Желтушность склер и анемия

Содержание:

Желтые белки глаз чаще всего указывают на серьезные системные заболевания. Пожелтение склер обычно наблюдается при поражении печени или патологии желчевыводящих путей. Как правило, при этом у человека возникает желтизна кожных покровов и даже слизистых оболочек. Эти симптомы довольно опасны, поэтому при их появлении необходимо как можно быстрее обращаться к врачу.

Причины и механизм развития желтушности склер

Склерой называют плотную соединительнотканную оболочку глазного яблока. В норме она имеет белый цвет и хорошо видна сквозь конъюнктиву. Пожелтение склеральной оболочки глаза чаще всего является следствием отложения в ней пигмента билирубина – продукта обмена гемоглобина. Как известно, это вещество содержится в эритроцитах и освобождается после их распада.

Причиной повышения уровня билирубина в крови может быть нарушение его переработки в печени или ускоренное разрушение эритроцитов. Активный распад гемоглобина приводит к образованию избыточного количества непрямого (несвязанного) билирубина. Ферментные системы печени попросту не успевают его перерабатывать, из-за чего он оседает в тканях, окрашивая кожу и склеры.

При заболеваниях печени нарушается процесс связывания билирубина, а именно – его конъюгации с глюкуроновой кислотой. В крови существенно повышается уровень непрямого билирубина, что приводит к окрашиванию кожи, склер и слизистых оболочек. Белки глаз также могут желтеть после частичного рассасывания конъюнктивальных и субконъюнктивальных кровоизлияний.

Заболевания печени и желчевыводящих путей

Одной из наиболее частых причин пожелтения склер являются болезни печени. При них наблюдается выраженное симметричное окрашивание белков обоих глаз в желтый цвет. Больные нередко жалуются на потемнение мочи, обесцвечивание кала, боли в правом подреберье.

Заболевания печени, приводящие к развитию желтухи:

вирусные, аутоиммунные, токсические, лекарственные гепатиты;
цирроз и фиброз печени, печеночная недостаточность;
злокачественные новообразования печени и желчевыводящих путей;
желчекаменная болезнь;
глистные инвазии (эхинококкоз, описторхоз).

При подозрении на поражение печени больному проводят целый ряд диагностических мероприятий. В первую очередь делают биохимический анализ крови, оценивают уровень билирубина и аминотрансфераз. Также исследуют кровь на маркеры гепатита и рака печени. Обязательным является ультразвуковое исследование органов брюшной полости. При необходимости проводят более сложное обследование больного.

После подтверждения диагноза врач назначает человеку соответствующее лечение. При необходимости его госпитализируют в инфекционный, терапевтический или другой стационар. В случае своевременного и эффективного лечения белки глаз вскоре приобретают нормальный цвет.

Болезни крови, сопровождающиеся гемолизом эритроцитов

Пожелтение склер является одним из наболее характерных признаков гемолитической анемии. Для этого заболевания характерно быстрое разрушение эритроцитов с последующим образованием большого количества билирубина. Гемолитическая анемия бывает врожденной и приобретенной.

Причиной повышенного гемолиза эритроцитов могут быть инфекционные заболевания (например, малярия), прием некоторых лекарственных препаратов или воздействие вредных токсинов. Гемолитическая анемия может развиваться после переливания реципиенту резус-несовместимой крови. У детей она нередко бывает следствием резус-конфликта при беременности. Патологическую желтуху новорожденного не стоит путать с физиологической, которая возникает на 3-4 день жизни и вскоре проходит без каких-либо негативных последствий.

Офтальмологические заболевания, вызывающее пожелтение белков глаз

Причиной пожелтения склер также могут быть некоторые поражения зрительного органа. Чаще всего – злокачественные конъюнктивиты, некоторые новообразования, ранения или контузии глазного яблока.

Болезни, по которых могут желтеть белки глаз:

Меланома. Это злокачественная опухоль, которая чаще всего локализуется в области лимба или бульбарной конъюнктивы. Она имеет темный цвет и приводит к появлению выраженной сосудистой реакции. Как правило, при выявлении этого новообразования проводят энуклеацию или экзентерацию (удаление) глаза.
Пингвекула (жировик). Представляет собой доброкачественное новообразование желтого цвета, локализующиеся на склеральной конъюнктиве. Чаще всего встречается у людей пожилого возраста. Пингвекула возникает вследствие нарушений липидного обмена или действия различных провоцирующих факторов. Нередко осложняется синдромом сухого глаза.
Птеригиум. Для заболевания характерно крыловидное разрастание конъюнктивы. Птеригиум чаще всего возникает вследствие вредного воздействия ветра, ультрафиолетового излучения, частого раздражения конъюнктивы, хронических конъюнктивитов. Как правило, имеет благоприятное течение. Однако в случае наползания птеригиума на оптическую зону роговицы возможно существенное снижение остроты зрения. В таком случае требуется оперативное вмешательство.
Субконъюнктивальные кровоизлияния. Причиной их образования может быть прием антикоагулянтов, резкое повышение артериального давления, подъем тяжестей, тяжелая физическая работа, кашель, рвота, смех, оперативные вмешательства, некоторые инфекционные заболевания. Как правило, такие кровоизлияния рассасываются спустя 2-3 недели, однако желтушно-серая окраска склеры сохраняется на протяжении нескольких месяцев.

Другие причины желтизны белков глаз

В некоторых источниках указано, что пожелтение склер возможно при злоупотреблении сигаретами. На самом деле это не так. Курение не имеет никакого отношения к желтизне белков глаз, а может вызывать только пожелтение зубов.

Желтые белки глаз могут быть следствием неправильного питания или алкоголизма. Как известно, жареная, копченая, жирная пища и спиртные напитки оказывают плохое влияние на печень и другие жизненно важные органы. Нарушение обмена веществ в организме может сказываться и на состоянии глаз.

Покраснение, легкая желтизна, зуд и дискомфорт в глазах могут быть следствием переутомления. Чтобы избежать появления этих неприятных симптомов, следует как можно меньше времени проводить за компьютером, хорошо высыпаться и правильно питаться.

При появлении желтушности склер и других тревожных симптомов лучше всего обратиться к врачу. Возможно, специалист выявит какое-либо серьезное заболевание. В таком случае своевременное лечение поможет сохранить здоровье и избежать развития целого ряда неприятных осложнений.

Источник

Содержание

Гемолитическая анемия
Классификация гемолитических анемий
Причины гемолитических анемий
Симптомы гемолитических анемий
Наследственные мембранопатии, ферментопении и гемоглобинопатии
Приобретенные гемолитические анемии
Диагностика гемолитических анемий
Лечение гемолитических анемий

Гемолитическая анемия – патология эритроцитов, отличительным признаком которой является ускоренное разрушение красных кровяных телец с высвобождением повышенного количества непрямого билирубина. Для гемолитических анемий типично сочетание анемического синдрома, желтухи и увеличения размеров селезенки. В процессе диагностики исследуется общий анализ крови, уровень билирубина, анализ кала и мочи, УЗИ органов брюшной полости; проводится биопсия костного мозга, иммунологические исследования. В качестве методов лечения гемолитической анемии используется медикаментозная, гемотрансфузионная терапия; при гиперспленизме показана спленэктомия.

Гемолитическая анемия

Гемолитическая анемия — анемия, обусловленная нарушением жизненного цикла эритроцитов, а именно преобладанием процессов их разрушения (эритроцитолиза) над образованием и созреванием (эритропоэзом). Группа гемолитических анемий очень обширна. Их распространенность неодинакова в различных географических широтах и возрастных группах; в среднем патология встречается у 1% населения. Среди прочих видов анемий на долю гемолитических приходится 11%. При гемолитической анемии жизненный цикл эритроцитов укорочен и их распад (гемолиз) происходит раньше времени (через 14-21 день вместо 100-120 суток в норме). При этом разрушение эритроцитов может происходить непосредственно в сосудистом русле (внутрисосудистый гемолиз) или в селезенке, печени, костном мозге (внесосудистый гемолиз).

Классификация гемолитических анемий

В гематологии гемолитические анемии подразделяются на две большие группы: врожденные (наследственные) и приобретенные.

Наследственные гемолитические анемии включают следующие формы:

эритроцитарные мембранопатии (микросфероцитоз – болезнь Минковского-Шоффара, овалоцитоз, акантоцитоз) – гемолитические анемии, обусловлены структурными аномалиями мембран эритроцитов
ферментопении (энзимопении) – гемолитические анемии, вызванные дефицитом тех или иных ферментов (глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, пируваткиназы и др.)
гемоглобинопатии — гемолитические анемии, связанные с качественными нарушениями структуры гемоглобина или изменением соотношения его нормальных форм (талассемия, серповидно-клеточная анемия).

Приобретенные гемолитические анемии подразделяются на:

мембранопатии приобретенные (пароксизмальная ночная гемоглобинурия – б-нь Маркиафавы-Микели, шпороклеточная анемия)
иммунные (ауто- и изоиммунные анемии) – обусловлены воздействием антител
токсические – гемолитические анемии, обусловленные воздействием химических веществ, биологических ядов, бактериальных токсинов
гемолитические анемии, вызванные механическим повреждением структуры эритроцитов (тромбоцитопеническая пурпура, маршевая гемоглобинурия)

Причины гемолитических анемий

Патогенетическую основу наследственных гемолитических анемий составляют генетические дефекты мембран эритроцитов, их ферментных систем либо структуры гемоглобина. Данные предпосылки обусловливают морфо-функциональную неполноценность эритроцитов и их повышенное разрушение. Гемолиз эритроцитов при приобретенных анемиях наступает под влиянием внутренних факторов или факторов окружающей среды.

Развитию иммунных гемолитических анемий могут способствовать посттрансфузионные реакции, профилактическая вакцинация, гемолитическая болезнь плода, прием определенных лекарств (противомалярийных препаратов, сульфаниламидов, производных нитрофуранового ряда, анальгетиков). Аутоиммунные реакции с образованием антител, агглютинирующих эритроциты, возможны при гемобластозах (остром лейкозе, хроническом лимфолейкозе, лимфогранулематозе, миеломной болезни), аутоиммунной патологии (СКВ, неспецифическом язвенном колите), инфекционных заболеваниях (инфекционном мононуклеозе, токсоплазмозе, сифилисе, вирусной пневмонии).

В ряде случаев острому внутрисосудистому гемолизу предшествует отравление мышьяковистыми соединениями, тяжелыми металлами, уксусной кислотой, грибными ядами, алкоголем и др. Механическое повреждение и гемолиз эритроцитов может наблюдаться при тяжелых физических нагрузках (длительной ходьбе, беге, лыжном переходе), при ДВС-синдроме, малярии, злокачественной артериальной гипертензии, протезировании клапанов сердца и сосудов, проведении гипербарической оксигенации, сепсисе, обширных ожогах. В этих случаях под действием тех или иных факторов происходит травматизация и разрыв мембран изначально полноценных эритроцитов.

Центральным звеном патогенеза гемолитических анемий является повышенное разрушение эритроцитов в органах ретикулоэндотелиальной системы (селезенке, печени, костном мозге, лимфатических узлах) или непосредственно в сосудистом русле. Эти процессы сопровождаются развитием анемического и желтушного синдромов (так называемой «бледной желтухой»). Возможно интенсивное окрашивание кала и мочи, увеличение селезенки и печени.

Симптомы гемолитических анемий

Наследственные мембранопатии, ферментопении и гемоглобинопатии

Наиболее распространенной формой данной группы гемолитических анемий является микросфероцитоз, или болезнь Минковского-Шоффара. Наследуется по аутосомно-доминантному типу; обычно прослеживается у нескольких представителей семьи. Дефектность эритроцитов обусловлена дефицитом в мембране актомиозиноподобного белка и липидов, что приводит к изменению формы и диаметра эритроцитов, их массивному и преждевременному гемолизу в селезенке.

Манифестация микросфероцитарной гемолитической анемии возможна в любом возрасте (в младенчестве, юношестве, старости), однако обычно проявления возникают у детей старшего возраста и подростков. Тяжесть заболевания варьирует от субклинического течения до тяжелых форм, характеризующихся часто повторяющимися гемолитическими кризами. В момент криза нарастает температура тела, головокружение, слабость; возникают боли в животе и рвота.

Основным признаком микросфероцитарной гемолитической анемии служит желтуха различной степени интенсивности. Вследствие высокого содержания стеркобилина кал становится интенсивно окрашенным в темно-коричневый цвет. У пациентов с болезнь Минковского-Шоффара наблюдается склонность к образованию камней в желчном пузыре, поэтому часто развиваются признаки обострения калькулезного холецистита, возникают приступы желчной колики, а при закупорке холедоха конкрементом — обтурационная желтуха. При микросфероцитарной гемолитической анемии во всех случаях увеличена селезенка, а у половины пациентов – еще и печень.

Кроме наследственной микросфероцитарной гемолитической анемии, у детей часто встречаются другие врожденные дисплазии: башенный череп, косоглазие, седловидная деформация носа, аномалии прикуса, готическое нёбо, полидактилия или брадидактилия и пр. Пациенты среднего и пожилого возраста страдают трофическими язвами голени, которые возникают в результате гемолиза эритроцитов в капиллярах конечностей и плохо поддаются лечению.

Энзимопенические гемолитические анемии связаны с недостатком определенных ферментов эритроцитов (чаще — Г-6-ФД, глутатион-зависимых ферментов, пируваткиназы и др). Гемолитическая анемия может впервые заявлять о себе после перенесенного интеркуррентного заболевания или приема медикаментов (салицилатов, сульфаниламидов, нитрофуранов). Обычно заболевание имеет ровное течение; типична «бледная желтуха», умеренная гепатоспленомегалия, сердечные шумы. В тяжелых случаях развивается ярко выраженная картина гемолитического криза (слабость, рвота, одышка, сердцебиение, коллаптоидное состояние). В связи с внутрисосудистым гемолизом эритроцитов и выделением гемосидерина с мочой последняя приобретает темный (иногда черный) цвет.

Особенностям клинического течения гемоглобинопатий — талассемии и серповидно-клеточной анемии посвящены самостоятельные обзоры.

Приобретенные гемолитические анемии

Среди различных вариантов приобретенных гемолитических анемий чаще других встречаются аутоиммунные анемии. Для них общим пусковым фактором выступает образование антител к антигенам собственных эритроцитов. Гемолиз эритроцитов может носить как внутрисосудистый, так и внутриклеточный характер.

Гемолитический криз при аутоиммунной анемии развивается остро и внезапно. Он протекает с лихорадкой, резкой слабостью, головокружением, сердцебиением, одышкой, болями в эпигастрии и пояснице. Иногда острым проявлениям предшествуют предвестники в виде субфебрилитета и артралгий. В период криза стремительно нарастает желтуха, не сопровождающаяся кожным зудом, увеличивается печень и селезенка.

При некоторых формах аутоиммунных гемолитических анемий больные плохо переносят холод; в условиях низких температур у них может развиваться синдром Рейно, крапивница, гемоглобинурия. Вследствие недостаточности кровообращения в мелких сосудах возможны осложнения в виде гангрены пальцев ног и рук.

Токсические гемолитические анемии протекают с прогрессирующей слабостью, болями в правом подреберье и поясничной области, рвотой, гемоглобинурией, высокой температурой тела. Со 2-3 суток присоединяется желтуха и билирубинемия; на 3-5 сутки возникает печеночная и почечная недостаточность, признаками которых служат гепатомегалия, ферментемия, азотемия, анурия.

Отдельные виды приобретенных гемолитических анемий рассмотрены в соответствующих статьях: «Гемоглобинурия» и «Тромбоцитопеническая пурпура», «Гемолитическая болезнь плода».

Диагностика гемолитических анемий

Определение формы гемолитической анемии на основе анализа причин, симптоматики и объективных данных относится к компетенции гематолога. При первичной беседе выясняется семейный анамнез, частота и тяжесть протекания гемолитических кризов. В процессе осмотра оценивается окраска кожных покровов, склер и видимых слизистых, производится пальпация живота для оценки величины печени и селезенки. Сплено- и гепатомегалия подтверждается при проведении УЗИ печени и селезенки.

Изменения в гемограмме характеризуются нормо- или гипохромной анемией, лейкопенией, тромбоцитопенией, ретикулоцитозом, ускорением СОЭ. При аутоиммунных гемолитических анемиях большое диагностическое значение имеет положительная проба Кумбса. В биохимических пробах крови определяется гипербилирубинемия (увеличение фракции непрямого билирубина), увеличение активности лактатдегидрогеназы. Исследование мочи выявляет протеинурию, уробилинурию, гемосидеринурию, гемоглобинурию. В копрограмме повышено содержание стеркобилина. Исследование пунктата костного мозга обнаруживает гиперплазию эритроидного ростка.

В процессе дифференциальной диагностики исключаются гепатиты, цирроз печени, портальная гипертензия, гепатолиенальный синдром, гемобластозы.

Лечение гемолитических анемий

Различные формы гемолитической анемии имеют свои особенности и подходы к лечению. При всех формах приобретенной гемолитической анемии необходимо позаботиться об устранении влияния гемолизирующих факторов. Во время гемолитических кризов больным необходимы инфузии растворов, плазмы крови; витаминотерапия, по необходимости – гормоно- и антибиотикотерапия. При микросфероцитозе единственно эффективным методом, приводящим к 100 % прекращению гемолиза, является спленэктомия.

При аутоиммунной гемолитической анемии показана терапия глюкокортикоидными гормонами (преднизолоном), сокращающая или прекращающая гемолиз. В некоторых случаях требуемый эффект достигается назначением иммунодепрессантов (азатиоприна, 6-меркаптопурина, хлорамбуцила), противомалярийных препаратов (хлорохина). При резистентных к медикаментозной терапии формах аутоиммунной гемолитической анемии выполняется спленэктомия.

Лечение гемоглобинурии предполагает переливание отмытых эритроцитов, плазмозаменителей, назначение антикоагулянтов и антиагрегантов. Развитие токсической гемолитической анемии диктует необходимость проведения интенсивной терапии: дезинтоксикации, форсированного диуреза, гемодиализа, по показаниям – введение антидотов. При развитии почечной недостаточности прогноз неблагоприятен.

Источник