Классификация анемий по этиопатогенезу
Классификация анемий: этиологическая, патогенетическаяПо определению анемия это заболевания эритроцитной системы, заключающиеся в сокращении массы эритроцитов и количества гемоглобина, а в отдельных случаях — лишь в уменьшении последнего. В настоящее время известны механизмы, обусловливающие развитие анемии, при этом современные классификации разработаны с учетом вызывающего их патогенетического механизма. Однако уже долгое время применяются классификации анемий по обычным методам гематологического исследования. Так, с учетом количественных параметров различаются нормо-, микро- и макроцитные анемии, в то время как по показателю нагрузки гемоглобином красных кровяных клеток или по классическому цветного показателя известны нормо-, гипо- и гиперхромные анемии. Однако ни одна из отмеченных классических гематологических классификаций не указывает патогенетический вид анемии. В этой связи нормохоромная анемия бывает гемолитической, за счет острой кровоточивости или костномозговой аплазии, в то время как микроцитная — гемолитической или гипохромной. Гиперхромным и макроцитным анемиям, рассматриваемым как злокачественные, не соответствует общий патогенный механизм — недостаток витамина В12 или фолиевой кислоты. С патофизиологической точки зрения уже давно выделены регенеративные, гипо- или арегенеративные анемии, в зависимости от функционального состояния костного мозга, который, морфологически бывает гипо- или апластическим, равно как и нормо- или гиперпластическим. Перечисленная характеристика, относящаяся к морфологии красной кровяной клетки или морфофункциональному состоянию костного мозга сохранена в номенклатуре отдельных видов анемии, но лишь в целях дополнения характера той или иной из них, которая определяется по соответствующему пусковому механизму. Итак, в основе любой современной классификации заложен обусловливаяющий анемии патогенетический механизм. Когда оказывается возможным дополнительно учитывается этиологическое условие, которое определяет данный патогенез. Использование строго этиологических терминов классы фикации представляется правильным лишь в определенных случаях комплексного патогенеза. Отдельные патогенетические факторы, такие как токсические, химические и медикаментозные обусловливают ряд анемий, при том они способствуют и развитию гемолитических или ацластических костномозговых процессов. И наоборот, некоторые патогенетические виды анемии развиваются под воздействием ряда цитологических факторов. Так, апластическую анемию обусловливают токсические, инфекционные факторы, лейкемическая инфильтрация, миелосклероз, неопластический метастаз и пр. Этиологическая классификация анемий Для клинициста, равно как и в целях постановки диагноза лабораторным работником наиболее целесообразным представляется точное отнесение данной анемии к тому или иному виду по определенной патогенетической концепции, в которой различные механизмы действуют на кронную ткань. Эти механизмы изменяют массу эритроцитов с точек зрения структуры и распространенности, понятия об единой ткани — эритрон —, периферического и центрального составов. Эритроидный ряд (эритрон) содержит массу периферических красных кровяных клеток, определяемую количественно интенсивностью периферического гемолиза и скоростью их продуцирования костным мозгом с дальнейшим их поступлением в периферическое кровообращение. Кибернетическое регулирование продукции — кровеобразования — обусловлено кибернетическими факторами ауторегуляции, в связи с чем происходит ежедневное расплавление 50 мл эритроцитной массы и поступление в кровоток такого-же количества после регенеративной пролиферации в эритробластпческом костном мозге. Установлено, что в рамках общего миелопоэза, эритропоэз обусловлен костномозговой структурой, с разделами стромы и паренхимы. Раздел стромы содержит участки покоящихся бластических недифференцированных клеток — «stem cell» — в особой трофической взаимосвязи с сосудо-коллагенной стромой. Отсюда клетки-штамм переходят в активную группу и приобретают способность пролиферации и дифференциации в целях образования активной эритропоэтической паренхимы. Нормальная морфологическая структура покоящихся клеток и активной паренхимы составляет основу способности кроветворного восстановления. Последнее обусловливается следующими тремя функциями костного мозга: митотического деления, дифференциации и созревания, цитодиабеза зрелых эритроцитов. Эти функции развертываются под генетическим управлением, заложенным в клетках-штамм, которое становится активным посредством эпигенетических факторов дерепрессии. Эти факторы обусловливают переход покоящихся недифференцированных клеток в активный раздел пролиферации и дифференциации. Известна направляющий роль эритропоэтина в процессе дифференциации клетки-штамм для целей кроветворения. Далее в процессе правильного созревания красных кровяных клеток, нормальных по форме, объему и содержанию гемоглобина, участвуют и другие эритропоэтические факторы. Ранее рассматривались уже хорошо известные факторы регуляции эритропоеэза, факторы оспоримого влияния, в том эндокринные и невровегетативные, также отдельные факторы питания. Патогенетическая классификация анемий Классификация анемий, применяемая более 20 лет, основывается на единой оценке кровяной ткани и центрального и периферического компонентов основных функций костного мозга. Используемая классификация, в основу которой заложена морфофункциональная концепция о кровяной ткани, выделяет три крупные группы анемий, определяемых альтерационным изменением центрального компонента эритрона, и другие две — за счет изменений периферического компонента. На рисунке приведены все группы, зависящие от центрального и периферического компонентов. В 1-ую группу отнесены анемии, развивающиеся за счет недостатка первой функции костного мозга (функция митотического деления), в том числе, гипо- или апластические анемии арегенеративного характера, определяемые сокращением популяции эритробластов. Немецкими авторами (Gasser) эти анемии относятся за счет эритробластопении, что совпадает с классическими терминами аплазия или гипоплазия, которые были созданы также немецкими, но более давними авторами (Erlich, Frank). В связи с современными знаниями о кроветворении Erslev в американском гематологическом труде вносит справедливое дополнение, по которому недостаток пролиферации поражает либо недифференцированные полипотентные клетки-штамм в условиях общей костномозговой аплазии, в которой сохраняются лишь первичные клетки-штамм, либо лишь клетки-штамм, развивающиеся в целях кроветворения и в таком случае появляется красная селективная аплазия — эритробластопения. Американским автором отмечается дополнительно, что красная аплазия или эритробластопения развивается на определенном уровне эритропоэтической дифференциации, как это наблюдается при бирмеровской или сидероаккрестической анемиях, за счет прекращения созревания на различных стадиях эритро- и мегалопоэза. В таблице ниже приведены все виды апластической анемии, определяемой этиологическими факторами, которые разрушают эритробласт, но не затрагивают механизмы клеточного деления на поздних или ранних сроках созревания. Во 2-ую группу отнесены анемии за счет нарушения дифференциации и созревания от проэритробласта до эритроцита. В отдельных случаях, как например, при тяжелой анемии за счет недостатка витамина В12, прекращение созревания происходит на ранних фазах — проэритробласта или промегалобласта. Но бывают и случаи блокирования на более поздних фазах — в базофильных или полихроматофильных эритробластах, как это наблюдается в случаях недостаточности образования гемоглобина за счет общего железодефицита или образования запасов железа макрофагами. По данным таблицы видно, что в большинстве анемий этой группы неполноценность созревания относится за счет известных этиологических факторов, таких как, бирмеровская и гипохромная анемии. При иных формах этиопатогенетические факторы неизвестны, быть может они генетической природы, при этом в объяснение патогенеза нарушения созревания приводятся гипотезы, как в случае сидероаккрестической анемии и даже анемии, развивающейся при синдроме Di Guglielmo или макро- бластических дисэритропоэтических анемиях. 3-тья группа анемий центральной природы носит больше теоретический характер, поскольку не известны случаи развития анемии за счет уменьшения массы циркулирующих эритроцитов по причине нарушения исключительно функции цитодиабеза. Точно доказано, что зрелые клетки нового поколения выходят из костного мозга с помощью периферического механизма обратной связи. Но дефект разряда наблюдается лишь как следствие нарушения созревания, при этом сокращение массы эритроцитов составляет результат низкого показателя разряда по причине уменьшенной массой зрелых клеток в костном мозге. Более давние и к тому же не проверенные гипотезы (Doan, Crosby) утверждали, что в условиях гиперспленизма, периферическая гемоцитопения развивается и в связи с угнетением селезенкой цитодиабеза. По существу заниженный цитодиабез это последствие недостаточности остальных двух функций костного мозга. Виды периферической анемии развиваются резким или медленным но непрерывным сокращением массы эритроцитов, не компенсирующимся восстановительной способностью костного мозга. По механизму сокращения массы эритроцитов различаются группа анемий за счет острой геморрагии и группа анемий, обусловливаемых расплавлением крови. В зависимости от этиопатогенетического механизма развития геморрагии или гемолиза в каждой из них различается ряд форм. Так, кровотечение может быть наружным или внутренним, местной или общей причины за счет нарушения функции гемостаза. Гемолитическая анемия долится на эндоэритроцитную, за счет сокращающего жизнь эритроцита дефекта морфологической и биохимической структуры, и экзоэритроуцитную, при которой отдельные факторы внутренней среды нарушают морфологическую или биохимическую структуру эритроцита ускоряя процесс разрушения сосудистой крови или крови отдельных органов с большим содержанием макрофагов. – Также рекомендуем “Клиническая диагностика анемии – признаки малокровия” Оглавление темы “Гемолитические анемии”:
|
Классификация анемий. Виды анемий.Нормохромная: при острых кровотечениях, при некоторых гемолитических формах, при инфекционно-токсических формах. Гиперхромная: при некоторых гемолитических формах, при отсутствии антианемического фактора (витамина В12), при некоторых токсических формах (например, при уремии). Важные указания дает также величина эритроцитов. Величину эритроцитов определяют или морфологически в мазке крови, или с помощью кривых Прайс—Джонса, или, всего вернее, путем расчета среднего объема отдельного эритроцита. Анемии Макроцитарная: при токсических формах (уремия, цирроз печени), при некоторых приобретенных гемолитических анемиях. Микроцитарная: при дефиците железа, при конституциональной гемолитической желтухе (шаровидно-клеточной анемии) и при некоторых других гемолитических формах. Подразделение анемий по содержанию красящего вещества и величине эритроцитов по своему значению, естественно, уступает патогенетической классификации анемий. Старое деление анемий на первичные и вторичные более неприемлемо.
А. Анемии после кровотечения (постгеморрагические анемии) наружного или внутреннего. б) приобретенные формы (пароксизмальная ночная ге-моглобинурия: анемия Маркиафава (Marchiafava). Гемолиз, вызванный экзогенными причинами:а) генолиз, вызванный гемолизинами и агглютининами (гемолитические анемии, вызванные аутоиммунными и изоиммуиными телами); Анемии вследствие нарушения процессов эритропоэза.1. При дефиците веществ, необходимых для созревания эритроцитов (антианемический фактор — витамин В12),— мегалобластичские анемии. Анемии на почве нарушения построения гемоглобина.1. Железодефицитные анемии. – Также рекомендуем “Постгеморрагическии анемии. Гемолитические анемии.” Оглавление темы “Дифференциальная диагностика. Анемия у больного.”: |
Классификация гемолитических анемий – этиологическая, патогенетическаяЭтиопатогенетическая классификация гемолитических анемий. Процесс патологического внутрисосудистого или внутриклеточного расплавления крови результат врожденного нарушения проницаемости оболочки или действия средовых факторов. В одинаковой мере этот процесс возникает при врожденных сдвигах или под влиянием приобретенных факторов, определяющих аномалии внутренних структур, гемоглобина или метаболическоферментативного набора. В зависимости от интенсивности действия факторов проницаемости, за счет оболочечных и эндоэритроцитных поражений, происходит внутрисосудистое расплавление крови, в условиях выделения гемоглобина в кровообращение или изменения пластичности, а внутриклеточное — с пожиранием жестких эритроцитов. С учетом общих механизмов гемолитических процессов, сокращающих продолжительность жизни красных кровяных клеток, классификацию гемолитических анемий можно провести по вызывающим их этнологическим факторам, которые, своим специфическим действием изменения физических постоянных или биохимических структур гематий определяют характерные патогенетические механизмы. Давно признанная и наиболее обширная классификация, которая, с небольшими изменениями, приводится в современных трудах, делит гемолитические анемии на следующие две крупные группы: В первой врожденной группе отличаются генетические недостатки строения оболочки, гемоглобина, набора ферментов и реже гема гемоглобина. Так, различаются, анемии за счет недостатка сболочки — для которых типична гемолитическая микросфероцитная анемия; анемия, развивающаяся при болезнях гемоглсбина; энзимопатическая анемия. Экзоэритроцитные анемии составляют весьма разнородную группу, их классификация делается с учетом группы гемолитических факторов, изменяющих строение оболочки, гемоглобина или метаболических структур. С этиологической точки зрения различаются экзоэритроцитная гемолитическая анемия за счет физических, химических, медикаментозных, промышленных, токсически инфекционных факторов, растительных или животных ядов и часто встречаемая гемолитическая анемия, обусловливаемая иммунологическим механизмом.
Классификация гемолитических анемий (по Wintrobe)I.Внутрительцевые недостатки как причина гемолитических анемийA. Наследственный сфероцитоз. B. Наследственные гемолитические расстройства за счет ферментативной и метаболической неполноценности, в том числе: Г. Талассемия. Д. Наследственная гемоглобинопатия: Е. Сочетание талассемии и гемолитической болезни с серповидными эритроцитами или прочими видами гемоглобинопатии. Ж. Наследственная анемия с тельцами Гейнца и заболевания, обусловливаемые «неустойчивыми » гемоглобинами: З. Ночная пароксизмальная гемоглобинурия. И. Эритропоэтическая порфирия. II. Внетельцееые причины гемолитических анемийА. Возбудители инфекции: Б. Химические факторы: В. Физические факторы: Г. Растительный (фасоля Vicia fava) и житовный (змеиный яд, отдельные пауки) яды Д. Выявимые антитела : 2. Аутоантитела: б) симптоматические гемолитические анемии: в) приобретенная генуинная гемолитическая анемия, за счет тепловых или холодовых антител. Е. Неизвестные механизмы: – Также рекомендуем “Клиника гемолитической анемии – гемолитическая желтуха” Оглавление темы “Гемолитические анемии”:
|
