените, дивертикулите, холецистите, холангите и панкреатите. Разумеется, значительное препятствие для оттока составляют также тромбозы и тромбофлебиты в системе воротной вены. При всех этих патогенетических механизмах, приводящих к блокаде портального типа, речь идет почти всегда о вторичных проявлениях других тяжелых страданий (опухоли и т. п.). После упомянутых выше более легких заболеваний эти нарушения несомненно встречаются редко. Внутрипеченочная блокада имеет место при гепатите ив первую очередь при циррозе печени и хроническом хо-лангиогепатите. Она чаще встречается в более пожилом возрасте. Видео техники перкуссии селезенки– Также рекомендуем “Симптомы портальной гипертензии. Застойная селезенка.” Оглавление темы “Причины спленомегалий. Механизмы увеличения селезенки.”:
|
Инфаркт селезенки. Причиной развития инфаркта служат тромбоз или эмболия сосудов этого органа. Инфаркт селезенки развивается при бактериальном септическом эндокардите, стенозе левого атриовентрикулярного отверстия, портальной гипертензии, брюшном тифе.
Клиническая картина и диагностика. Заболевание начинается внезапно с интенсивных резких болей в левом подреберье, сопровождающихся лихорадкой, тахикардией, рвотой, парезом кишечника. Выраженность клинической картины зависит от обширности инфаркта. Мелкие инфаркты могут протекать с минимальными клиническими проявлениями или бессимптомно. В большинстве случаев наступает самоизлечение с организацией и рубцеванием зоны инфаркта. Реже наблюдаются инфицирование и гнойное расплавление пораженной зоны с образованием абсцесса селезенки, иногда в зоне инфаркта развивается ложная киста.
Абсцесс селезенки. Наиболее частыми причинами его развития являются сепсис, нагноение зоны инфаркта, непаразитарной кисты, гематомы, реже – переход инфекции контактным путем с соседних органов.
Клиническая картина и диагностика. Абсцессы бывают одиночные и множественные. Клинически они проявляются тупыми болями в левом подреберье, усиливающимися при движении больного, признаками синдрома системной реакции на воспаление (повышение температуры до фебрильных значений, тахикардия, высокий лейкоцитоз со сдвигом формулы влево, значительное ускорение СОЭ и др.). При массивных и множественных абсцессах можно прощупать увеличенную болезненную селезенку; при локализации гнойника в нижнем полюсе органа иногда можно определить симптом флюктуации, при расположении абсцесса в верхнем полюсе довольно часто наблюдают сочувственный выпот в левой плевральной полости.
Осложнениями абсцесса селезенки являются прорыв его в свободную брюшную полость с развитием распространенного гнойного перитонита или в просвет полого органа (желудок, толстая кишка), реже – в почечную лоханку.
Среди инструментальных методов исследования наиболее информативны ультразвуковое исследование, компьютерная томография.
Лечение. Наиболее часто выполняют спленэктомию. При солитарных гнойниках, а также при общем тяжелом состоянии больного в настоящее время используют чрескожную пункцию и дренирование абсцесса под контролем ультразвукового исследования.
Кисты селезенки. Различают непаразитарные и паразитарные кисты.
Непаразитарные кисты могут быть истинными (покрытые изнутри эндотелием) и ложными (не имеющими эндотелиальной выстилки). Истинные кисты являются врожденными и возникают в результате нарушения эмбриогенеза. Ложные кисты являются приобретенными и возникают после травм, инфекционных заболеваний и как следствие перенесенного инфаркта селезенки. Кисты могут быть одиночными и множественными. Их объем варьирует от нескольких десятков миллилитров до 5 л и более. Содержимое кисты имеет серозный или геморрагический характер.
Паразитарные кисты селезенки наиболее часто вызываются эхинококками, значительно реже цистицерком и исключительно редко – альвеококком. Паразиты могут проникнуть в селезенку гематогенным, реже лимфогенным путем. Длительность заболевания может достигать 15 лет и более. По мере развития паразита происходит оттеснение соседних органов брюшной полости, развивается атрофия ткани селезенки.
Клиническая картина и диагностика. Клинические проявления непаразитарных кист разнообразны. У подавляющего большинства больных они протекают бессимптомно. При эхинококковых кистах больших размеров больные отмечают постоянные, тупые боли в левом подреберье с иррадиацией в левое надплечье, симптомы сдавления соседних органов брюшной полости (желудок, толстая кишка). При физикальном исследовании можно отметить выбухание в левом подреберье, некоторую асимметрию живота, пропальпировать увеличенную гладкую безболезненную селезенку.
Клинические проявления паразитарных кист селезенки аналогичны таковым при непаразитарных кистах. При живом паразите нередко наблюдают симптомы аллергии – кожный зуд, крапивницу и т. п. Как осложнение эхинококкоза селезенки могут развиваться нагноение кисты с клиническими проявлениями абсцесса или разрыв кисты.
Для диагностики кист используют те же методы, что и при абсцессах селезенки. С помощью компьютерной томографии в селезенке выявляют четко очерченное образование низкой плотности. В диагностике паразитарных кист селезенки, кроме вышеуказанных способов, применяют серологические пробы на эхинококкоз и альвеококкоз (реакции непрямой гемагглютинации и иммуноферментного анализа).
Лечение. Операцией выбора является спленэктомия.
Опухоли селезенки. Различают доброкачественные и злокачественные опухоли селезенки. К доброкачественным относят гемангиомы, лимфангиомы, эндотелиомы. Они встречаются очень редко, не имеют характерной клинической симптоматики. По мере развития опухоли появляются боли в левом подреберье с иррадиацией в левое плечо.
К злокачественным опухолям относят различные типы сарком (фибросаркома, лимфосаркома и т. п.), характеризующиеся довольно бурным ростом и скудной клинической картиной на ранних стадиях болезни. По достижении опухолью больших размеров появляются симптомы интоксикации, кахексия, асцит.
Основные принципы диагностики опухолей селезенки такие же, как и при указанных выше неопухолевых поражениях.
Лечение. При доброкачественных опухолях спленэктомия приводит к излечению, при злокачественных эта операция возможна только на ранних стадиях болезни. При значительных размерах опухоли спленэктомия является паллиативным вмешательством.
Заболевания крови
Эритроциты
Наследственный сфероцитоз (врожденная гемолитическая желтуха и семейная гемолитическая анемия). Данная патология, наследуемая по аутосомно-доминантному пути и наиболее часто проявляющаяся в виде врожденной гемолитической анемии, связана с аномалией клеточных мембран, которая препятствует обретению эритроцитами дискообразной формы.
Деформированные эритроциты небольшие по размерам, округлые, плотные и ригидные, но осмотически хрупкие. Подобная форма замедляет их передвижение через селезенку. Изменение уровня глюкозы и аденозинтрифосфата (АТФ) способствует повреждению и фрагментации клеточной мембраны, что ведет к деструкции клеток.
Под микроскопом расширенные и пустые синусы селезенки выстланы гипертрофированными клетками эндотелия. Пульпа заполнена эритроцитами. У молодых пациентов развивается анемия, желтуха и спленомегалия. В 85% наблюдений образуются желчные камни. Возникающий в результате гемолиз может быть усугублен вирусными заболеваниями. Гематологическое обследование выявляет сниженное число эритроцитов и уровня гемоглобина, повышение числа ретикулоцитов, а в мазках — сфероциты.
Концентрация непрямого билирубина в сыворотке повышена. Реакция Кумбса отрицательная, отмечается повышенная осмотическая хрупкость. При выявлении у пациента сфероцитоза необходимо обследовать всех членов его семьи.
Спленэктомия является единственным методом лечения и должна быть произведена даже при бессимптомном течении, поскольку чем дольше оттягивать спленэктомию, тем чаще и серьезнее возникают осложнения. Хотя спленэктомия и не устраняет дефект клеточной мембраны, однако анемия и желтуха исчезают, а эритроциты становятся почти нормальными.
Серповидно-клеточная анемия
Это заболевание представляет собой тяжелую хроническую гемолитическую анемию, возникающую у гомозиготных носителей «серповидного» гена. После грудного возраста аномальные эритроциты содержат 90% гемоглобина S, от 2 до 10% HbF (в фатальных эритроцитах), нормальный Нba, но не содержат НЬА (во «взрослых» эритроцитах).
По мере уменьшения содержания HbF в эритроцитах плода и новорожденного на протяжении первых нескольких месяцев жизни, содержание HbS возрастает. В этот период, т. е. в течение первых 6 месяцев жизни, соответственно, и возникает клиническая симптоматика. Проявления столь разнообразны и могут быть спутаны с таким большим числом самых разных заболеваний, встречающихся в детском возрасте, что целесообразно просто помнить и думать о возможности серповидно-клеточной анемии у всех чернокожих пациентов.
Когда эритроциты спонтанно приобретают серповидную форму, они закупоривают мелкие сосуды, вызывая локальные боли. Эти атаки болезни именуются «кризами». Кризы часто приводят к периферической ишемии или инфарктам. Иногда они провоцируются инфекцией, дегидратацией, гипоксией или ацидозом, но могут возникать и спонтанно. У грудных детей небольшие инфаркты в костях проявляются болями и отеком кистей и стоп с соответствующими рентгенологическими признаками. По мере роста пациентов могут поражаться и более крупные суставы. Для кризов характерны также острые боли в животе, легочные инфаркты и окклюзия мозговых сосудов.
Криз секвестрации протекает более тяжело и возникает обычно у молодых пациентов. Почему большие объемы циркулирующей крови внезапно задерживаются в селезенке — неизвестно. Селезенка при этом «наливается кровью» и становится болезненной, что сопровождается шокоподобной клинической картиной.
В течение нескольких часов может наступить смерть, если с помощью гидратации и трансфузии секвестрированные эритроциты не будут возвращены в циркуляторное русло. У 50% пациентов детского возраста возникают повторные атаки, обычно в течение 6 месяцев после первого криза. У многих больных развиваются хроническая гемолитическая анемия, инфаркты в центральной нервной системе (ЦНС) и в легких, желтуха (в результате поражения печени), желчные камни и почечная недостаточность. Селезенка сначала увеличена в размерах, и функция ее снижена, в последующем же она становится маленькой, фиброзно измененной.
В функциональном отношении это состояние можно рассматривать как асплению со всеми ее особенностями, пагубными для ребенка. У 30% таких больных развивается тяжелая инфекция (преимущественно пневмококковая) с 25%-ной летальностью в первые 5 лет жизни. Эти пациенты чрезвычайно предрасположены также к сальмонелезному остеомиелиту, кроме того у них отмечается задержка роста и полового развития.
Лабораторное исследование крови и мазков выявляет содержание гемоглобина в пределах 60— 80 г/л. Эритроциты имеют серповидную, мишеневидную или ядросодержащую форму. Видны тельца Хауэлла-Жолли. Содержание ретикулоцитов от 5 до 15%, число лейкоцитов и тромбоцитов повышено. Отмечаются изменения показателей печеночных проб. Может возникать гипергаммаглобулинемия.
При проведении срочного теста на наличие HbS выявляются серповидные эритроциты (реакция более быстрая и полная по сравнению с нормой). Однако наибольшее диагностическое значение имеет исследование электрофореза гемоглобина. В костном мозге отмечается эритроидная гиперплазия, а на рентгенограммах — зоны расширения костно-мозгового канала с остеопорозом.
Острые атаки болезни невозможно предотвратить. Никакого специального лечения не существует, кроме обычной поддерживающей терапии, включающей гидратацию во время обострений. Следует быть очень осторожными с назначением таким больным наркотиков для снятия боли, во избежание привыкания и развития наркомании. Если при острых атаках боли очень сильные и длительные, необходимо проводить трансфузии.
Снижение в результате трансфузии уровня HbS ниже 40% устраняет симптомы, связанные с окклюзией сосудов, что очень важно осуществить до любого наркоза, если он планируется по какому-либо поводу. Спленэктомия не показана, за исключением тех случаев, когда повторяются кризы секвестрации или развивается гиперспленизм со спленомегалией.
Талассемия (средиземноморская анемия или анемия Кули)
Это аутосомно-доминантное заболевание проявляется в трех вариантах — талассемия major («большая», гомозиготная), intermediate («промежуточная») и minor («малая», гетерозиготная). Две причины приводят к развитию анемии. Первая — врожденный дефект, заключающийся в том, что фетальный гемоглобин (HbF) продуцируется в значительно большем количестве, чем взрослый гемоглобин (НbА).
Из-за блокирования обмена железа, во всем организме возникают значительные его скопления, что приводит к тяжелой хронической анемии, желтухе, значительному увеличению печени, селезенки, костей черепа («шишки» на лбу), задержке роста. Вторая причина анемии — гиперспленизм, который уменьшает продолжительность жизни эритроцитов, в том числе и переливаемых при трансфузиях. У 25% больных образуются желчные камни.
Лечение сугубо паллиативное и заключается в повторных трансфузиях крови. Спленэктомия может уменьшить потребность в переливаниях крови наполовину, однако не устраняет нарушений метаболизма эритроцитов. Альтернативой спленэктомии у этих детей является нехирургическая или хирургическая частичная спленэктомия.
Лейкоциты
Лейкозы
Лейкозная инфильтрация приводит к спленомегалии. Разрыв селезенки более часто возникает при остром лейкозе. У детей с острым лимфобластным лейкозом (ОЛЛ) бластные клетки проникают в лимфоузлы и кости. Значительная спленомегалия бывает обычно при более тяжелом «агрессивном» лейкозе Т- или В-клеточного типа, прогностически неблагоприятном.
Плохой прогноз отмечается и при наличии гепатоспленомегалии, хотя увеличение печени и селезенки может быть формой лейко-лимфомы, при которой имеется опухоль средостения. Более чем у половины детей с острым миелобластным лейкозом (ОМЛ) печень и селезенка также увеличены. Хотя при хроническом миелоидном лейкозе (ХМЛ) именно в селезенке лежит причина бластноклеточных кризов, однако спленэктомия в таких случаях не играет роли.
Как правило, спленэктомия у детей с лейкозом редко бывает эффективной и не способствует продлению жизни пациентов. А потому данное вмешательство должно рассматриваться в лучшем случае лишь как вспомогательный метод. Соответственно, спленэктомия может иметь применение (притом ограниченное) только в тех наблюдениях, когда сама по себе селезенка очень больших размеров является источником серьезных проблем — гематологических (гиперспленизм) или клинических (боли, синдром «опухоли» в животе).
Тромбоциты
Идиопашическая тромбоцитпопеническая пурпура. При данном заболевании циркулирующие тромбоциты депонируются в селезенке. Заболевание может быть первичным (идиопатическим) или вторичным (лимфопролиферативной, лекарственной, токсической или инфекционной этиологии). Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) вызывается действием циркулирующих антитромбоцитарных аутоантител, которые прикрепляются к тромбоцитам, способствуя их деструкции.
Селезенка при этом редко увеличивается, за исключением тех случаев, когда ИТП развивается на фоне заболеваний, для которых характерна спленомегалия. Роль селезенки в возникновении ИТП не ясна — возможно, она продуцирует эти тромбоцитарные антитела (а может быть, и нейтрализует) или разрушает тромбоциты.
Тромбоцитарные нарушения проявляются в виде петехий, гематом при травме и кровотечений, из которых наиболее тяжелыми являются кровоизлияния в ЦНС (<5%). Острая форма чаще всего возникает у детей в возрасте до 10 лет, обычно через несколько недель после перенесенного вирусного заболевания.
Хроническая форма встречается преимущественно у девочек любого возраста и проявляется в виде перемежающихся петехий и экхимозов. Число тромбоцитов обычно меньше, чем 100 000/мл, но может падать и до нескольких тысяч.
В состоянии ремиссии дети должны получать обычное лечение, но если при малейших травмах возникают повторные гематомы, ребенка следует освободить от всяких занятий спортом и от приема препаратов, способствующих возникновению осложнений. Если рецидивы заболевания протекают тяжело, может быть показано назначение стероидов.
У 75% детей, которым проводится стероидная терапия, появляются кушингоидные симптомы, поскольку ежедневные потребности в стероидах обычно достаточно высокие. Тем не менее, в течение 1—2 месяцев после ремиссии не рекомендуется снижать дозы стероидов. В 1/5 случаев отмечается длительная ремиссия.
Внутривенное введение иммуноглобулина G блокирует тромбоцитарные антитела, удваивает число тромбоцитов в течение 24 часов и доводит его до нормы в течение 3—5 дней. Однако обычно требуется большое количество гамма-глобулина, очень дорогого препарата, а отдаленные результаты его применения пока еще недостаточно изучены и ясны.
Следующие тяжелые случаи и ситуации являются показанием к спленэктомии: острые кровотечения, особенно с кровоизлияниями в ЦНС; неэффективность стероидной терапии; рецидивы заболевания, возникающие после проведения стероидной терапии; постоянная тромбоцитопения с числом тромбоцитов менее 10000/мл; кушингоидные осложнения стероидной терапии; хроническое течение заболевания. Перед операцией применение стероидов необходимо продолжать, если они были эффективны или если ребенок был зависим от их применения. В тех наблюдениях, когда осуществляется спленэктомия, она оказывается эффективной в 90% случаев.
Хотя целесообразность переливания тромбоцитов остается сомнительной, однако во время спленэктомии его необходимо осущестлять, если число тромбоцитов не достигает 50000/мл. Интраоперационное кровотечение бывает значительным только в тех случаях, когда число тромбоцитов не превышает 5000/мл, и, если оно возникает, то обычно это происходит до перевязки селезеночной артерии.
После операции кровотечение возникает редко. Число тромбоцитов начинает расти сразу после операции и через несколько недель обычно достигает пика. Некоторые гематологи считают, что достижение уровня тромбоцитов 500 000/мл говорит об излечении. Послеоперационное повышение числа тромбоцитов до 1 млн/мл может явиться показанием для назначения аспирина (с целью уменьшения аггрегации тромбоцитов) или для проведения медикаментозной терапии, направленной на иммуносупрессию. Если во время операции не обнаружена и не удалена добавочная селезенка, заболевание может рецидивировать.
Эритроциты, лейкоциты и тромбоциты
Гиперспленизм
Гиперспленизм правильнее расценивать как синдром. Панцитопения может быть первичной или вторичной по отношению к портальной гипетензии, воспалительным заболеваниям, болезни накопления, хронической гемолитической болезни, миелопролиферативным расстройствам или неопластическим заболеваниям. Не всегда имеется прямая корреляция между степенью спленомегалии и степенью гиперспленизма.
Костный мозг обычно при этом нормальный или с признаками гиперактивности. Лечение детей с первичным гиперспленизмом заключается в спленэктомии, а выбор сроков вмешательства зависит от тяжести клинических проявлений панцитопении. При вторичном гиперспленизме спленэктомия как единственный метод лечения может оказаться неэффективной, поскольку необходимо лечить и заболевание, лежащее в основе спленомегалии.
Можно использовать и частичную «спленэктомию» путем эмболизации селезеночной артерии, что уменьшает потребности в трансфузиях крови, но при этом не сопровождается риском развития сепсиса. Однако если инфаркт распространяется на незначительную часть селезенки, то риск рецидива заболевания в течение 3 лет очень велик. В подобных случаях повторная эмболизация и хирургическая спленэктомия бывают очень затруднены. Существует опыт применения и частичной хирургической спленэктомии, однако риск отдаленных последствий при этом не снижается.
К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер
Опубликовал Константин Моканов