Желтушная анемия у новорожденных
Вопрос о том, сколько длится гемолитическая желтуха у новорожденных и когда должно пройти это состояние, волнует многих мамочек. Желтушка у младенцев, появившихся на свет – это частое явление в медицинской акушерской практике. Иногда желтый оттенок дермы не является безобидным и появляется на фоне резус-конфликта между мамочкой и малышом. Именно о таком заболевании и пойдет речь сегодня.
Что провоцирует гемолитическую желтуху?
Почему развивается желтушка? Разберем причины возникновения болезни. При несовместимости младенца и матери по группе крои или резус-фактору у новорожденного может развиться так называемая гемолитическая желтушка. Это происходит в том случае, если женщина имеет отрицательный резус-фактор, а ребенок положительный RH. Чаще всего это происходит у мамочек с первой группой крови и отцов со второй и третьей группой крови.
Реже желтуха этого типа возникает при наличии различных болезней крови у мамочки или на фоне длительного приема некоторых медикаментов. Стоит отметить, что описываемая патология не передается от человека к человеку. Следовательно, заразиться ею невозможно при контакте с больным.
Механизм развития болезни у ребенка
Если женщина имеет отрицательный резус-фактор, а младенец имеет положительный резус-фактор, резус-антитела малютки проникают через плацентарную оболочку в кровь мамочки. При этом начинается выработка антител, которые, в свою очередь, разрушают селезенку и печень плода. Часто случается так, что материнские антигены начинают синтезироваться на ранних сроках вынашивания малыша, из-за чего развивается угроза невынашивания плода. Но чаще всего такая несовместимость проявляется уже на поздних сроках беременности. Гемолитическая желтуха в большинстве случаев развивается при второй и последующих беременностях. У младенцев, рожденных первенцами, патология развивается крайне редко. Иногда проблема появляется в том случае, если мамочке было сделано переливание крови без учета ее RH.
Читайте более подробно о несовместимости резус-факторов у матери и младенца в одной из наших статей.
Формы
ГБН или гемолитическая болезнь у новорожденных младенцев имеет три формы. Рассмотрим каждую из них подробнее:
- Самая тяжелая и опасная для жизни малыша отечная форма. При этом младенец рождается мертвым или погибает в течение нескольких часов жизни.
- Анемическая форма характеризуется увеличением печени и селезенки ребенка в размерах и пониженным уровнем гемоглобина.
- Желтушная форма в свою очередь делится на легкую, среднюю и тяжелую. Первые два варианта сопровождаются увеличением печени и селезенки малыша в размерах, увеличением лимфатических узлов, желтым оттенком дермы. При грамотном лечении эти признаки быстро проходят.
Тяжелая желтушная форма заболевания характеризуется появлением желтого оттенка кожи новорожденного. Еще один свойственный для патологии признак – пожелтение околоплодных вод. Кроме этого, существует еще обтурационная, конъюгационная и некоторые другие формы патологии.
Наиболее тяжелыми считаются виды болезни с поражением легких, почек, ЦНС, печени и других органов.
Симптомы гемолитической желтухи у детей
У ребенка, появившегося на свет с описываемым заболеванием, наблюдается вялость, апатичность, слабая реакция на раздражители. Плохо развит сосательный рефлекс, поэтому возникают трудности с кормлением. Без медицинской помощи с каждым днем состояние может ухудшаться. При этом нарушается дыхание, часто происходят срыгивания и отказ от кормления. На фоне с этим стремительно повышается билирубин в крови. Желтый оттенок дермы сохраняется в течение 3-4 недель. Опасность такого состояния заключается в том, что возникает риск поражения сердца и головного мозга.
Если ребенку не назначается правильное лечение, развивается ядерная форма гемолитической желтухи. У младенца наблюдаются такие симптомы:
- Кожа приобретает коричнево-желтый или зеленоватый цвет.
- Кроха постоянно плачет, при этом наблюдается некая монотонность.
- Нередко возникают судороги тонического типа.
- Взгляд становится словно застывшим.
- Наблюдается дрожание ручек и ножек.
В области затылочных мышц наблюдается ригидность, то есть стойкое повышение тонуса.
Лечение тяжелой формы гемолитической желтухи у новорожденных проводится в условиях стационара, так как младенец требует тщательного медицинского наблюдения и правильного ухода.
Особенности и виды диагностики заболевания у детей
Когда речь идет о диагностике гемолитической желтухи, здесь подразумевается два вида выявления болезни. Это касается перинатальной и постнатальной диагностики, то есть до появления младенца на свет и уже после его рождения.
Перинатальная
Основной и наиболее информационный метод перинатальной диагностики гемолитической желтухи – это правильное ведение беременности, сбор данных о состоянии здоровья матери, сведений о группе крови родителей, исследование крови на количество антител, а также использование таких методик, как кардиотокография и доплерография.
Постнатальная
При проведении постнатальной диагностики врач учитывает клинические проявления у ребенка и данные, полученные во время лабораторного исследования крови и мочи ребенка.
Для выявления гемолитической желтухи используется следующие методы обследования:
- Анализ крови матери и ребенка на определение группы и резус-фактора.
- Исследование крови новорожденного и околоплодных вод на уровень билирубина.
- Анализ крови на количество антител.
Каждая женщина во время беременности должна состоять на медицинском учете. При этом сдается кровь на определение группы и резус-фактора, что позволяет выявить риск развития резус-конфликта между женщиной и ребенком.
Важно отметить, что у младенцев бывает физиологическая (проходит сама по себе) и патологическая желтушка (требует лечения). Гемолитический тип болезни относится ко второму варианту.
Методы лечения заболевания
Патологический тип болезни, обусловленный высоким содержанием в крови у младенца билирубина, требует немедленной терапии. Чаще всего эта форма обусловлена резус-конфликтом матери и ребенка. В зависимости от патогенеза, различают несколько видов патологии. Каждый из них лечится в соответствии с медицинским протоколом. Гемолитическая желтуха поражает печень и селезенку младенца.
Клиническими симптомами при этом являются такие признаки, как желтый окрас кожи, увеличение печени и селезенки, а также увеличение лимфатических узлов у ребенка. Каждое лекарство при этом подбирается доктором в соответствии с состоянием больного и данными его лабораторных анализов.
Применение медикаментов
Медикаментозная терапия патологии заключается в использовании растворов для дезинтоксикации и введении раствора глюкозы ребенку. Вывести излишки билирубина из организма новорожденного помогает препарат под названием Фенобарбитал. Кроме этого, малышу могут быть назначены и другие препараты, предназначенные для симптоматического лечения.
Физиотерапия
Безопасным и эффективным методом лечения гемолитической желтушки у новорожденных считается терапия с помощью света. При этом применяются специальные флуоресцентные лучи, оказывающие влияние на билирубин. Данное вещество под воздействием таких лучей преобразуется в жидкость и выводится из организма с мочой и калом. Процедура лечения с помощью света проводится очень легко и не является травматичной для младенца. Важно также отметить, что побочные эффекты при ней, как правило, не возникают.
Тяжелые формы гемолитической желтухи требуют стационарного лечения. При умеренной тяжести ребенок может пребывать дома, регулярно посещая специалиста и сдавая необходимые анализы.
Переливание крови
При неэффективности вышеперечисленных методов и тяжелом течении болезни ребенку может понадобиться процедура по переливанию крови. Рассмотрим основные показания к данной процедуре:
- Уровень билирубина сильно превышает норму, что несет угрозу для жизни и здоровья пациента.
- У крохи имеются признаки поражения центральной нервной системы и головного мозга.
- Состояние новорожденного постоянно ухудшается.
Процедура по вливанию донорской крови выполняется через пупочную вену. Иногда требуется несколько сеансов, так как одного бывает недостаточно для нормализации состояния больного. Важно отметить, что переливание крови используется лишь в критических ситуациях.
Возможные негативные последствия гемолитической желтухи
Если терапия патологии была подобрана неправильно или лечение болезни вовсе отсутствует, у ребенка могут развиться тяжелые осложнения, порой несовместимые с жизнью.
Назовем их:
- Нарушения, касающиеся слуха.
- Слабость нервных волокон в области лица.
- Развитие косоглазия.
- Нарушение физического психического развития.
- Задержка развития речи.
- Дистрофическая болезнь.
- Заболевания, касающиеся пищеварительной системы.
Иногда после поднесения гемолитической желтушки встречается олигофрения, вторичная задержка умственного развития и прочие осложнения. Именно поэтому так важно своевременно и правильно лечить описываемую болезнь.
Нельзя ответить точно, какова вероятность развития осложнений. Течение патологии у каждого малыша протекает индивидуально.
Можно ли предотвратить заболевание?
Профилактика и лечение рассматриваемой болезни подразумевает обязательное использование витаминотерапии. Особенно важным считается восполнение дефицита витамина В9, то есть фолиевой кислоты. Кроме этого, вывести излишки билирубина помогает обильное потребление жидкости. При развитии болезни новорожденный должен обязательно находиться наг рудном вскармливании.
Материнское молозиво и молоко способствует тому, что билирубин быстрее выводится из организма. Трудность заключается в том, что молоко мамы содержит антитела, оказывающие негативное влияние на организм новорожденного. Оптимальное решение при этом – кормление малютки молоком от другой женщины.
Профилактика гемолитической желтухи во время беременности
Во время вынашивания ребенка женщина должна соблюдать несложные методы профилактики. Назовем их:
- Беременная женщина должна обязательно состоять на медицинском учете.
- Важно тщательно соблюдать все рекомендации гинеколога и своевременно сдавать анализы.
- Важно сдать анализ на определение группы крови и резус-фактора.
- Если потребуется, проводится анализ, позволяющей выполнить исследование амниотической жидкости.
Гемолитическая желтушка относится к довольно опасным патологиям у новорожденных, но несмотря на это, при своевременном и грамотном лечении прогноз для младенца чаще благоприятный.
Видео
Больше полезной информации на заданную тему вы сможете получить, просмотрев этот видеоролик.
Желтуха новорожденных – физиологическое или патологическое состояние, обусловленное гипербилирубинемией и проявляющееся желтушным окрашиванием кожи и видимых слизистых у детей в первые дни их жизни. Желтуха новорожденных характеризуется повышением концентрации билирубина в крови, анемией, иктеричностью кожных покровов, слизистых оболочек и склер глаз, гепато- и спленомегалией, в тяжелых случаях – билирубиновой энцефалопатией. Диагностика желтухи новорожденных основывается на визуальной оценке степени желтухи по шкале Крамера; определении уровня эритроцитов, билирубина, печеночных ферментов, группы крови матери и ребенка и др. Лечение желтухи новорожденных включает грудное вскармливание, инфузионную терапию, фототерапию, заменное переливание крови.
Общие сведения
Желтуха новорожденных – неонатальный синдром, характеризующийся видимой желтушной окраской кожи, склер и слизистых оболочек вследствие повышения уровня билирубина в крови ребенка. По наблюдениям, на первой неделе жизни желтуха новорожденных развивается у 60 % доношенных и 80% недоношенных детей. В педиатрии наиболее часто встречается физиологическая желтуха новорожденных, составляющая 60–70 % всех случаев синдрома. Желтуха новорожденных развивается при повышении уровня билирубина свыше 80-90 мкмоль/л у доношенных и более 120 мкмоль/л у недоношенных младенцев. Длительная или выраженная гипербилирубинемия оказывает нейротоксическое действие, т. е вызывает повреждение головного мозга. Степень токсического воздействия билирубина зависит, главным образом, от его концентрации в крови и длительности гипербилирубинемии.
Классификация и причины желтухи новорожденных
Прежде всего, неонатальная желтуха может быть физиологической и патологической. По происхождению желтухи новорожденных делятся на наследственные и приобретенные. На основании лабораторных критериев, т. е. повышения той или иной фракции билирубина различают гипербилирубинемии с преобладанием прямого (связанного) билирубина и гипербилирубинемии с преобладанием непрямого (несвязанного) билирубина.
К конъюгационным желтухам новорожденных относятся случаи гипербилирубинемии, возникающие вследствие пониженного клиренса билирубина гепатоцитами:
- Физиологическую (транзиторную) желтуху доношенных новорожденных
- Желтуху недоношенных новорожденных
- Наследственные желтухи, связанные с синдромами Жильбера, Криглера-Найяра I и II типов и др.
- Желтуху при эндокринной патологии (гипотиреозе у детей, сахарном диабете у матери)
- Желтуху у новорожденных с асфиксией и родовой травмой
- Прегнановую желтуху детей, находящихся на естественном вскармливании
- Медикаментозную желтуху новорожденных, обусловленную назначением левомицетина, салицилатов, сульфаниламидов, хинина, больших доз витамина К и др.
Гемолитическая желтуха новорожденных характеризуется повышением уровня билирубина вследствие усиленного разрушения (гемолиза) эритроцитов ребенка. К такого вида гипербилирубинемиям относят:
- Гемолитическую болезнь плода и новорожденных
- Эритроцитарные ферменто- и мембранопатии
- Гемоглобинопатию (серповидно-клеточную анемию, талассемию)
- Полицитемию
Механические желтухи новорожденных обусловлены нарушением отведения билирубина с желчью по желчным путям и кишечнику. Они могут возникать при пороках (атрезии, гипоплазии) внутрипеченочных и внепеченочных протоков, внутриутробной желчнокаменной болезни, сдавлении желчных ходов извне инфильтратом или опухолью, закупорке желчных протоков изнутри, синдроме сгущения желчи, пилоростенозе, кишечной непроходимости и пр.
Желтухи смешанного генеза (паренхиматозные) возникают у новорожденных с фетальным гепатитом, обусловленным внутриутробными инфекциями (токсоплазмозом, цитомегалией, листериозом, герпесом, вирусными гепатитами А, В, D), токсико-септическим поражением печени при сепсисе, наследственных заболеваниях обмена веществ (муковисцидозе, галактоземии).
Симптомы желтухи новорожденных
Физиологическая желтуха новорожденных
Транзиторная желтуха является пограничным состоянием периода новорожденности. Сразу после рождения ребенка избыток эритроцитов, в которых присутствует фетальный гемоглобин, разрушается с образованием свободного билирубина. Вследствие временной незрелости фермента печени глюкуронилтрансферазы и стерильности кишечника связывание свободного билирубина и его выведение из организма новорожденного с калом и мочой снижено. Это приводит к накоплению лишнего объема билирубина в подкожно-жировой клетчатке и окрашиванию кожи и слизистых в желтый цвет.
Физиологическая желтуха новорожденных развивается на 2-3 сутки после рождения, достигает своего максимума на 4-5 сутки. Пиковая концентрация непрямого билирубина составляет в среднем 77-120 мкмоль/л; моча и кал имеют нормальную окраску; печень и селезенка не увеличены.
При транзиторной желтухе новорожденных легкая степень желтушности кожных покровов не распространяется ниже пупочной линии и обнаруживается только при достаточном естественном освещении. При физиологической желтухе самочувствие новорожденного обычно не нарушается, однако при значительной гипербилирубинемии может отмечаться вялое сосание, заторможенность, сонливость, рвота.
У здоровых новорожденных возникновение физиологической желтухи связывается с временной незрелостью ферментных систем печени, поэтому не считается патологическим состоянием. При наблюдении за ребенком, организации правильного вскармливания и ухода проявления желтухи стихают самостоятельно к 2-хнедельному возрасту новорожденных.
Желтуха недоношенных новорожденных характеризуется более ранним началом (1–2 сутки), достижением пика проявлений к 7 суткам и стиханием к трем неделям жизни ребенка. Концентрация непрямого билирубина в крови недоношенных выше (137-171 мкмоль/л), его прирост и снижение происходит медленнее. Вследствие более длительного созревания ферментных систем печени у недоношенных детей создается угроза развития ядерной желтухи и билирубиновой интоксикации.
Наследственные желтухи
Наиболее распространенной формой наследственной конъюгационной желтухи новорожденных является конституциональная гипербилирубинемия (синдром Жильбера). Данный синдром встречается в популяции с частотой 2-6%; наследуется по аутосомно-доминантному типу. В основе синдрома Жильбера лежит дефект активности ферментных систем печени (глюкуронилтрансферазы) и, как следствие, – нарушение захвата билирубина гепатоцитами. Желтуха новорожденных при конституциональной гипербилирубинемии протекает без анемии и спленомегалии, с незначительным подъемом непрямого билирубина.
Наследственная желтуха новорожденных при синдроме Криглера-Найяра связана с очень низкой активностью глюкуронилтрансферазы (II тип) или ее отсутствием (I тип). При I типе синдрома желтуха новорожденных развивается уже в первые дни жизни и неуклонно нарастает; гипербилирубинемия достигает 428 мкмоль/л и выше. Типично развитие ядерной желтухи, возможен летальный исход. II тип синдрома, как правило, имеет доброкачественное течение: неонатальная гипербилирубинемия составляет 257-376 мкмоль/л; ядерная желтуха развивается редко.
Желтуха при эндокринной патологии
Обычно возникает у детей с врожденным гипотиреозом в связи с дефицитом гормонов щитовидной железы, нарушающим созревание фермента глюкуронозилтрансферазы, процессы конъюгации и экскреции билирубина. Желтуха при гипотиреозе выявляется у 50-70% новорожденных; проявляется на 2-3-й сутки жизни и сохраняется до 3-5 месяцев. Кроме желтухи, у новорожденных отмечается вялость, пастозность, артериальная гипотония, брадикардия, грубый голос, запоры.
Ранняя желтуха может возникать у новорожденных, матери которых страдают сахарным диабетом, вследствие гипогликемии и ацидоза. Проявляется затяжным желтушным синдромом и непрямой гипербилирубинемией.
Желтуха у новорожденных с асфиксией и родовой травмой
Гипоксия плода и асфиксия новорожденных задерживают становление ферментных систем, следствием чего является гипербилирубинемия и ядерная желтуха. Различные родовые травмы (кефалогематомы, внутрижелудочковые кровоизлияния) могут являться источниками образования непрямого билирубина и его усиленного проникновения в кровь с развитием желтушного окрашивания кожи и слизистых. Выраженность желтухи новорожденных зависит от тяжести гипоксически-асфиксического синдрома и уровня гипербилирубинемии.
Прегнановая желтуха
Синдром Ариеса, или желтуха детей, находящихся на естественном вскармливании, развивается у 1-2% новорожденных. Может возникать на первой неделе жизни ребенка (ранняя желтуха) либо на 7-14 день (поздняя желтуха новорожденных) и сохраняться 4-6 недель. Среди возможных причин прегнановой желтухи новорожденных называют присутствие в молоке материнских эстрогенов, препятствующих связыванию билирубина; неустановившуюся лактацию у матери и относительное недоедание ребенка, вызывающие обратное всасывание билирубина в кишечнике и его поступление в кровяное русло и др. Считается, что факторами риска желтухи у новорожденных, находящихся на грудном вскармливании, служат позднее (позже 12ч жизни) отхождение мекония, задержка пережатия пуповины, стимуляция родов. Течение такого вида желтухи новорожденных всегда доброкачественно.
Ядерная желтуха и билирубиновая энцефалопатия
При прогрессирующем повышении концентрации непрямого билирубина в крови может происходить его проникновение через гематоэнцефалический барьер и отложение в базальных ядрах головного мозга (ядерная желтуха новорожденных), обусловливающее развитие опасного состояния – билирубиновой энцефалопатии.
На первом этапе в клинике преобладают признаки билирубиновой интоксикации: вялость, апатия, сонливость ребенка, монотонный крик, блуждающий взгляд, срыгивания, рвота. Вскоре у новорожденных появляются классические признаки ядерной желтухи, сопровождающиеся ригидностью затылочных мышц, спастичностью мышц тела, периодическим возбуждением, выбуханием большого родничка, угасанием сосательного и других рефлексов, нистагмом, брадикардией, судорогами. В этот период, который длится от нескольких дней до нескольких недель, происходит необратимое поражение ЦНС. В течение последующих 2-3 месяцев жизни в состоянии детей наблюдается обманчивое улучшение, однако уже на 3-5 месяце жизни диагностируются неврологические осложнения: ДЦП, ЗПР, глухота и т. д.
Диагностика желтухи новорожденных
Желтуха выявляется еще на этапе пребывания ребенка в родильном доме врачом-неонатологом или педиатром при посещении новорожденного вскоре после выписки.
Для визуальной оценки степени желтухи новорожденных используется шкала Крамера.
- I степень – желтушность лица и шеи (билирубин 80 мкмоль/л)
- II степень – желтушность распространяется до уровня пупка (билирубин 150 мкмоль/л)
- III степень – желтушность распространяется до уровня коленей (билирубин 200 мкмоль/л)
- IV степень – желтушность распространяется на лицо, туловище, конечности, за исключением ладоней и подошв (билирубин 300 мкмоль/л)
- V – тотальная желтушность (билирубин 400 мкмоль/л)
Необходимыми лабораторными исследованиями для первичной диагностики желтухи новорожденных являются: билирубин и его фракции, общий анализ крови, группа крови ребенка и матери, тест Кумбса, ПТИ, общий анализ мочи, печеночные пробы. При подозрении на гипотиреоз необходимо определение тиреоидных гормонов Т3, Т4, ТТГ в крови. Выявление внутриутробных инфекций осуществляется методом ИФА и ПЦР.
В рамках диагностики механических желтух новорожденным проводится УЗИ печени и желчных протоков, МР-холангиография, ФГДС, обзорная рентгенография брюшной полости, консультация детского хирурга и детского гастроэнтеролога.
Лечение желтухи новорожденных
Для предотвращения желтухи и уменьшения степени гипербилирубинемии все новорожденные нуждаются в раннем начале (с первого часа жизни) и регулярном грудном вскармливании. У новорожденных с неонатальными желтухами частота рекомендуемых кормлений грудью составляет 8–12 раз в сутки без ночного перерыва. Необходимо увеличение суточного объема жидкости на 10-20% по сравнению с физиологической потребностью ребенка, прием энтеросорбентов. При невозможности оральной гидратации проводится инфузионная терапия: капельное введение глюкозы, физ. раствора, аскорбиновой кислоты, кокарбоксилазы, витаминов группы В. С целью повышения конъюгации билирубина новорожденному с желтухой может назначаться фенобарбитал.
Самым эффективным методом лечения непрямой гипербилирубинемии является фототерапия в непрерывном или прерывистом режиме, способствующая переводу непрямого билирубина в водорастворимую форму. Осложнениями фототерапии могут являться гипертермия, дегидратация, ожоги, аллергические реакции.
При гемолитической желтухе новорожденных показано заменное переливание крови, гемосорбция, плазмаферез. Все патологические желтухи новорожденных требуют незамедлительной терапии основного заболевания.
Прогноз желтухи новорожденных
Транзиторная желтуха новорожденных в подавляющем большинстве случаев проходит без осложнений. Однако нарушение механизмов адаптации может привести к переходу физиологической желтухи новорожденных в патологическое состояние. Наблюдения и доказательная база свидетельствуют об отсутствии взаимосвязи вакцинации от вирусного гепатита В с желтухой новорожденных. Критическая гипербилирубинемия может привести к развития ядерной желтухи и ее осложнений.
Дети с патологическими формами неонатальной желтухи подлежат диспансерному наблюдению участкового педиатра и детского невролога.